Какво е болест на пеперудите

Заболяването с пеперуди, или както се нарича, епидермолиза булаза, е така наречената вродена аномалия на кожата на генетично ниво. За тази болест, според експерти, се характеризира с образуването на мехурчета с различни размери, поради механични наранявания. Заболяването с пеперуди е условно класифицирано в няколко подвида, което ще бъде обсъдено в тази статия.

Вродена булева епидермолиза

Тази болест е проучена за първи път и описана през 1886 г. от Kebner. Ученият разкри, че в този случай болестта на пеперудите е с автозомно доминиращ тип наследство с приблизителна честота 1: 50,000. Освен това, има информация за предаването на вродена епидермолиза булоза в осем поколения без изключение. В основата на описаната по-горе патогенеза е мутацията на гените, която от своя страна кодира появата на нормален кератин от тип 14 и 5. Този тип заболяване обикновено се наблюдава от раждането. В местата на триене по тялото, буквално 20 минути след механично нараняване, възникват мехурчета с размер на орех, които впоследствие се увеличават. Най-често присъствието им се наблюдава в лакътните и коленните стави, по скалпа, а също и в ръцете. Трябва да се отбележи, че с възрастта броят на тези мехурчета може да намалее, тъй като пациентът вече се адаптира към ситуацията и се опитва да избегне прекомерен механичен контакт. Обострянето на заболяването обикновено се наблюдава през лятото. Поради своевременното изпразване на мехурчетата, те могат да бъдат намалени. Последващото лечение се случва доста бързо - само за няколко дни. В този случай горният слой на кожата първо изсъхва и след това напълно се ексфолира. Ако горната част на пикочния мехур е отрязана, процесът на заздравяване е много по-бавен. Работата е в това, че засегнатата област на кожата е обрасла с кора и в резултат на това има силен сърбеж. Повтарянето на мехурчета във вече засегнатите райони е изключително рядко.

Граничен тип епидермолиза

Този тип заболяване се счита за един от най-тежките. Работата е там, че мехурчетата се образуват между горния и долния слой на кожата. В някои случаи, чрез мехурчета, които се появяват, инфекцията, която причинява сепсис, може да навлезе в тялото. Болестта на този тип пеперуди често прониква в хранопровода, уринарна система и дори червата. В науката има случаи на смърт.

Булаза на дистрофична епидермолиза

Както и в първия случай, болестта се появява от самото раждане на детето. Мехурчета се появяват след многократно механично натоварване. Например, ако едно бебе се блъсне по краката или ръцете няколко пъти с играчка, буквално след 20 минути ще бъде възможно да се наблюдава появата на мехурчета със серозно съдържание. След заздравяването често е цикатриална атрофия. В дистрофичен тип, като правило, няма отклонения в умственото или физическото развитие на човека. Косата и зъбите също не променят структурата си. Само в някои случаи се диагностицира повишена сухота на кожата на дланите и ходилата. Смъртните резултати на практика са изключени. С появата на т.нар пубертет прогнозите са доста благоприятни.