Хорея на Хънтингтън: симптоми и причини

Синдром на Хънтингтън

Синдромът на Хънтингтън, или както се нарича хорея на Хънтингтън, е наследствено хронично невродегенеративно заболяване, което има тенденция за развитие, придружено от нарушения на движението и психиката. Причината за заболяването е дефект в един от човешките гени, който се състои в развитието на патологичен протеин, който нарушава нормалния вътреклетъчен метаболизъм и води до появата на биохимични нарушения в тъканите и кортекса.

Как се предава хореята на Хънтингтън?

Заболяването се предава по автозомно доминиращ начин. Вероятността синдромът на Хънтингтън да се наследява от дете е 50%. Трябва също да се добави, че трудността при диагностицирането на това заболяване се крие в бавното развитие и късната проява на симптомите (обикновено на възраст 35-45 години). Има два вида синдром:

• Класическата хорея на Хънтингтън може да се предава от всеки от родителите и се характеризира с късен старт на симптомите и бавен ход. Известно е, че медицината открива симптоми при хора, които са достигнали старост и са починали по друга причина. Средна продължителност на живота Пациентите, страдащи от това заболяване, са на 15 години.
• Вестфалският вариант се среща в 7-10% от общия брой случаи, предава се, почти без прекъсване, от поколение на поколение, изключително по бащината линия. Този сорт се нарича още младежка форма, защото, като правило, симптомите се проявяват доста рано, преди да навършат 20-годишна възраст. Заболяването прогресира бързо и затова средната продължителност на живота на хореята е около 8 години. Смъртта на пациента възниква в резултат на усложнения, свързани с болестта.

Симптоми на болестта на Хънтингтън

Както вече беше описано по-горе, заболяването прогресира толкова бавно, че първите му симптоми се появяват след 35 години:

• интелектуалните разстройства се изразяват в намалено внимание, забавяне на мисловния процес, промяна на личността;
• физическите разстройства се проявяват в нередовни случайни движения на мускулите, принадлежащи към различни групи, както и трудности при извършване на доброволни движения;
• сложност на речта;
• неразумна депресия, неоправдани панически атаки;
• ендокринни и невротрофични разстройства;
• Деменция (деменция) се появява в последните стадии на заболяването.

Хорея Хънтингтън: лечение

Хирургична намеса в лечението на синдрома на Хънтингтън не се използва, в същото време учените се опитват да намерят лекарства и вещества, които могат да блокират синтеза на патологично дълги протеинови вериги. Въпреки всички постижения на съвременната медицина, тази болест се счита за нелечима, но може да забави или да спре проявлението на някои от неговите симптоми, като се използват следните лекарства за това:

• допаминови антагонисти (потискат процеса на хиперкинеза);
• тетрабеназин (намалява тежестта на симптомите);
• антидепресанти (в случай на изразена депресия);
• антипсихотици;
• валпроева киселина (за облекчаване на клонични конвулсии).