Атрезия на хранопровода: причини, симптоми и лечение

Атрезията на хранопровода е тежка малформация, характеризираща се със слепия край на горния сегмент на тази част от храносмилателния канал. Често тази патология се комбинира с други малформации. В 5% от случаите се среща при хромозомни заболявания.

Как се открива? Какви са предпоставките за появата на патология? Какви симптоми показват присъствието му? И, най-важното, как да я лекуваме? Тези и много други въпроси сега си заслужават да дадат отговори.

Причини за патология

Те са малко. Първо, за да бъдем точни. Развитието на дефект започва поради разстройство, което възниква на етапа на ембриогенезата. Тоест, в момента, когато плодът се развива само в тялото на една жена.

Известно е, че хранопровода и трахеята възникват от главата на предната част на червата. Това е един зародиш. В ранните етапи тези две части общуват широко. Те са разделени на 4-5-та седмица. И ако скоростта на растеж не съвпада с посоката и процесите на вакуолизация (промяна на клетките на тялото), тогава ще има риск от развитие на езофагеална атрезия на плода.

Също така, причината често е грешен процес на реканализация, през който преминават всички образувания на чревната тръба.

За съжаление, медицинската практика знае много случаи, когато завърши с висока вода и спонтанен аборт в първия триместър.

Провокиращи фактори

Важно е да се отбележи, че всичко е двусмислено. Случва се, че децата с този порок се раждат от абсолютно здрави родители. Но все още има редица провокиращи фактори, които могат да допринесат за развитието на патологията, а именно:

• Пушенето на бременна жена.
• Употреба на наркотици.
• Въздействието на радиацията в ранния период.
• Злоупотреба с алкохол.
• Въздействието върху женското тяло на химикалите.
• Употреба на забранени по време на бременността наркотици.
• Възраст над 35 години.

Тези фактори също могат да доведат до развитие на други патологии. Ето защо всички лоши навици трябва да бъдат изоставени няколко месеца преди планираното зачеване, да започнат да приемат фолиева киселина, да се придържат към правилното хранене и здравословен начин на живот.

класификация

Според ICD, атрезията на хранопровода е Q42. Основните форми на патология включват такива дефекти:

• Атрезия с фистула, разположена между трахеята и дисталния хранопровод. Той се среща в 85-90% от случаите.
• Атрезия с фистула, разположена между трахеята и проксималната част. То се среща в 0,8% от случаите.
• Атрезия с фистула, образувана между двата края на тези органи. Наблюдава се в 0,6% от случаите.
• Атрезия изолирана форма. Наблюдава се в 8% от случаите.

В редки случаи се образува трахеоезофагеална фистула, но няма атрезия. Въпреки това, съществуват дори повече патологични ситуации. Те се характеризират с пълната липса на хранопровода.

Комбинация с други злини

Смята се, патология, според статистиката, се среща в 0,1-0,4% от децата. В повечето случаи тя се комбинира с пороците на други системи и органи. Най-честите заболявания са:

• Радиална дисплазия.
• Деформация на крайниците.
• Пилорична стеноза.
• Трахеоезофагеална фистула.
• Атресия Чоан.
• Малформация на гръбначния стълб.
• Агенеза на жлъчния мехур.
• Аномалии в развитието на бъбреците.

Също така трябва да се отбележи, че в 5% от всички случаи на атрезия се установява хромозомна патология - синдром на Даун, Едуардс или Патау. Други 40% от бебетата се раждат преждевременно или с вътрематочно забавяне на растежа.

Дали диагнозата за бременност е реална?

Да, за тази цел се извършва пренатална комплексна диагностика. По време на ултразвука бяха открити следните косвени признаци:

• Много вода. Жената набира тегло, а причината за това е намаленият оборот на околоплодната течност. Защо се появява? Поради факта, че плода не може да поглъщат околоплодна течност.
• Необичайно малки размери на контурите на стомаха или дори тяхното отсъствие.

Вероятността за потвърждаване на дефект според тези признаци достига 50%. Ако жената не прекрати бременността, то във втория и третия триместър лекарят ще види периоди на изпразване и запълване на слепия езофагеален край.

Ако се подозира патология, се определя съдържанието на ензима ацетилхолинестераза в амниотичната течност.

симптоми

Атрезията на хранопровода при новородени се усеща през първите часове след раждането на детето. Това се проявява в следните симптоми:

• Освобождаването от устата и носа на изобилие от пяна слюнка, което не спира. Това се нарича фалшива хиперсаливация.
• Аспирация на част от слузта от бебето в трахеята.
• Дихателни нарушения: кашлица, хрипове, задух, асфиксия, тахипнея.
• Регургитация на храните. Бебето не може да преглъща млякото - веднага щом попадне в устата му, веднага го изплюва. Повръщането е възможно.
• Аспирационна пневмония (поради инхалиране на храна и слуз).
• Треска.

Често атрезията на хранопровода се комбинира с долната трахеоофагеална фистула. В този случай се наблюдават и следните симптоми:

• Вдишване на съдържанието на стомаха.
• Тежка пароксимна кашлица, която се появява при всяко хранене.
• Цианоза и задушаване.
• Подуване на корема, причинено от навлизане на стомаха и хранопровода през фистула.
• Изчерпване и дехидратация.

Ако липсва фистула, тогава атрезията на хранопровода при новороденото е придружена от потънал корем.

диагностика

Пренебрегването на горните симптоми води до дихателна недостатъчност, а по-късно до смърт. Ето защо, диагностицирането на азотия на хранопровода трябва да се извърши бързо - в първите 12-24 часа след раждането на бебето. В противен случай, развитието на аспирационна пневмония ще започне по-късно.

Ако има дори най-малкото подозрение за езофагеална атрезия, бебето се интраназално изследва с помощта на каучуков каучук. Ако детето има тази патология, тогава инструментът просто няма да може да влезе в стомаха. Сондата или ще почива на слепия край на хранопровода, или ще се увива и ще се върне.

Ако случаят е съмнителен, лекарите извършват така наречения тест за слон. Тази процедура се състои в въвеждането в частта на хранопровода на въздуха през катетър. Когато атрезията, той излиза с шум от назофаринкса.

Понякога могат да предписват бронхоскопия и езофагоскопия. Ето какво може да се направи с тези процедури:

• Идентифицирайте слепия край на хранопровода.
• Задайте вида на патологията.
• Определете степента на максималния сегмент на сляпата част на хранопровода.
• Открийте дали е налице свистящ пасаж с бронхите и трахеята.

Между другото, последният момент може да се определи чрез интраоперативна езофагоскопия, контролирана с рентгенова снимка.

Има ли начин да се установи абсолютна диагноза? Да, и това е рентгенова снимка, по време на която се вкарва рентгеноконтрастен катетър в хранопровода на бебето.

В редки, особено тежки случаи, може да се използва бариева суспензия. Но това е силно нежелателно, тъй като съществува висок риск от респираторни усложнения, които са фатални.

операция

Трябва да се извърши в рамките на 36 часа след раждането. Защото най-тежката последица от атрезията на хранопровода при новородените е смърт.

Операцията се извършва под защитно кръвопреливане, чието количество обикновено варира от 150 до 200 ml. Затова на вената на долната част на краката е поставен специален апарат. С негова помощ, и е капково вливане на кръв.

Целта на интервенцията е да се проведе пряк анастомоза. Това е процедурата за зашиване на две кухи органи, което ги прави функционални. Тази операция максимизира жизнения стандарт на бебето до пълен.

Но анастомозата е възможна само ако диастазата между сегментите на хранопровода е не повече от 1,5 см. Ако се диагностицира повече напрежение в тъканта, то тази операция става неоправдана, тъй като по време на възстановителния период бода може да се опъне и отреже.

Какво се случва, ако диастазата надвишава 1,5 cm? Първо, хирурзите отстраняват фистулата, след което става възможно да се приведе горният край на хранопровода към врата. Така че е възможно да се предотврати развитието аспирационна пневмония. След това от червата се прави детско черво.

Операцията обикновено се извършва с ендотрахеална анестезия с задължителна вентилация на белите дробове.

рехабилитация

След операцията атрезията на хранопровода бебето ще има дълъг период на възстановяване. Лекарят избира тактиката на лечение, като взема предвид следните критерии:

• Степента на недоносеност.
• Вид на комбинираните патологии.
• Нивото на дихателната дисфункция.

Ако състоянието на детето е нормално, тогава може да се извърши екстубация - изхода на дихателната тръба от трахеята. Но с нестабилността на бебето ще бъде свързан с апарата, чрез който принудителната вентилация на белите дробове. И то ще бъде изключено само когато способността на детето да диша самостоятелно ще бъде възстановена.

Важно е да се отбележи, че в много случаи с езофагеална атрезия при деца се диагностицира слабостта на трахеалните стени. В такава ситуация е невъзможно да се направи без трахеостомия и трахеопексия.

Също така, след операцията, шията на бебето е фиксирана за период от три до седем дни. Това е необходимо, за да се сведе до минимум рискът от отклонение на шва и напрежението на приложената анастомоза.

Разбира се, този период безболезнено не минава. Поради това на бебетата се прилагат опиоидни аналгетици чрез интравенозна капсула, която веднъж в тялото потиска дискомфорта. На 3-5-ия ден те обикновено отиват за инжекции. Също така е необходима антибактериална терапия, която предполага прием на метронидазол (антипротозоен) от бебето в малки количества - 15 mg / kg * ден.

По-нататъшно възстановяване

Лекарите ще премахнат последствията от азотията на хранопровода с течение на времето. След 1,5-2 месеца децата получават груба кашлица. Причината е образуването на белези и образуването на сраствания в зоните на трахеята и анастомозата.

За да се отървете от това, извършете специална абсорбираща се физиотерапия. Но на възраст от 5-6 месеца бебетата имат друго усложнение. Има изолирано стеснение на хранопровода. За съжаление това се случва в 36-50% от случаите.

Лечението не предизвиква затруднения. Съществуват доста сесии, които са задължително провеждани под контрола на езофагоскопия.

Важно е обаче да се отбележи, че консервативните процедури не винаги помагат. И тъй като някои деца прекарват торакотомията и пластиката на стеснения участък отново.

Ами храненето? Фракционните порции се увеличават постепенно. На първия ден, например, 10 пъти в 3 ml се инжектира през стомашната фистула. Във втория - 7 мл. Третият - 15 мл. И така нататък.

Седмица по-късно стомаха се увеличава, което ви позволява да въведете вече 40-45 ml течност и през езофагостомичната дупка. Приблизително 1/3 от храненето е кърма и слаб глюкозен разтвор.

перспектива

За съжаление, ако диагнозата се забави, детето умира от аспирационна пневмония. Ако хирургичната корекция се извърши бързо, прогнозата ще бъде благоприятна.

Най-добрите шансове при бебета с атрезия са изолирани форми. В такива случаи процентът на оцеляване е около 90-100%. Ако детето е преждевременно или е диагностицирано с тежко комбинирани дефекти, тогава този показател се намалява до 30-50%.

Дори в условията на успешна операция и задоволителен трансезофагеален пасаж, дисталният хранопровод няма да има нормална подвижност. Просто е невъзможно да се възстанови напълно.

За цяла година бебето ще бъде в диспансера, под постоянен надзор на гастроентеролог и хирург, защото след азотия на хранопровода има риск от такива усложнения:

• Дисфункция на способността за преглъщане.
• Несъстоятелност или запушване на анастомозата.
• Развитието на инфекцията на кръстопътя.
• Съкращаване на прохода, водещо до затруднено преглъщане на храна.
• Мускулна слабост.
• Обратен рефлукс, поради което храната се освобождава в храносмилателния канал от стомаха.

Ако най-малко един от ефектите на езофагеалната атрезия се наблюдава при деца, спешно се предписва езофагоскопия. Необходимо е да се провери вътрешната повърхност на тялото със специално оборудване.

Какво ще стане след няколко години?

Всички родители, чиито деца са родени с тази патология, са загрижени за този проблем. Лечението на азотия на хранопровода е тест за всички. Първо за родители, а след това и за възрастни, които вече започват да разбират всички деца.

Всъщност тук всичко е индивидуално. Но ако прочетете какво пишат хората, изправени пред този проблем, можете да се успокоите.

Казват, че за известно време децата са наистина трудни по разбираеми причини. Но с течение на времето те започват да наддават на тегло, а когато са на крака, повечето от симптомите спират, регургитацията изчезва. Някои трябва да правят ре-пластмаси.

Също така, детето не се препоръчва да се дава на детска градина и детска градина. В края на краищата, той трябва да следва строга диета и в такива институции не винаги може да предложи отделно меню.

По-нататъшен начин на живот

Ако операцията се извършва навреме и рехабилитационният период е успешен, детето ще живее пълноценно.

Но в бъдеще той ще трябва да се ограничи в употребата на нездравословна храна, която е нежелан дразнител за цялата храносмилателна система. Всичко е пикантно, пушено, осолено, мазно, пържено, както и за бързо хранене, консерви и др.

По-добре е да се придържате към здравословен начин на живот и балансирана диета, консумирайки достатъчно количество витамини и макро / микроелементи. И, разбира се, поне веднъж годишно, за да бъдат разгледани.