Симптоми на лупус и методи на лечение. Системна лупус еритематозус: симптоми и лечение

Лупус еритематозус е сред дифузните заболявания на съединителната тъкан. Под общото име се съчетават няколко клинични форми. От тази статия можете да научите за симптомите на лупус еритематозус, причините за развитието, както и за основните принципи на лечението.

Повечето жени са болни. Тя се проявява, като правило, на възраст от 20 до 40 години. Тя е по-често срещана в страни с влажен морски климат и студени ветрове, докато в тропиците честотата е ниска. Блондинките са по-податливи на болести, отколкото тъмнокожи и тъмна кожа. Честите признаци включват чувствителност към ултравиолетово лъчение, съдови лезии върху кожата (еритема) и лигавиците (енантема). Характерен симптом е еритематозен обрив по лицето под формата на пеперуда.

класификация

Днес няма единна класификация и всички съществуващи са много условни. Разпространението на два вида е широко разпространено: кожата е сравнително доброкачествена, без увреждане на вътрешните органи; системно - тежко, при което патологичният процес се простира не само върху кожата и ставите, но и към сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и др. Хроничните дискови (ограничени) и хронични дисеминирани (с много огнища) са изолирани от кожните форми. Кожен лупус еритематозус може да бъде повърхностен (Bietta центробежен еритем) и дълбок. В допълнение, има синдром на лупус лекарство.

Системният лупус еритематозус е остър, подостра и хронична, в активната фаза - активна и неактивна, степента на активност - висока, умерена, минимална. Кожните форми могат да се трансформират в системни. Някои експерти са склонни да вярват, че това е едно заболяване, което протича в два етапа:

• предсистемни - дисковидни и други кожни форми;
• генерализация - системен лупус еритематозус.

Защо се случва?

Причините все още не са известни. Заболяването принадлежи към автоимунни и се развива като резултат от образуването на голям брой имунни комплекси, които се отлагат в здрави тъкани и го увреждат.

Някои инфекции, лекарства, химикали и наследствена предразположеност обикновено се приписват на провокиращите фактори. Разграничава се синдром на лупус, който се развива като следствие от приемането на някои лекарства и е обратим.

Дискоиден лупус еритематозус

Симптомите на тази форма на заболяването се появяват постепенно. Първо, на лицето се появява характерна (пеперуда) еритема. Обривът се локализира на носа, бузите, челото, червената граница на устните, в косматната част на главата, на ушите, по-рядко на задните повърхности на краката и ръцете, горната част на тялото. Червената граница на устните може да бъде засегната изолирано, върху лигавицата на устната кухина елементите на обрива се появяват рядко. Кожните прояви често са придружени от болка в ставите. Дискоиден лупус, чиито симптоми се появяват в следната последователност: еритематозен обрив, хиперкератоза, атрофични явления, преминава през три етапа на развитие.

Първият се нарича еритематозен. През този период се образува двойка добре изразени розови петна с васкуларна мрежа в центъра, възможно е леко подуване. Постепенно елементите се увеличават, сливат се и образуват огнища, наподобяващи пеперуда: „гърбът” е върху носа, „крилата” са разположени по бузите. Може да има усещане за изтръпване и парене.

Вторият етап е хиперкератотичен. Тя се характеризира с инфилтрация на засегнатите райони, на мястото на лезии се появяват плътни плаки, покрити с малки белезникави люспи. Ако отстраните люспите, те ще покажат част, наподобяваща лимонова кора. Освен това, настъпва кератинизиране на елементите, около които се образува червен ръб.

Третият етап е атрофичен. В резултат на цикатриална атрофия плаката е под формата на чинийка с бяла зона в центъра. Процесът продължава да се развива, очакванията се увеличават, появяват се нови елементи. При всяко огнище могат да бъдат намерени три зони: в центъра - част от цикатриална атрофия, след това - хиперкератоза, по краищата - зачервяване. Освен това има пигментация и телеангиектазия (малки разширени съдове, или. T паяжини).

По-рядко се засягат ушите, лигавицата на устната кухина и скалпа. В същото време комедоните се появяват на носа и ушите, устата на фоликулите се разширява. След отстраняването на лезиите има области на плешивост по главата, които са свързани с цикатриална атрофия. На червената граница на устните има пукнатини, подуване, удебеляване, на лигавицата - кератинизация на епитела, ерозия. С поражението на лигавицата се появява болка и парене, които се влошават от говоренето, храненето.

Когато лупус еритематозус на червената граница на устните, има няколко клинични форми, сред които са:

• Типичен. Характеризира се с огнища на инфилтрация с овална форма или чрез разширяване на процеса до цялата червена граница. Засегнатите места стават пурпурно оцветени, инфилтрацията е изразена, съдовете се разширяват. Повърхността е покрита с белезникави люспи. Ако са разделени, има болка и кървене. В центъра на огнището е мястото на атрофията, по ръбовете - епителните области под формата на бели ивици.
• Без тежка атрофия. На червената граница се появяват хиперемия и кератотични скали. За разлика от типичната форма, люспите се отлепят доста лесно, хиперкератозата е лека, телеангиектазията и инфилтрацията, ако се наблюдават, са незначителни.
• Ерозивен. В този случай има доста силно възпаление, засегнатите зони са яркочервени, се наблюдават подуване, пукнатини, ерозия и кървави корички. По краищата на елементите - люспи и зони на атрофия. Тези симптоми на лупус са придружени от парене, сърбеж и болка, която се влошава от яденето. След разрешаването остават белези.
• Deep. Тази форма е рядка. Засегнатата област е под формата на нодуларна формация, която се издига над повърхността с хиперкератоза и еритема по-горе.

Вторичният жлезист хейлит често се присъединява към лупус еритематозус по устните.

Много по-рядко се развива патологичният процес на лигавицата. Той се локализира, като правило, върху лигавичните бузи, устните, понякога в небето и езика. Има няколко форми, включително:

• Типичен. Проявява се с огнища на хиперемия, хиперкератоза, инфилтрация. В центъра има секция на атрофия, по ръбовете има части от бели ивици, наподобяващи палисада.
• Ексудативно-хиперемичната се характеризира със силно възпаление, докато хиперкератозата и атрофията не са твърде изразени.
• В случай на наранявания ексудативно-хиперемичната форма може да се превърне в ерозивен и язвен с болезнени елементи, около които се намират разклоняващите се бели ленти. След изцеление често остават белези и шнурове. Този вид е предразположен към злокачествени заболявания.

Лечение на дискоиден лупус еритематозус

Основният принцип на лечение е хормоналните лекарства и имуносупресорите. Тези или други лекарства се предписват в зависимост от симптомите, които има лупус еритематозус. лечение обикновено продължава няколко месеца. Ако елементите на обрива са малки, те трябва да се прилагат мехлем с кортикостероиди. При тежки обриви се изискват орални кортикостероиди и имуносупресори. Тъй като слънчевите лъчи задълбочават болестта, трябва да избягвате излагане на слънце и, ако е необходимо, да използвате крем, който предпазва от ултравиолетово лъчение. Важно е да започнете лечението навреме. Това е единственият начин да се избегнат белези или да се намали тяхната тежест.

Системна лупус еритематозус: симптоми, лечение

Това сериозно заболяване е непредсказуем поток. Съвсем наскоро, преди две десетилетия, тя беше смятана за смъртоносна. Жените се разболяват много по-често от мъжете (10 пъти). Възпалителният процес може да започне във всички тъкани и органи, където има съединителна тъкан. Тя се проявява както в лека, така и в тежка форма, което води до увреждане или смърт. Степента на тежест зависи от разнообразието и броя на произведените антитела в организма, както и от органите, участващи в патологичния процес.

Симптоми на SLE

система Лупусът е заболяване, чиито симптоми са разнообразни. Намира се в остри, подостри или хронични форми. Може да започне внезапно с повишаване на температурата, поява на обща слабост, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите. Повечето имат кожни прояви. Както и при дискоиден лупус, характерна еритема под формата на ясно очертана форма на пеперуда по лицето. Обривът може да се разпространи по шията, горната част на гърдите, скалпа, крайниците. Нодулите и дефектите могат да се появят на върха на пръстите, лека еритема и атрофия на ходилата и дланите. Появяват се дистрофични явления под формата на рани, загуба на коса, деформация на ноктите. Появата на ерозия, мехурчета, петехии. В случай на тежко протичане, везикулите се отварят, образуват се области с ерозивно-улцерозни повърхности. Може да се появи обрив по краката и около коленните стави.

Системният лупус еритематозус възниква с лезии на много вътрешни органи и системи. В допълнение към кожния синдром могат да се развият мускулни и ставни болки, заболявания на бъбреците, сърцето, далака, черния дроб, както и плеврита, пневмонията, анемията, тромбоцитопенията, левкопенията. При 10% от пациентите далакът е увеличен. При малките и децата може да се увеличат лимфните възли. Има случаи на увреждане на вътрешните органи без кожни симптоми. Тежките форми могат да бъдат фатални. Основните причини за смъртта са хронична бъбречна недостатъчност, сепсис.

Ако се появи лек системен лупус еритематозус, симптомите са: обрив, артрит, треска, главоболие, леки увреждания на белите дробове и сърцето. Ако хода на заболяването е хроничен, тогава обострянията се заменят с периоди на ремисия, които могат да продължат с години. В тежки случаи се наблюдават сериозни увреждания на сърцето, белите дробове, бъбреците, както и васкулит, значителни промени в състава на кръвта, тежки нарушения на централната нервна система.

Продължаващите промени в СЛЕ са много разнообразни, процесът на генерализация е ясно изразен. Тези промени са особено забележими в подкожната мастна тъкан, междумускулните и периартикуларните тъкани, съдовите стени, бъбреците, сърцето, органите на имунната система.

Всички промени могат да бъдат разделени в пет групи:

• дистрофични и некротични в съединителната тъкан;
• възпаление с различна интензивност във всички органи;
• склеротични;
• в имунната система (натрупвания на лимфоцити в далака, костния мозък, лимфните възли);
• ядрени патологии в клетките на всички тъкани и органи.

Симптоми на SLE

В хода на заболяването се развива полисиндромна структура с характерни за всеки синдром прояви.

Кожни признаци

Кожните симптоми на лупус са разнообразни и като правило са от първостепенно значение при диагностицирането. Те липсват при приблизително 15% от пациентите. При една четвърт от пациентите промените в кожата са първите признаци на заболяването. Около 60% от тях се развиват на различни етапи на заболяването.

Лупус еритематозус - заболяване, симптоми които могат да бъдат специфични и неспецифични. Общо има около 30 вида кожни прояви - от еритем до булозни изригвания.

Кожната форма има три основни клинични характеристики: еритема, фоликуларна кератоза, атрофия. В четвъртата част от всички пациенти със СЛЕ се наблюдават дискоидни лезии и те са характерни за хроничната форма.

Лупус еритематозус - заболяване, чиито симптоми имат свои собствени характеристики. Типична форма на еритема е формата на пеперуда. Локализация на обрива - отворени части на тялото: лицето, скалпа, врата, горната част на гърдите и гърба, крайниците.

Центробежната еритема на Bietta (повърхностна форма на CV) има само една от триадите от признаци - хиперемия, и няма слой от люспи, атрофия и белези. Фокусите обикновено се локализират по лицето и най-често имат формата на пеперуда. Обривът в този случай прилича на псориатични плаки или има поява на пръстеновидни обриви без образуване на белези.

В рядка форма - дълбок лупус erythematosus Kaposi-Irganga - се наблюдават както типични огнища, така и мобилни плътни възли, които са силно ограничени и покрити с нормална кожа.

Формата на кожата продължава продължително време, утежнява се през пролетния и летен период поради чувствителност към ултравиолетово лъчение. Промените в кожата обикновено не са придружени от никакви усещания. Само огнища, разположени върху устната лигавица, са болезнени по време на хранене.

Еритема със системен лупус еритематозус може да бъде ограничена или сливана, различна по размер и форма. Като правило, те са подути, имат остра граница със здрава кожа. Сред кожните прояви на СЛЕ, лупус хейлит (хиперемия със сиви люспи, с ерозии, кора и атрофия на червената граница на устните), трябва да се нарича еритема на върха на пръстите, ходилата, дланите, както и ерозията в устната кухина. Характерните симптоми на лупус са трофични нарушения: постоянна сухота на кожата, дифузна алопеция, крехкост, изтъняване и деформация на ноктите. Системният васкулит проявява язви по краката, атрофични белези на нокътното легло, гангрена на върховете на пръстите. 30% от пациентите развиват синдрома на Рейно, който се характеризира със симптоми като студени ръце и крака, натъртвания от гъски. Лезии на лигавиците на назофаринкса, устната кухина, влагалището се наблюдават при 30% от пациентите.

Болестите лупус еритематозус кожни симптоми са по-редки. Те включват булозен, хеморагичен, уртикуларен, нодуларен, папулонекротичен и други видове обриви.

Артикулен синдром

Лезии на ставите се наблюдават при почти всички пациенти със СЛЕ (повече от 90% от случаите). Именно тези симптоми на лупус правят консултация с лекар. Една ставка или няколко може да нарани, болката обикновено мигрира, тя продължава няколко минути или няколко дни. Възпалението се развива в ръцете, коляното и другите стави. Сутрешната скованост се изразява, процесът често е симетричен. Тя засяга не само ставите, но и апаратурата на връзките. При хронична форма на SLE с преобладаващо увреждане на ставите и периартикуларните тъкани, ограничената подвижност може да бъде необратима. В редки случаи са възможни ерозия на костите и деформация на ставите.

Около 40% от пациентите проявяват миалгия. Фокален миозит, който се характеризира с мускулна слабост, рядко се развива.

Има случаи на асептична костна некроза при СЛЕ, докато в 25% от случаите това е лезия на главата на бедрената кост. Асептична некроза може да бъде причинена от самото заболяване и високи дози кортикостероиди.

Белодробни прояви

50-70% от пациентите със СЛЕ са диагностицирани с плеврит (излив или сух), което се счита за важен диагностичен признак за лупус еритематозус. С малко количество излив, болестта остава незабелязана, но има и огромни изливи, в някои случаи изискващи пункция. Белодробните патологии при СЛЕ обикновено се свързват с класическия васкулит и са негова проява. Често, по време на обостряне и включване на други органи в патологичния процес, се развива лупус пневмонит, който се характеризира с недостиг на въздух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога хемоптиза.

В антифосфолипидния синдром може да се развие белодробен емболизъм (белодробен тромбоемболизъм). В редки случаи - белодробна хипертония, белодробен кръвоизлив, фиброза на диафрагмата, която е изпълнена с белодробна дистрофия (намаляване на общия обем на белите дробове).

Сърдечно-съдови прояви

Най-често лупус еритематозус развива перикардит - до 50%. По правило се наблюдава сухота, въпреки че не се изключват случаи със значителен излив. С дълъг ход на SLE и повтарящ се перикардит, дори суха, голяма форма на сраствания. В допълнение, често се диагностицират миокардит и ендокардит. Миокардит се проявява чрез аритмии или дисфункция на сърдечния мускул. Ендокардитът се усложнява от инфекциозни заболявания и тромбоемболизъм.

Сред съдовете със СЛЕ обикновено са засегнати средните и малките артерии. Възможни са такива нарушения като еритематозни обриви, дигитални капиляри, мрежеста жива (мраморна кожа), некроза на върховете на пръстите. От венозни лезии, тромбофлебит, свързан с васкулит, не е рядкост. Коронарните артерии също често участват в патологичния процес: развиват се коронарит и коронарна артериосклероза. Една от причините за смъртта при СЛЕ при дълъг курс е инфаркт на миокарда. Съществува връзка между коронарната артериална болест и хипертонията, така че ако се открие високо кръвно налягане, е необходимо незабавно лечение.

Прояви на стомашно-чревния тракт

Лезии на храносмилателната система със СЛЕ се наблюдават при почти половината от пациентите. В този случай системните симптоми на лупус са следните: липса на апетит, гадене, киселини, повръщане и коремна болка. Изследването разкрива нарушение на подвижността на хранопровода, неговото разширение, язва на стомашната лигавица, хранопровода, дванадесетопръстника, исхемия на стомашните и чревните стени с перфорация, артериит, дегенерация на колагенови влакна.

Остър панкреатит рядко се диагностицира, но значително влошава прогнозата. От патологиите на черния дроб се установяват както малко увеличение, така и тежък хепатит.

Синдром на бъбреците

Лупус нефрит се развива при 40% от пациентите със СЛЕ, което се причинява от отлагането на имунни комплекси в гломерулите. Има шест етапа на тази патология:

• заболяване с минимални промени;
• мезенгичен доброкачествен гломерулонефрит;
• фокална пролиферация на гломерулонефрит;
• гломерулонефрит дифузна пролиферативна (след 10 години 50% от пациентите развиват хронична бъбречна недостатъчност);
• бавна прогресивна мембранозна нефропатия;
• Гломерулосклерозата е последният стадий на лупус нефрит с необратими промени в бъбречния паренхим.

Ако системният лупус еритематозус има бъбречни симптоми, тогава най-вероятно трябва да говорим за лоша прогноза.

Лезии на нервната система

10% от пациентите със SLE развиват васкулит на мозъчни съдове с такива прояви като треска, епилептични припадъци, психоза, кома, ступор, менингизъм.

Има системни симптоми на лупус, свързани с психични разстройства. При повечето пациенти се наблюдава намаляване на паметта, вниманието, умствените увреждания.

Възможни увреждания на лицевите нерви, развитие на периферна невропатия и напречен миелит. Мигреноподобни главоболия, свързани с увреждане на централната нервна система.

Хематологичен синдром

Когато SLE може да се развие хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипиден синдром

Този симптоматичен комплекс е описан за SLE. Тя се проявява чрез тромбоцитопения, исхемична некроза, ендокардит на Либман-Сакс, инсулт, PEH, жив-васкулит, тромбоза (артериална или венозна), гангрена.

Синдром на лупус

Той може да причини около 50 лекарства, включително: "Хидралазин", "Изониазид", "Прокаинамид".

Проявява се чрез миалгия, треска, артралгия, артрит, анемия, серозит. Бъбреците рядко са засегнати. Тежестта на симптомите е пряко зависима от дозата. Мъжете и жените се разболяват еднакво често. Единственото лечение е отнемането на наркотици. Понякога се предписват аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства. Кортикостероидите могат да бъдат показани в крайни случаи.

SLE лечение

Трудно е да се говори за прогнозата, защото болестта е непредсказуема. Ако лечението започна навреме, възможно е бързо да се потисне възпалението, тогава дългосрочната прогноза може да бъде благоприятна.

Лекарствата се избират въз основа на симптомите на системния лупус. Лечението зависи от тежестта на заболяването.

В случай на лека форма са показани лекарства, които намаляват кожните и ставни прояви, например хидроксихлорокуин, хинакрин и други. За облекчаване на болката в ставите могат да бъдат предписани противовъзпалителни нестероидни лекарства, въпреки че не всички лекари одобряват НСПВС за еритематозен лупус. При повишено кръвосъсирване аспиринът се изхвърля в малки дози.

В тежка форма трябва да започнете да приемате лекарства с преднизон (Metipred) възможно най-скоро. Дозировката и продължителността на лечението зависят от засегнатите органи. За подтискане на автоимунната реакция се предписват имуносупресори, например "Циклофосфомид". В случай на васкулит и тежко увреждане на бъбреците и нервната система е показано комплексно лечение, включително приложение на кортикостероиди и имуносупресори.

След като е възможно да се потисне възпалителния процес, ревматологът определя дозировката на преднизон за продължителна употреба. Ако резултатите от теста са се подобрили, проявите са намалели, лекарят постепенно намалява дозата на лекарството, а пациентът може да има обостряне. В днешно време е възможно да се намали дозата на лекарството при повечето пациенти със системен лупус еритематозус.

Ако заболяването се разви в резултат на медикаментозно лечение, то възстановяването настъпва след прекъсване на лекарството, понякога няколко месеца по-късно. Не се изисква специално лечение.

Особености на заболяването при жени, мъже и деца

Както бе споменато по-рано, жените са по-податливи на болестта. Няма консенсус за това кой има по-изразени симптоми на лупус еритематозус - при жени или мъже. Има предположение, че при мъжете болестта е по-тежка, броят на ремисиите е по-малък, обобщението на процеса върви по-бързо. Някои изследователи са стигнали до заключението, че тромбоцитопенията, синдромът на бъбреците и лезии на ЦНС в СЛЕ са по-чести при мъжете, а ставните симптоми на лупус еритематозус са при жените. Други не споделят това мнение, а някои не откриват различия по пол по отношение на развитието на някои синдроми.

Симптомите на лупус еритематозус при деца се характеризират с полиморфизъм в началото на заболяването и само 20% имат моноорганични форми. Заболяването се развива във вълни, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Той има остро начало, бърза прогресия, ранна генерализация и по-лошо от възрастни, лупус еритематозус при деца. Симптоми в началото на заболяването - треска, неразположение, слабост, лош апетит, загуба на тегло, бърза загуба на коса. В системна форма проявите се различават в едно и също разнообразие, както при възрастните.