Болест на Kawasaki. Синдром на Кавазаки: симптоми, диагноза и лечение

Kawasaki - заболяване, което обикновено се появява при деца от половин до пет години. Най-често заболяването започва между 1,5 и 2 години. Освен това Kawasaki е болест, която момчетата са по-податливи на момчетата (1,5: 1).

Как може да се опише това заболяване? Синдромът на Kawasaki се характеризира с възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до разширяване на основните коронарни артерии. Има и треска, васкулит и промяна в лимфните възли, лигавиците на кожата.

История на

За първи път болестта е описана от японския педиатър Т. Кавазаки през 1967 година. Той го представя като ново детско заболяване - лигавично-лимфо-синдром на лигавицата. Общо той наблюдава 50 случая на болестта. Всички деца имат увеличени лимфни възли, напукани устни, екзантема, подуване на ходилата и дланите, хиперемия. Първоначално това заболяване се считало за лесно лечимо, но след няколко смъртни случая беше установено, че пациентите са имали сериозно увреждане на сърцето. Впоследствие целият свят научил за откритието на един учен и болестта била кръстена на него.

причини

В момента медицината не знае причините за болестта на Кавазаки. Въпреки това, съществуват аргументи в полза на факта, че Kawasaki е заболяване, което се развива поради инфекциозен агент при генетично предразположени пациенти.

Тази болест е 10 пъти по-разпространена в Япония, отколкото в Америка и почти 30 пъти по-често, отколкото във Великобритания и Австралия. Беше отбелязано, че те се разболяват по-често през пролетта и пролетта.

Kawasaki болест, симптоми

Заболяването има следните симптоми:

• Треска, която се наблюдава повече от 5 дни.

• На устните се появяват пукнатини, често се случва те да кървят. Има огнища на еритема.

• Има наличие на кръвоизливи в устната лигавица.

• Kawasaki - заболяване при деца, което се характеризира с ярък цвят на езика.

• Затруднено запушване на носа и хиперемия на фаринкса.

• Диария.

• Температурата на тялото се повишава.

• Конюнктивит се появява поради повишено напълване на кръвоносните съдове.

• Кожата започва да се отлепва на върха на пръстите (на 2-3 седмици от болестта).

• Exanthema се наблюдава върху кожата на тялото, еритема на краката и дланите.

• Има гъсто подуване на ръцете и краката. Това обикновено се случва 3-5 дни след началото на заболяването.

• Детето се уморява бързо и става много раздразнително.

• Синдромът на Кавазаки се характеризира и с увеличаване на пулс. Тъй като сърцето е повредено, сърдечният ритъм може да бъде нарушен.

• Лимфните възли се увеличават, обикновено около врата.

С течение на времето може да има различни усложнения от много системи и органи. Може би развитието на миокардит, миокарден инфаркт със сърдечно-съдовата система. С болестта има възможност за разкъсване на аневризма, докато кръвта попада в перикардната кухина, като по този начин се развива хемоперикард. Много редки заболявания, включително болест на Kawasaki, причиняват увреждане на сърдечната клапа. Те могат да развият възпалителен процес, който се нарича валвулит. Ако жлъчката е засегната, се образува капка, менингите - асептичен менингит, стави - артрит, ушни кухини - отит. При блокиране на големи артерии, които се намират в крайниците, се образува гангрена.

Диагностика на заболяването

Пациентът се диагностицира въз основа на клинични признаци и, разбира се, диагностичните прегледи са задължителни.

• кръвен тест - тромбоцитоза, анемия, трансаминази, повишени нива на С-реактивен протеин, ESR, антитрипсин;

• изследване на урината - има гной и протеини в урината;

• електрокардиография - използва се за ранна диагностика на миокарден инфаркт;

• Рентгенова снимка на гръдния кош - позволява да се открият промени в границите на сърцето;

• магнитен резонанс и компютърна ангиография - необходими за оценка на проходимостта на коронарните артерии;

• Ехокардиография - дава възможност да се определи дали има някакви аномалии във функционирането на сърцето.

Трудност при диагностициране

Редки болести обикновено не са толкова чести за лекарите. Те знаят за тях само от книги. Затова е по-трудно да се постави диагноза, като синдром на Kawasaki при по-малки деца, отколкото при по-големи деца. Въпреки това, най-често при млади пациенти след заболяване има усложнения в сърцето. Дете, страдащо от това заболяване, обикновено е раздразнено и неутешимо (това може да се дължи на асептичен менингит), но такива признаци могат да бъдат свързани с други инфекции, като морбили.

Друг симптом е уплътняването и зачервяването на мястото на инжектиране на БЦЖ поради кръстосана реактивност между Т-клетките и протеините на топлинния шок.

Промени в устната кухина, както и периферни промени и обриви могат да се появят при скарлатина. Въпреки че не се наблюдава увеличение на лимфните възли и конюнктивит с него.

Kawasaki е заболяване, което също може да бъде объркано със синдрома на попарената кожа, рубеола, детска розола, Вирус на Епщайн-Бар инфекциозна мононуклеоза, грип А, синдром на токсичен шок, аденовирусна инфекция Синдром на Стивънсън-Джонсън, системен ювенилен ревматоиден артрит.

Етап на заболяването

1. Остра фебрилна. Първите две седмици продължават, основните признаци са треска и симптоми на остро възпаление.

2. Слаба. Продължава от 2 до 3 седмици, характеризира се с повишени нива на тромбоцитите, възможни аневризми.

3. Възстановяване. Обикновено на 6-8 седмици след началото на заболяването всички симптоми на заболяването изчезват, етапът продължава до нормална ESR и лезиите на кръвоносните съдове се намаляват или намаляват.

Болестта на Кавазаки, като всички фебрилни заболявания, започва остро с рязко повишаване на телесната температура до 40 ° С. Характерно е и силната възбудимост на пациентите. Пациентите страдат от висока температура, често страдат от болки в корема и малки стави. Ако не вземете никакви мерки, треската продължава от 1 до 2 седмици, но понякога до 36 дни.

лечение

Обикновено се състои от два етапа. В първия етап се използва аспирин или се прилага интравенозно имуноглобулин. Тези лекарства са необходими, за да се предотврати образуването на аневризми в коронарните артерии. Най-добрият ефект от лечението се постига, ако го започнете през първите 10 дни от началото на острия стадий на заболяването.

Известно е, че след преминаване на тази терапия, повечето деца са излекувани от синдрома на Кавазаки. Последните проучвания обаче показват, че при тези пациенти с течение на времето могат да възникнат нарушения на коронарните артерии. Ето защо хората, които са преживели това ужасно заболяване, трябва да бъдат изследвани поне веднъж на всеки 5 години с помощта на ехокардиограф и да бъдат наблюдавани от кардиолог.

На втория етап се организира лечение на аневризми, които се появяват в коронарната артерия. Когато се идентифицират, се предписва допълнителен курс на аспирин, също така е необходимо периодично да се изследват (ехокардиография и евентуално коронарна ангиография). В случай, че артериалната аневризма е голяма, тогава е възможно назначаването на допълнителен антикоагулант (клопидогрел или варфарин).

Ако се развие стеноза на коронарните артерии, се предписват катетеризация, ротационна аблация и артериално-байпас хирургия.

Въздействие върху сърцето

Kawasaki е заболяване, което причинява сърдечна недостатъчност при деца, но не във всички случаи. Сърцето участва в патологичния процес през първите няколко дни от болестта или след кризата. Острата форма на заболяването се характеризира с развитие на възпалителен процес в сърдечния мускул (миокард). Въпреки това, в повечето случаи, след това, не се наблюдават сериозни последствия, но понякога това може да бъде стимул за развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Сърдечен мускул отслабва и не може да функционира нормално. Това е причината за натрупването на течност в тъканите и образуването на оток.

Болест на Kawasaki при възрастни

Болести ли напомнят за времето си? Известно е, че много хора, претърпели редки болести, се възстановяват и няма следа от болестта. В случай на синдром на Кавазаки, един на всеки пет души страда от сериозни последствия от сърцето и кръвоносните съдове, които захранват сърдечния мускул. В същото време стените на кръвоносните съдове губят еластичността и еластичността си и се наблюдават аневризми (подуване на някои участъци). Това води до началото на атеросклероза или калцификация. Понякога всичко това води до образуването на кръвни съсиреци, настъпва неизправност на сърдечния мускул и в крайна сметка настъпва миокарден инфаркт.

Обикновено с течение на времето аневризмите, които се развиват с болестта, стават по-малки. Установено е, че колкото по-ниска е възрастта на човек по време на появата на тумори, толкова по-голяма е вероятността те напълно да изчезнат с времето. Аневризми, които продължават да съществуват при възрастни, могат да причинят стеноза, блокада, тромбоза, която може да доведе до сърдечен удар. Поради това изследванията на такива пациенти стават много важни, за да се изключи възможността от нежелани симптоми.