Болест на Такаясу: диагноза, симптоми, лечение, прогноза

Досега не е установена точната причина, поради която автоимунният процес провокира възпаления и дефекти в кръвообращението директно в аортата и нейните основни клони. Проявите на болестта на Такаясу се определят от степента на заразяване на големите съдове. Също така типични симптоми са шумът над аортата и разликата в индикаторите за налягане на ръцете. На радиалната артерия пулсът обикновено не се открива и следователно патологията отдавна се нарича болест на отсъствието на пулс. За целите на лечението се използват кортикостероидни агенти, екстракорпорално пречистване на кръвта и хирургична намеса.

Как е идентифицирана болестта?

Подобни заболявания с неспецифичен аортоартерит са описани преди повече от 250 години. Лекарите провеждат изследвания на аортна тъкан при пациенти, които страдат от липса на пулс в ръцете си. В същото време беше определено разширяване на аорталната арка, както и стесняване на отдалечените му отдели. Вътрешните слоеве съдържат натрупвания от калций. Един хирург Савори от Лондон наблюдавал една млада жена, която нямала пулс в съдовете на ръцете, черепните и шийните артерии в продължение на пет години. Постепенно тя припадаше и пациентът умря. Аутопсиите влияят върху запечатването на съдовите стени, простиращи се от аортните дъги, те стават подобни на кабела. Няма аневризматични артериални разширения. Подробно проучване на болестта е извършено от Takayasu, оптометрист от Япония, който е открил две анастомози между венулите и артериолите около нервния диск в окото в женското дъно. В този случай, пациентът се обърна към специалисти, оплаквайки се от остра слабост, по време на прегледа открили липсата на пулсации на съдовете на ръцете.

Каква е локализацията на болестта на Такаясу?

Механизмът на произход на неспецифичния аортоартерит

Подобно на повечето заболявания, придружени от автоимунна реакция на тялото към собствените му тъкани, не е възможно да се установи точната причина и всъщност провокиращият фактор на болестта на Такаясу в повечето случаи. Има само информация за възможното въздействие на следните причини: пациентът има специфичен набор от гени (те също се различават по географски регион); прехвърлен тонзилит или туберкулоза; склонност на лицето към алергична реакция.

Процесът на възпаление в стените на аортата се появява след отлагането на имунни комплекси, наблюдава се повишаване на кръвните нива на лимфоцити и имуноглобулини. Заболяването се характеризира с поставяне: в средния слой първо се появяват натрупвания на големи многоядрени клетки и незрели лимфоцити. Впоследствие възпалителният фокус расте през съединителната тъкан, мускулните еластични влакна се разрушават, средната и вътрешната мембрана стават по-дебели, а върху стените се фиксират кръвни съсиреци. В последния етап има изразено увеличение на плътността на стените на аортата и артериите и втвърдяване, луменът им е стеснен по всяко време, ниската способност да се разтяга.

В същото време, първият етап протича без симптоми, той е невидим както за лекаря, така и за пациента, и се появяват признаци в момента, когато се диагностицира необратима съдова констрикция и недостатъчно насищане на тъканите с кръв. Развитието на третата фаза настъпва дори при лечение с кортикостероиди.

Много хора се интересуват как да постигнат стабилна ремисия при болестта на Такаясу?

Симптоми на синдрома

За острия период на неспецифичен аортоартерит са характерни симптоми на интензивен процес на възпаление. Те включват: внезапна слабост, висока температура, пот през нощта; общо неразположение; изтощение и липса на апетит; намаляване на налягането и пулса от една страна; слабост и болка в рамото и предмишницата, които се влошават от физическата активност.

В такъв момент диагнозата се определя много рядко, тъй като, ако човек не сравнява пулса и налягането на двете ръце, клиничната картина не може да бъде разграничена от каквато и да е инфекция. Симптомите на болестта на Такаясу се появяват цели седем години по-късно. На първо място, отворени са прояви на артериална недостатъчност, причинени от стесняване на артериите от двете страни, които се разклоняват от аортната арка. На този етап няма симптоми на възпаление, преобладава тъканното лишаване от кислород. Засегнатата ръка (или две) става по-слаба и по-студена, става вцепенена, пулсът почти отсъства, а мускулите атрофират.

Симптомите на хроничната фаза на заболяването

Признаците на хроничния стадий на болестта на Takayasu са следните: болка в шията и главата; намалена зрителна острота, която се увеличава, когато пациентът хвърля главата си назад; пристъпи на астма; дишането е трудно; чувство за бързо сърцебиене; високи нива на артериална хипертония; нарушение на чревната активност; периодична клаудикация; кашлица кръв; болка в гръдната кост; пристъпи на ангина пекторис (поради артериис на коронарните съдове). Пациентите отбелязват постоянно замаяност, липса на координация на движенията, падане при ходене, припадък, отслабване на вниманието и паметта, намаляване на ефективността. В същото време зрението може да се влоши до едностранна внезапна слепота. Хипертонията напредва с поражението на артериите на бъбреците, еритроцитите и протеините се откриват в урината. Болки в мускулите и ставите, съчетани с неврологични симптоми, пречат на нормалното ходене и поради болката в краката трябва непрекъснато да се спре. Ето защо при хроничната фаза пациентите не могат да се движат самостоятелно.

Сортове на увреждане на органи при възрастни и деца

Комбинацията от симптоми зависи от зоната на възпаление на аортата и клоните, които се простират от нея. Във връзка с това могат да се различат следните видове болест на Такаясу: лезия на артериите на артериите и аортата; поражение на коремната и гръдната област; засегната е дъгата и низходящата част (най-типичната); в допълнение към аортата, промени в кръвоносните съдове в белите дробове, запушване на артериите на бъбреците и раменете, илиачния сегмент.

Ако се възпали само дъгата, раменият пояс, мозъкът и зрението са засегнати. Гръдната част се характеризира с прояви на белодробна и коронарна недостатъчност, а аортен артериит на перитонеума е съпроводен с исхемия на краката, червата и бъбреците.

На кой лекар трябва да отида?

Тъй като заболяването е свързано с дефекти в имунния отговор на организма и има системно съдово увреждане, тази патология включва ревматолог. В отсъствието на такъв специалист в медицинско заведение, можете да отидете при кардиолог, който ще определи плана за изследване на пациента, ще планира консултации с невропатолог и окулист, и ако е необходимо, ще ви насочи към специалист, ревматолог.

Диагностични методи

Диагностицирането на болестта на Takayasu е трудно поради първичната хронична патология на повече от половината от хората и неспецифичността на редица симптоми. По време на анамнезата и изследването терапевтът ще обърне специално внимание на клиничните прояви.

Диагноза като неспецифичен аортоартерит е очевидна, ако има такива критерии:

• възраст до четиридесет години;
• липсващ или отслабен пулс в периферните артерии;
• пациентът има интермитентна клаудикация;
• разлика в индексите на налягането при симетрични крайници;
• появата на шум, дължащ се на аускултация върху възпалените съдове.

При установяване на първичната диагноза лекуващият лекар определено ще предпише на пациента лабораторни тестове (биохимичен кръвен тест, общи урина и кръвни тестове, в някои случаи - биопсия на възпалените съдове).

Ако има заболяване, вземането на кръвни проби ще отразява намаляване на нивото на хемоглобина, ниско увеличение на броя на белите кръвни клетки, както и умерено повишаване на СУЕ. В допълнение, имунологичните анализи ще покажат увеличение на съдържанието на имуноглобулини и наличието на HLA антигени. Трябва да се отбележи, че автоимунното заболяване не може да бъде диагностицирано само с урината и кръвните изследвания.

За да се потвърди диагнозата, трябва да се извърши инструментална диагноза, включително:

• phonocardiography;
• ехокардиография;
• encephalography;
• ултразвуково изследване.

Но магнитно-резонансната ангиография се превръща в един от най-важните инструментални изследователски методи. Високата му чувствителност позволява лесно да се определи стенозата на съдовите области и да се открият фини патологични и морфологични промени в артериалната стена. Този изследователски метод е изключително важен както за диагностициране на точка, така и за оценка на разпространението на възпалителния процес. Магнитно-резонансната ангиография позволява да се направи прогноза за живота на пациента и да се оцени доколко ефективно е използваното лечение.

Как да се лекува болестта на Такаясу?

терапия

Тъй като артеритът на Takayasu е с генетичен произход, той не може да бъде напълно излекуван. Основната цел на консервативното лечение е намаляване на възпалителния процес и предотвратяване на съдови увреждания в бъдеще. Основата на лекарствената терапия за болестта на Такаясу е употребата на кортикостероидни лекарства едновременно с цитотоксични лекарства. Лечението обикновено започва с приемането на Metipred или преднизолон. " Дозировката на лекарствата се предписва индивидуално. Очевидните прояви на положителна динамика предизвикват постепенно намаляване на дневната доза на хормоналните лекарства до минимум, осигурявайки и поддържайки състояние на подобрение.

Как да се постигне ремисия при болестта на Такаясу?

Когато едно заболяване не може да се контролира с хормони, се предписват цитотоксични средства, например циклофосфан и метотрексат. Тези лекарства отлично потискат съдовите възпаления, но са много токсични, поради което се предписват само по лекарско предписание и се приемат изключително по строги показания.

За да се предотврати образуването на кръвни съсиреци, се препоръчва да се пие "Дипиридамол" и "Аспирин". По време на терапията могат да се използват непреки антикоагуланти. Продължителността на лечението като цяло трябва да бъде най-малко една година.

Комплексът от процедури за лечение на болестта на Такаясу при неспецифичен аортоартерит, в допълнение към лекарствата, включва различни методи за пречистване на кръвта (филтрация на кръвната плазма, криофереза, лимфоцитофереза).

В случай на усложнения, експертите настоятелно препоръчват да се прави операция с пластична смяна на областите на артериите, които са рязко стеснени, или създаването на изкуствен обходен път на кръвния поток.

Навременното откриване на заболяването и правилното лечение значително намаляват вероятността от смърт. В допълнение, при повечето пациенти, продължителността на живота от момента на откриване на болестта е често 15-20 години. По отношение на усложненията, трябва да се отбележи, че миокардният инфаркт и инсулт са основната причина за смъртта.

Ремисия на болестта на Takayasu се постига при 33%.

Хирургична интервенция

Съдовата пластична хирургия се извършва, ако са налице следните показания: исхемия на сърдечния мускул и стесняване на коронарните артерии, стеноза на артериите на краката с очевидна интермитентна клаудикация, размерът на разширяването надвишава пет сантиметра, злокачественият характер на артериалната хипертония се дължи на възпаление на бъбречните артерии, повече от три мозъчни дефекта. артерии. Прилага се отстраняването на вътрешната стена, както и маневрирането покрай стеснението.

Колко дълго живее с болестта Takayasu?

Предсказване на пациента

Няма основни превантивни мерки за неспецифичен аортоартерит, тъй като причините за заболяването са неизвестни. Вторичната профилактика включва подходяща грижа за пациента, предотвратяване на влошаване, както и рехабилитация на огнища на инфекция.

Адекватното лечение осигурява доста благоприятна прогноза за персистиращата ремисия на преживяемостта на Takayasu в 80% от случаите в продължение на пет години. Ситуацията се влошава от свързани усложнения (възпаление на ретинските съдове, хипертония, аневризми, патология на аортата) - само по-малко от 60% от пациентите живеят по-дълго от пет години.

Усложненията на заболяването могат да се появят дори в сравнително ранна възраст. Често те се появяват като: инфаркт на гръбначния мозък, инфаркт на миокарда, исхемичен инсулт, слепота и дисекция аортна аневризма.

Дефектите в метаболизма на протеините влошават болестта много рядко. Процесът е различен нефротичен синдром с отделяне и засмукване на белтъка и други полезни компоненти с високо съдържание на азот. Лечението се придружава от хемодиализа. Средната продължителност на живота при такава болест е не повече от пет години.

Патологичната терапия е свързана с заплахата от нежелани събития, но тя трябва да се извърши. За да се постигне възможно най-безопасен и възможно най-висок ефект, е необходимо да се извършат навременни прегледи, както и да се преминат необходимите лабораторни тестове.

Прегледахме клиниката, диагностиката и лечението на болестта на Такаясу.