Макроглобулинемична болест на Waldenstrom: причини и лечение

Макроглобулинемията на Waldenstrom е тумор на костен мозък, който се образува от лимфоцити, които представляват уникален тип бели кръвни клетки, т.е. бели кръвни клетки, или могат да бъдат плазмени клетки - зрели клетки, които имат способността да образуват имуноглобулини, а именно, някои протеини, които участват в защитните реакции на човека тяло. Макроглобулинемията на Waldenstrom е открита през 1948 година.

Описание на заболяването

Клетките, изложени на експозиция на тумор, започват да произвеждат значителен брой от същия имуноглобулин. В самото начало на такава болест процесът практически не се различава от постоянната лимфоцитна левкемия - тумор на зрели лимфоцити. Основната разлика е в увеличеното производство на протеин срещу макроглобулинемията на Waldenstrom. Това вещество може да повиши вискозитета на кръвта и провокира образуването на тромбоза, в резултат на което се затваря празнината между кръвоносните съдове и кръвния поток.

Симптоми на патологията

Пълният набор от симптоми на макроглобулинемия обхваща едновременно редица различни синдроми и е постоянен набор от прояви на болестта, обединени от един единствен процес на развитие.

Общите симптоми на макроглобулинемия Waldenstrom включват прекомерно изпотяване, болки в ставите, слабост, умора, повишена телесна температура в рамките на 37 до 37,5 градуса, както и загуба на тегло.

Различава се хиперпластичен синдром - това означава увеличаване на органите в тялото, в района на който се появяват туморни клетки. Този синдром се появява при почти половината от пациентите. В този случай най-често можете да срещнете проявления като силните тежест в десния хипохондрий, което се дължи на промени в размера на черния дроб, подутите лимфни възли, както и чувство за жажда в лявото хипохондрия, дължащо се на процеса на патология на далака. Симптомите на макроглобулинемията на Waldenstrom са доста неприятни. По-подробно разгледайте хода на заболяването.

Следващият синдром на макроглобулинемия Waldenstrom, снимката на която е представена по-долу в статията, е хеморагичен, което е процес на кървене и кръвоизлив. Много често се проявява като първия и основен симптом по време на хода на заболяването. Този синдром е пряко свързан с неправилна адхезия на тромбоцитите, които са кръвни пластини, осигурявайки първия етап от кръвосъсирването при условие на високо съдържание на протеин в него.

Синдромът на значителен вискозитет се проявява поне толкова често и обикновено се диктува от увеличаване на дуктилността и намаляване на кръвния поток в момент, когато има увеличение на нивото на протеин. Този синдром се наблюдава при две трети от пациентите. Симптомите включват пълно инхибиране, което може да доведе до загуба на съзнание, летаргия, ограничаване на подвижността на краката и ръцете, периодична глухота, т.е. временна загуба на слухови способности с по-нататъшно независимо възстановяване. С макроглобулинемията на Waldenstrom много хора се интересуват от симптомите и прогнозата.

Paraamiloidoz

И друг синдром - параамилоидоза. Това явление се характеризира с отлагането на протеин, произвеждан от тумора в различни органи на човешкото тяло, което може да доведе до:

• нарушена подвижност на ставите;
• чести прекъсвания в ритъма на сърцето;
• увеличаване на размера на езика и проблемите с неговата мобилност;
• различни болки и дискомфорт във всички части на тялото, това се дължи на увреждане на нервите.

За съжаление, в някои случаи, това заболяване може да настъпи без симптоми.

Причини за

Точната причина за образуването на макроглобулинемичната болест на Waldenstrom е, за съжаление, неизвестна, точно както няма единна теория, която би могла да обясни появата на тумори. Най-популярният и може би общоприет днес се счита за вирусно-генетична теория.

Според тази хипотеза някои човешки вируси, от които са известни само петнадесет вида, се имплантират в човешкото тяло, което чрез влиянието на различни фактори започва да причинява значително нарушаване на функционирането на имунитета, необходим за правилното функциониране на защитните сили на организма. Следва въвеждането на чужди вредители в младите, все още незрели клетки в костния мозък, които започват да причиняват честото им разделяне. Какви други причини за макроглобулинемията на Waldenstrom съществуват?

Наследствеността играе важна роля за появата на тумори на кръвта, може би това е една от най-надеждните теории, които не са под въпрос, тъй като такива заболявания често се срещат в специфични семейства, както и сред хора с анормални хромозомни структури, които носят наследствена информация.

Някои фактори могат да доведат до макроглобулинемична болест на Waldenstrom.

Списъкът на предразполагащите фактори

Това заболяване може да възникне в редица от следните фактори:

• Физически предпоставки, например рентгеново облъчване на фона на нарушаване на предпазните мерки при пребиваване в атомни електроцентрали или при рентгенова корекция на кожни тумори, както и йонизиращи лъчения.
• Химичният тип се свързва с индустриални материали като боя, лак и др. След като се вдишат, проникнат в кожата или чрез храна и напитки, такива елементи могат да заразят човешкото тяло.
• Лекарствените фактори са продължителното използване на соли от злато, което се предписва като лечение за някои заболявания, свързани със ставите, а употребата на редица антибиотици може да предизвика заболяването. Макроглобулинемията на Waldenstrom често се появява неочаквано.
• Биологичните причини могат да бъдат свързани с вируси, чревна инфекция или туберкулоза, т.е. заболяване на хора и животни, което се задейства от определен тип микроорганизми, така наречените микобактерии, които най-често засягат костите, бъбреците и белите дробове. Това включва и операция и стрес.

Диагностика на заболяването

Каква е диагнозата на макроглобулинемичната болест на Waldenstrom?

В този случай е необходимо да се проведат следните изследователски методи:

• Внимателен анализ на заболяването, както и различни оплаквания, изясняване кога и колко дълго започва да се проявява: тежка слабост, кървене, прекомерно изпотяване, тежест в левия и десния хипохондрий, треска, изтръпване на крака и ръце и неща. Вие също трябва да разберете какво пациентът лично свързва с появата на тези симптоми.

• Преглед на историята на жизнения цикъл. Пациентът има ли някакви хронични заболявания, специфични за него генерични заболявания, има ли лоши навици и кои от тях са свързани с него, дали пациентът е употребявал някакви лекарства за продължителен период от време, имали ли са тумори в него, или може би той е бил в контакт с токсични и токсични вещества.

• Физически преглед. При това наблюдение се установява цвят на кожата на кожата, определя се дали има бледност или поява на кръвни изливи. При внимателна палпация е вероятно да се установи увеличен лимфен възел. По време на перкусия, т.е. подслушване, се установява промяна в размера на далака и черния дроб. Повишен пулс и понижено кръвно налягане са възможни при макроглобулинемията на Waldenstrom (ICD 10: C88.0.).

• Кръвен тест. На фона на такова заболяване, като правило, намалява броят на еритроцитите, т.е. червените кръвни клетки, чиято честота е сравнима със стойността от четири до пет грама на 109 литра, намаляване на регулаторния пласт хемоглобин, вещество, което се намира вътре в еритроцитите и носи кислород, неговата стандартна скоростта е 130 грама на 160 литра. Цветовата стойност, означаваща съотношението на хемоглобина, което се умножава по три спрямо първите няколко цифри на нивото на червените кръвни клетки, най-често е нормално. В правилното съотношение този показател ще бъде равен на 0.86 до 1.05. Нивото на белите кръвни клетки - белите кръвни телца, чиято честота е от четири до девет грама на 109 литра, е нормално или ниско. Броят на тромбоцитите - кръвните пластини, чиято комбинация допринася за съсирването на червеното вещество, намалява и рядко остава в нормалните граници, равна на от 150 до 400 грама на 109 литра. Скоростта на утаяване на еритроцитите, така наречената ESR, е лабораторен показател, който показва връзката на различните видове кръвни протеини, този процес се увеличава значително след началото на заболяването.

• Провеждане на анализ на урина. Той може да предизвика микроскопични организми и значително количество бели кръвни клетки по време на развитието на различни инфекции на бъбреците, както и на пикочните пътища. наличност протеин на урината не е характерно за макроглобулинемията на Waldenstrom. Причината за това е огромният му размер, който става възможен поради функционирането на туморни клетки, това не позволява на веществото да проникне в урината.

• Кръвен тест за биохимични параметри. Като част от тази диагноза се коригира нивото на холестерола - мастноподобна субстанция, както и глюкоза, която е прост въглехидрат. Следва анализът на креатинин - разграждащо вещество на протеина, който служи и като индикатор за функционирането на бъбреците, последвано от определяне на пикочната киселина, в резултат на разграждането на елементите от клетъчните ядра и диагностицирането на електролити, т.е. натрий, калций и калий. Често е характерно повишаването на нивата на креатинина и калция в кръвта.

• Анализ на цялата протеинова концентрация и неговия състав по време на кръвния тест с помощта на електрофореза - разделяне на протеини на съставни части по време на тяхното движение под въздействието на електрически ток, дава информация за увеличаването на съдържанието на протеин в кръвта и доминирането на един от неговите видове, произвеждани от туморни клетки.

• Провеждане на изследване на костния мозък, което се извършва чрез пробиване, за да се извлече съдържанието на тъканта, обикновено гръдната кост, централната кост на основната повърхност на гръдния кош, към която се вписват ребрата. Това дава възможност за оценка на процеса на образуване на кръв и определя типичната природа на кръвния тумор. Каква друга диагноза на макроглобулинемията на Waldenstrom е необходима?

• Трепанобиопсията е анализ на костния мозък, свързан с околните тъкани. Тази процедура се извършва чрез изследване на колоната на костния мозък с периоста. Най-често материалът се извлича от крилото на елемента на илиачната форма - това е областта на човешкия таз, който е най-близо до кожата. Процедурата се извършва с помощта на специално устройство - трефин и най-точно характеризира състоянието на костния мозък. При макроглобулинемията на Waldenstrom с неутропения има огромно количество идентични възрастни лимфоцити и инхибиране на правилното кръвообращение.

• Ултразвуково изследване или в обикновените хора ултразвук на органите определя размера на далака и черния дроб, тяхната структура на наличието на кръвоизливи и поражението на туморни клетки.

• Рентгенография на скелета дава възможност за оценка на местоположението на туморите.

• Спиралната томография, базирана на компютърни данни (КТ), е инструмент, който се основава на изследване на редица рентгенови снимки на различни нива на дълбочина, което позволява да се получи точен образ на изследваните органи и да се установи степента на разпространение на туморния процес.

• ЯМР или магнитно-резонансно изобразяване означава метод за подравняване на водните молекули при излагане на човешкото тяло на мощни магнитни импулси. Подобна процедура позволява да се направи качествено картографиране на необходимите органи в рамките на проучването.

• Електрокардиографията или ЕКГ определя увеличаването на честотата на контракциите на сърдечния мускул, както и неуспехите в храненето и нарушенията на ритъма.

• Биопсия като средство за отстраняване на малко парче кожа като част от анализа. Използват се и частици от лигавицата на устната кухина, мускулите и ректума, което показва отлагането в тях на М-съставка - специален протеин, който се произвежда от туморни клетки.

• Консултацията се изисква и като диагностичен метод.

Допълнителни анализи

Лечението на макроглобулинемията на Waldenstrom ще бъде обсъдено по-долу. Абсолютно забранени са всички диагностични методи, свързани с въвеждането в тялото на пациента - някои вещества, които дават видимост на тъканите на пациента по време на рентгенови изследвания. Елементи като йод, които са част от контраста, образуват абсолютно неразтворимо съединение с М компонента. Такъв комплекс унищожава бъбреците с необратими последствия.

Следователно, има два признака на макроглобулинемия:

• Първо, това е високо съдържание на лимфоцити и плазмени клетки в костния мозък.
• И второ, присъщото увеличаване на присъствието на имуноглобулин М в кръвта - специален вид протеини, които участват в защитните функции на човешкото тяло.

Лечение на макроглобулинемия

В периода на началния стадий на заболяването се използва стратегия на изчакване, а именно наблюдение в диспансерна ситуация и решение за започване на лечение само в случай на увеличаване на размера на тумора или ускореното му развитие. Затова помислете за възможностите за лечение:

• Трансплантация или трансплантация на костен мозък. Това всъщност е единственият начин, който ви дава възможност да получите пълно възстановяване. Този метод се използва за макроглобулинемия на Waldenstrom (прогнозата се обсъжда по-долу) изключително рядко. Това се обяснява с факта, че осъществяването на трансплантация на костен мозък при пациенти в напреднала възраст обикновено води до висок риск от усложнения. В момента, разработването на нови методи за трансплантация, които ще бъдат насочени към намаляване на риска от усложнения.

• Химиотерапията като основа за употребата на лекарства, чиято задача е да имат пагубен ефект върху туморните клетки. Основният принцип е бързото освобождаване на човешкото тяло от увредените тъкани чрез комбинация от антитуморни ензими в разумни дози и за определен период от време. Изборът на стратегия за провеждане и определяне на режима на химиотерапия се планира индивидуално, на базата на физическото състояние на пациента.

• Екстракорпорални методи на лечение, т.е. методи за пречистване на кръвта извън тялото, с помощта на специални устройства, предназначени за тази цел. Тези процедури са хемосорбция, плазмафереза ​​и хемодиализа, което води до разрушаване на излишния протеин от организма и намаляване на риска от кървене. Той също така предотвратява появата на парапротеинемична кома - загуба на съзнание с придружаващата липса на отговор на външни стимули, когато протеиновият лумен на мозъка е блокиран от протеин.

• Трансфузия или движение на червени кръвни клетки, които се отделят от кръвта на донорите. Тази процедура се използва за поява на анемия, т.е. когато обемът на хемоглобина намалява - веществото на червените кръвни клетки или, както се наричат ​​също, червените кръвни клетки, които пренасят кислород в цялото тяло. Това става възможно, тъй като туморът потиска правилното количество от тези елементи в костния мозък. Този метод на лечение се провежда само по определени показания, т.е. когато съществува реална заплаха за живота на пациента. Крайната точка са две състояния: анемична кома - загуба на съзнание с пълна липса на отговор към всички видове стимули поради незначителното снабдяване с кислород на мозъка поради голямо и бързо развиващо се намаляване на броя на червените кръвни клетки. А вторият случай е повишена тежест на анемията, когато нивото на хемоглобина в кръвта е под знака под седемдесет грама на литър.

• Като един от методите на лечение, не трябва да отхвърляте осъществима физическа култура.

Вероятни усложнения и последствия от заболяването

При редица усложнения от тази ужасна болест съществува риск да се очаква появата на респираторни и други инфекции на органи. Възможна е и анемия, повишено кървене, парапротеинемична кома.

перспектива

Продължителността на живота с макроглобулинемия с използването на съвременна терапия варира от пет до седем години от датата на получаване на диагнозата.

Разгледахме макроглобулинемията на Waldenstrom, симптомите, прогнозата и възможните лечения.