Миастения - какво е това? Симптоми, причини и лечение на миастения

Полузатворени клепачи, нарушение на речта назален глас - това са симптомите, които показват миастения. Това е достатъчно сериозно. автоимунно заболяване характер, характеризиращ се с постоянно прогресивен курс.

Миастения: какво е това?

Миастения е специална болест, основният симптом на която е слабостта на набраздените мускули. Тя расте много бързо по време на физическо натоварване и намалява след почивка. Смята се, че това заболяване има автоимунен характер, така че е напълно лечимо с хормонални лекарства.

Тази патология се диагностицира доста често, като 2/3 от пациентите са нежния пол. Болестта "дебютира" при хора на възраст 15-45 години, но по-голямата част от случаите са регистрирани в 30-годишните.

Трябва да се отбележи, че тази патология се открива не само при хората. Много често миастенията се среща при кучета и котки.

Причини за заболяването и механизма на неговото развитие

За съжаление, експертите не могат да кажат точно защо се развива миастения гравис. Предполага се, че определена роля принадлежи на наследствеността. При интервюиране на пациент на консултация често се оказва, че подобна патология е била диагностицирана по-рано при близки роднини.

Понякога миастенията не протича самостоятелно, а в комбинация с тумор на тимуса или на фона на заболявания на съединителната тъкан, заболявания от онкологичен характер (рак на белия дроб, рак на гърдата), придружени от АЛС. Ако патологията се развие в комбинация с описаните по-горе заболявания, тя се счита не като самостоятелна болест, а като синдром.

Под въздействието на определени фактори (стрес, влияние на инфекциозни агенти), тялото започва да произвежда непрекъснато антитела към собствените си тъкани и по-специално към рецепторите на постсинаптичната мембрана. Основната функция на синапса е предаването на нервните импулси от един неврон към друг. Под въздействието на антитела, мембраната започва последователно да се разпада, прехвърлянето на инерция губи силата си и накрая спира.

В проучването на централната нервна система промени характерни за миастения, най-често не се наблюдава. В 30% от случаите лекарите диагностицират повишен размер или с наличие на туморна неоплазма на тимусната жлеза. Що се отнася до мускулните влакна, микроскопското им изследване разкрива признаци на атрофия.

Първични симптоми

Какви клинични признаци показват заболяване на миастения? Каква е тази патология, ние вече казахме, че е време да говорим за неговите характерни симптоми.

Според експерти тази болест се диагностицира най-често вече в течаща форма. Поради тази причина всяка умора, летаргия и промяна в гласа трябва да се разглеждат като възможен симптом на заболяването, докато лекарят не отхвърли тази диагноза.

Най-ранните признаци на патология включват следното:

• Заглушаване на гласа по време на разговор.
• Трудност при дъвчене на твърда храна.
• Проблеми с преглъщането.
• Умората.
• Пропускът век.

Най-често засяга гълтане, дъвчене и лицеви мускули. Следните тестове разкриват скрита настояща миастения:

1. Ако попитате пациента за 40 секунди за бързо отваряне и затваряне на устата, здравият човек през това време ще направи поне 100 повторения, а лицето, страдащо от болестта, ще бъде много по-малко.
2. Вземете легнало положение, леко повдигнете главата и го задръжте в това положение за цяла минута.
3. Изпълнявайте 20 кляка.
4. Бързо стиснете и последователно разхлабете четките. При пациенти с миастения тази задача често провокира неволно отпускане на клепачите.

Локалният вариант на заболяването се характеризира с появата на слабост в определена група мускули, а при обобщен вариант мускулите на цялото тяло участват в патологичния процес. Всички гореспоменати симптоми, като правило, показват заболяване на миастения.

Форма на очите

Лечението на патологията трябва да започне само след като лекарят потвърди диагнозата и определи специфичния вариант на заболяването. Тази форма на заболяването засяга само окуломоторните, кръговите и клепачните мускули. Основните прояви на патологията са: страбизъм, двойно виждане, невъзможност за дълго гледане на обекти, затруднено фокусиране на окото. В допълнение, почти всички пациенти имат особен симптом - пропускането на горния клепач. Спецификата на тази клинична характеристика е, че тя се проявява само вечер.

Булбар форма

Патологичната умора на лицевите и дъвчащите мускули води до промени в гласа, проблеми при хранене. Нормалният разговор може да бъде толкова уморителен, че пациентът ще се нуждае от няколко часа, за да се възстанови напълно. Дъвченето на твърди храни за хора с тази диагноза може да бъде огромна задача. Те се опитват да разпределят храна в рамките на 24 часа, така че антибиотиците, използвани за миастения, да действат възможно най-силно. Дори в моменти на незначително подобрение на благосъстоянието, пациентите с такава диагноза предпочитат да ядат през първата половина на деня, тъй като вечер клиничната картина обикновено се увеличава.

Генерализирана миастения гравис

Това е най-опасната форма на заболяването, която се развива постепенно. Първоначално се засягат очните мускули. След това в този патологичен процес участват мускули на шията и крайници. За пациента е трудно да задържи главата си, появява се слюнка. Всеки ден става все по-трудно да се движи. Генерализираната форма се характеризира със слабост на дихателните мускули. Полученият респираторен дистрес често води до хипоксия и дори до смърт.

Симптоми на миастения при деца

Заболяването при млади пациенти е разделено на няколко форми:

1. Вродена миастения. Какво е това? умора мускулна система може да се определи дори в утробата по време на профилактично ултразвуково изследване. При това заболяване, движението на плода не се различава по активност. Смъртта настъпва поради нарушено дишане.
2. Миастения неонатална. Тя се диагностицира при тези деца, чиито майки също страдат от тази патология. Заболяването се проявява от първите дни на живота и се отличава със следните симптоми: плитко дишане, детето суче гърдата или отказва, затруднява преглъщането, погледът е фиксиран.
3. Миастения в ранна детска възраст. Това се случва на възраст от две години, когато абсолютно здраво дете има проблеми със зрението. Клепачите падат без причина, появява се кривогледство. Понякога бебето е трудно да се движи, той постоянно пита ръцете си за родителите си.
4. Млад мъж. Каква е тази патология? Развива се основно при деца от две до десет години или в юношеска възраст. Болестите са по-податливи на момичетата. Сред ранните признаци, експертите препоръчват да се обърне внимание на умората, замъгленото зрение, трудностите при извършване на основна домашна работа.

Миастенична криза

Миастеничната криза е внезапно влошаване на състоянието на пациента, свързано с остра мускулна слабост. Дишането първо често, а след това рядко и по-скоро прекъсващо. В същото време човекът получава пурпурен нюанс. Пулсът се увеличава, кръвното налягане се повишава до 200 mm Hg. Чл. След окончателното прекъсване на дишането, при пациентите припадъци и без предоставяне на компетентна медицинска помощ, вероятността от клинична смърт се увеличава.

Задължителен изпит

Има няколко начина за потвърждаване на диагнозата "миастения". Неврологията активно изучава това заболяване, предлагайки различни възможности за изследване на пациенти с този вид патология.

• Клиничен преглед.
• Електромиография.
• Кръвен тест за антитела.
• Тест на прозерин.
• CT на тимуса.

Прозериновият тест е признат за най-надежден. Prozerin се прилага подкожно на пациента, след което се наблюдава краткотрайно подобрение на състоянието.

Ако се открие миастения

Пациентите с такава диагноза трябва да бъдат регистрирани с невролог, постоянно да приемат предписаните лекарства и стриктно да следват всички препоръки на лекаря. В този случай е възможно продължително задържане.

При миастения, слънчеви бани, сериозно физическо натоварване, приемането на определени групи лекарства (хининови производни, мускулни релаксанти, невролептици и др.) Са противопоказани. Всички пациенти трябва да получат списък с такива лекарства, които винаги трябва да бъдат при вас.

Пациентите получават санаторно лечение в институции с медицински профил.

Терапевтични дейности

Не е възможно да се възстановиш от миастения постоянно, но в силата на всеки пациент да постигне стабилна ремисия. Лекарствената терапия включва следните лекарства:

• Калиеви препарати. Насърчаване на импулсната проводимост от невроните и подобряване на мускулната контракция.
• Антихолинестеразни лекарства. Присвояване на всички пациенти с диагноза "миастения" (очна форма). Лечението има за цел да инхибира работата на ензима, който разрушава ацетилхолина.
• Цитостатици ("Азатиоприн", "Циклоспорин"). Препаратите инхибират автоимунния процес, като същевременно намаляват броя на антителата и имунните клетки.
• Човешки имуноглобулин. Представлява смес от защитни антитела, взети от напълно здрави хора. Лекарството има положителен ефект върху имунната система.
• Антиоксиданти. Насочена е към подобряване на метаболитните процеси в организма.
• Хормонални агенти. Най-често преднизолон се предписва за миастения гравис. Този инструмент няма практически никакви странични ефекти и в същото време намалява симптомите, характерни за това заболяване.

Понякога се препоръчва плазмафереза ​​за пациенти. Този метод се основава на пречистване на кръв от антитела. По време на процедурата човек прави колекция от няколко порции кръв, от които плазмата се отделя чрез центрофуга, докато самите клетки са запазени.

Наскоро активно се използва гама-облъчване на тимуса. Тази процедура допринася за потискане на автоимунния процес поради действието на радиалната енергия.

Хирургичната интервенция се предписва само за бързо прогресиращо заболяване на миастения гравис. Операцията е показана и при наличие на рак, участие в патологичния процес на мускулите на фаринкса.

Лечението с наркотици е продължително, пациентите са принудени да приемат лекарства за цял живот. Лекарят предписва специфично лекарство и дозата му. По време на терапията е много важно да се следи състоянието на пациента (за контрол кръвна захар проверявайте кръвното налягане ежедневно, провеждайте профилактика на остеопорозата). В периода на обостряне, когато лечението с лекарства е неефективно, се препоръчва плазмафереза ​​5-7 пъти дневно.

Превантивни мерки

По-горе са изброени основните противопоказания за миастения гравис. Не е възможно да се извърши превенция на заболяването поради липсата на достатъчно информация за причините за образуването на автоимунния процес срещу собствените си ацетилхолинови рецептори.

Миастенията обикновено се развива при младите хора. Средната възраст на пациентите едва надвишава границата от 20 години. При липса на навременна диагностика и лечение, заболяването прогресира доста бързо. Смъртността от нея е доста ниска, но качеството на живот с тази диагноза значително се влошава.

заключение

Нервномускулни заболявания (миастения гравис, миопатия и др.) В момента привличат вниманието на специалисти от цял ​​свят. Патологиите от този вид изискват изключително квалифициран подход към лечението. Учените продължават активно да изследват тези заболявания, да търсят ефективни лекарства.