Метхемоглобинемия - какво е тя, причини, симптоми и лечение

В кръвта на здрав човек, в процеса на метаболизма, винаги са налице 0.1-1% от производните на хемоглобина - производни. Първо, нека погледнем какво е това Хемоглобинът? Това е така боядисвайте червени кръвни клетки. Те включват метхемоглобин. Той съдържа окислено желязо, а не редуцирано, за разлика от хемоглобина. И в това отношение няма способност да пренася кислород от белите дробове до всички клетки и тъкани на тялото.

Червените кръвни клетки изпълняват кислородна транспортна функция в организма. При повишен метгемоглобин в кръвта, тази функция е нарушена, в резултат на което се развива тъкан кислородно гладуване. Според проявлението на метхемоглобинемията се разделя на вродени (наследствени) и придобити. Първият е присъщ на местното население на Аляска, Якутия, Гренландия и индианците навахо.

carbohemia

Ако нивото на хемоглобина се повиши в червените кръвни клетки (какво е хемоглобин, за който говорихме по-горе), съдържащи окислено желязо, това заболяване се нарича метхемоглобинемия (MtHb). Производната на тези промени в кръвта е метхемоглобин. Трябва да кажа, че тя се съдържа в кръвта на всяко лице, но в размер не повече от 1% от общото съдържание на хемоглобин. Над този показател е патология.

Патологията е от няколко вида:

1. Първично или вродено. Делът на метхемоглобина е 20-50% от общия хемоглобин.
2. Вторични или придобити. Има или изключително ниски концентрации на метхемоглобин в кръвта или животозастрашаващи.

В зависимост от причината за заболяването, тя възниква:

1. Метемоглобинемия екзогенен произход (провокиран от излагане на външни фактори). Като пример можем да отбележим водната нитратна форма, която е следствие от употребата на вода с голямо количество нитрати.
2. Метемоглобинемия ендогенен произход (токсичен). Заболяването често се диагностицира при пациенти с хроничен ентероколит и нарушен синтез на нитрати или с други подобни заболявания.

Причини за възникване на метхемоглобинемия

Вродената метгемоглобинемия включва ферментопатия (отсъствието на ентема метхемоглобин редуктаза на генно ниво или неговата ниска активност) и М-хемоглобинопатия (кръвта съдържа анормални протеини, синтезиращи окислено желязо).

Наследственото заболяване е свързано с мутация на гени, които се предават чрез автозомно рецесивен (ферментопатичен) или автозомно-доминативен (хемоглобинопатия) път.

Какво е това - придобита метхемоглобинемия? Към този вид заболяване се включват токсични форми, като:

- предозиране на лекарства (сулфонамиди, новокаин, лидокаин, нитрити и други);

- ендогенен произход - отравяне с химически агенти (багрила, хлорбензол, анилин, сребърен нитрат и т.н.).

Родители за бележка

Недоносените бебета, както и новородените в доносни условия, имат високо ниво на метгемоглобин. Но дори и при жълтеница и тежка хипоксия, това ниво не е толкова важно, колкото да се запита какво е - метхемоглобинемия и да се постави подходяща диагноза.

Въпреки това, необходимо е да се обърне внимание на състоянието на детето през първата година от живота му, защото с вирусен ентероколит, диария, ако новороденото има склонност към метаболитна ацидоза, вторичната ендогенна метхемоглобинемия може да се развие много бързо.

Струва си да се говори за смесена форма, когато човек е бил наследствен генен носител на болестта, но започва да се развива под влияние на външни фактори.

симптоми

Какво е - метхемоглобинемия по отношение на съответните симптоми? Обмислете този въпрос.

С наследствена метхемоглобинемия при новородени на кожата и лигавиците на детето (в областта на назолабиален триъгълник, нокти, ушни миди), сини. В допълнение, заболяването при децата често е придружено от вродени аномалии: промяна във формата на черепа, крайници, липса на вагина. Такива деца изостават в развитието.

Нивото на фракция MtHb влияе върху проявата на вродена и придобита метхемоглобинемия и може да има следните значения:

- <3% - очевидно няма прояви;

- 3-15% - кожата и лигавиците изглеждат сивкави;

- 15-30% - кръвта има кафяв цвят, диагностицира цианоза;

- 30-50% - припадък, постоянно главоболие, сънливост, задух при най-малко физическо натоварване;

- 50-70% - гърчове, тахикардия, метаболитна ацидоза, често кома;

-> 70% - очевидна хипоксия, смърт.

Има един общ симптом за всички стойности на MtHb - това е тъмно сива кожа, но фалангите на пръстите остават нормални, за разлика от пациентите с кардиопулмонални заболявания. Цветът става още по-забележим при охлаждане, когато се консумират храни с високо съдържание на нитрати, както и токсикоза при бременни жени.

Диагностика на метхемоглобинемия

Основният знак, на който се поставя тази диагноза, е шоколадовия цвят на кръвта, който не се променя под влияние на лабораторните тестове.

След като кръвта в лабораторията не промени цвета си на червено, тогава на пациента се присвоява спектроскопия, определя се процентът на концентрацията на MtHb, след което се определя електрофорезата на хемоглобина. Какво е - метхемоглобинемия от самото начало на своето развитие?

В началния стадий на развитие на заболяването в общия анализ на кръвта се наблюдава повишаване на Hb, ретикулоцитоза и нисък показател на СУЕ. Когато се дава кръв за биохимичен анализ на кръвта, поставете билирубинемия поради увеличаване на пигментната фракция. При продължителна, вродена или хронична метхемоглобинемия в червените кръвни клетки се характеризира с появата на Taurus Heinz-Ehrlich.

Ако заболяването е придобито, тогава се прилага интравенозно метиленово синьо, след което цианозата изчезва и цялата кожа и лигавиците стават розови. Ако това не се случи, то това е наследствено заболяване, след което се предписват допълнителни тестове за определяне на нивото на концентрацията на MtHb.

По време на първоначалния преглед и анализ те установяват дали пациентът е бил в контакт с токсични вещества, багрила през последните 24 часа, дали са им предписани и дали е приемал лекарства, формиращи метхемоглобин.

След изследване на пациента, разбиране, че метхемоглобинемията е вродена, лекарят изпраща пациента на консултация по генетика, след което се определя вида на патологията на кръвта. Това се прави, за да се елиминират напълно симптомите на заболявания с вродени сърдечни дефекти, аномалии в развитието на белите дробове и други заболявания, придружени от липса на кислород в тъканите.

Действия на пациента с положителна диагноза

В случаите на откриване на първичните признаци на заболяването в себе си или при дете, подобни на описаните по-горе, силно се препоръчва да се консултирате със специализиран лекар за квалифицирана помощ. Това е много важно.

лечение

Хората с диагноза болест без клинични прояви не се нуждаят от амбулаторно лечение. Когато концентрацията на MtHb в кръвта е от 15% и повече и са характерни симптомите на метхемоглобинемия, се предписва лекарствена терапия, която има за цел превръщането на метхемоглобина в кръвта в хемоглобин. Такива свойства, които намаляват хемоглобина, са присъщи на аскорбиновата киселина и метиленовото синьо. Аскорбиновата киселина се предписва от лекар в големи количества в първия етап, тъй като състоянието се нормализира, дозата се намалява значително. Метиленово синьо се инжектира интравенозно чрез IV.

За да се възстанови нормалното ниво на хемоглобина, почивка на легло, кардиотонични лекарства, 1% разтвор на хромосмон в размер на 1-2 мг / ден в 40% разтвор на глюкоза, цитон също се предписват.

При значително изразена цианоза се предписва и кислородна терапия. Когато MtHb е показан в кръвта, повече от 50% от заболяването се счита за тежко и е индикация за кръвопреливане.

Както първичната, така и вторичната метхемоглобинемия имат доброкачествен курс. Неблагоприятният резултат от лечението на метхемоглобинемия може да бъде в тежки форми с високо съдържание на MtHb в еритроцитите или в случай на забавено търсене на квалифицирана помощ. Пациентите, които знаят за тяхната патология, трябва да избягват контакт с вещества, образуващи метхемоглобин, хипотермия и токсични отравяния.

предотвратяване

При идентифициране на вродена метгемоглобинемия превенцията на лекарствата не е от значение. Медицинска генетична консултация е необходима, за да се избегнат бъдещите поколения наследствена метхемоглобинемия.

При придобита метхемоглобинемия, ако заболяването се превърне в хроничен стадий, пациентът периодично претърпява амбулаторно лечение с домашна почивка, вземане на таблетки аскорбинова киселина, и също така предписва няколко метиленово сини капки.

усложнения

Усложненията на метхемоглобинемията могат да се дължат на късното откриване на заболяването, както и при тежко токсично отравяне. В резултат на усложненията, при ниво на метемоглобин над 70%, тъканната хипоксия се развива много бързо, а в повечето случаи - смърт.

заключение

Обобщавайки, можем да кажем, че метгемоглобинемията на заболяването може да бъде вродена и придобита. Вродена - е присъща на малките народи на далечния север, живеещи компактно в определена област. Промените са на генно ниво. Тя се проявява незабавно при новороденото - под формата на сиви слизести мембрани, понякога - промени в структурата на черепа, крайниците и закъснения в развитието. Придобитата метхемоглобинемия в повечето случаи е резултат от отравяне с токсични вещества. И двата вида заболявания са доброкачествени, ако навреме се потърси помощ от квалифициран специалист.

Във всички случаи кожата на човек има грифитно-сив цвят, слоят на ноктите е синкав. Кръв - шоколадов цвят. При пациенти с първична форма с въвеждането на метилово синьо, тя не променя цвета, при пациенти с вторична форма - цветът се променя на бордо, а кожата става розова.

Когато планирате бременност, трябва да се обърнете към медицинската генетика, за да избегнете наследяването на това заболяване от следващите поколения.