Хипербилирубинемия - какво е това? Диагноза, причини за синдрома

В медицинската практика има много неразбираеми термини и сложни заболявания. Една от тях е хипербилирубинемия. Какво е това? Колко опасно е здравето и живота на пациента? Какво причинява тази патология? Трябва ли да я лекувам? Какви са методите за лечение? Всичко това е описано подробно и ясно в нашата статия.

билирубин

Трудно е да се обясни какво е хипербилирубинемия, без да се разкрива концепцията за "билирубин". Това е наименованието на пигмента (оцветено вещество в тъканите на човешкото тяло), който е основният компонент на жлъчката. Тя е задължително присъства в тялото не само на хората, но и на животните, тъй като тя е последният компонент от разграждането на хемоглобина, цитохрома и миоглобина, т.е. протеините, съдържащи хем. Обикновено здрави възрастни и деца над една година трябва да имат билирубин кръвен серум от 8.55 до 20.52 μmol на литър. Предимно билирубинът се разпада в клетките на костния мозък, далака, лимфните възли и в черния дроб. От тези органи продуктите на разпад се транспортират до жлъчката и след това се отстраняват от тялото. Междинният продукт на разграждането на хемоглобина е зеленият пигмент биливердин. В хода на по-нататъшни реакции от него се формира билирубин, но при някои обстоятелства е възможна обратна трансформация. Билирубин, ако не надвишава нормата, служи като основен антиоксидант. Той почиства клетките на много ненужни вещества. Това означава, че ако при дешифрирането на кръвен тест този ензим е в рамките на посочените по-горе стойности, това означава, че пациентът няма проблеми с него.

Свободен билирубин

Този ензим се съдържа в кръвта в две основни състояния - свободни и свързани. Помислете какво представлява свободният билирубин. Другите му имена са непреки, несвързани или неконюгирани. Образува се по време на разграждането на хемоглобина в момента, в който червените кръвни клетки се разрушат. Пигментът в тази форма е в състояние да проникне в клетките през мембраната и да наруши работата им, включително до пълното прекъсване на клетъчната активност. Свободният билирубин е много токсично вещество. Не се разтваря във вода. Трябва да се каже, че разграждането на червените кръвни клетки в тялото протича без прекъсване, тъй като това е логичното заключение на тяхното съществуване. Този процес е необходим за обновяване на кръвните клетки. Следователно, свободният билирубин винаги присъства в организма. При нормалното протичане на обменните процеси той се свързва с кръвния албумин и навлиза в черния дроб. Там той навлиза в чернодробните клетки, където се превръща в свързан билирубин, който може да бъде отстранен от тялото по няколко начина.

Асоцииран билирубин

Други имена за тази форма на пигмент са директни, несвободни или конюгирани билирубини. Той е почти нетоксичен, напълно разтворим във вода. От черния дроб влиза тънкото черво. Съответно, патологията, свързана с нея, се нарича конюгирана хипербилирубинемия. Какво е това? Можете да разберете това чрез изследване на етапите на трансформация на жлъчния пигмент. В своя кратък живот прекият билирубин претърпява много метаморфози. Така че дори в черния дроб той свързва глюкуроновата киселина. В тънките черва се освобождава и билирубинът се превръща в уробилиноген, част от който се връща в черния дроб, а част се транспортира до дебелото черво. Чревната микрофлора я възстановява до stercobilinogen. Малък процент от него постъпва в кръвния поток и се екскретира в урината, а по-голямата част се придвижва към последния участък на дебелото черво, където се трансформира в стеркобилин и се екскретира в изпражненията. Това е крайният продукт от разграждането на хемоглобина, който придава фекалии характерни кафяви нюанси.

Хипербилирубинемия - какво е това?

Познавайки всички характеристики и метаморфози на билирубина, възможно е по-лесно да се разберат патологичните състояния, които възникват, ако нормалното протичане на неговите трансформации е нарушено, по-точно определяне на причините за патологията и предписване на правилното лечение. Хипербилирубинемията е състояние, при което в серума над нормалното присъства билирубин. Превишението може да се дължи на нарушения на правилния ход на реакциите на всеки етап от разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина. В резултат на това са възможни следните неуспехи, засягащи количеството на билирубина в кръвта:

• Повиши образованието си.
• Нарушаване на ензима в черния дроб от кръвния поток.
• Неправилно свързване към глюкуронова киселина.
• Прекъсвания в транспортирането на билирубин в чернодробните клетки.
• Нарушаване на елиминирането на ензимите от организма.

Появата на всеки от тези явления се влияе от собствените му причини, които ще бъдат разгледани по-долу. В зависимост от етапа на възникване на неизправност по време на протичането на реакциите, в кръвта се образува повече от свързания или свободния билирубин. Тези две състояния имат някои разлики в симптомите и причиняват различни ефекти.

Причини за повишаване на индиректния билирубин

Тази патология се нарича "синдром на неконюгирана хипербилирубинемия". Това състояние може да възникне поради следните причини:

• Повишена хемолиза (еритроцитите се разпадат бързо и в големи количества и хемоглобинът се освобождава в кръвта).
• Хемолитична анемия (таласемия, наследствена микросфероцидоза).
• Механично увреждане на червените кръвни клетки (например, ако в организма попаднат големи количества токсични вещества).
• Недостиг на витамин В12.
• Хиперспленизъм.
• Синдром на Гилбърт.
• Хроничен хепатит (персистиращ).
• Реактивен хепатит.
• Цироза на черния дроб.
• Чернодробна стеатоза (мастна натрупвания в паренхима).

Причини за увеличаване на директния билирубин

Тази патология се нарича синдром на конюгирана хипербилирубинемия. Причините за тази патология са следните:

• Нарушаване на екскрецията на билирубина от организма.
• Синдром на Dubin-Johnson.
• Остър вирусен хепатит.
• Хроничен хепатит в активната фаза.
• Цироза на черния дроб.
• Запушване или изстискване на жлъчните пътища (тумори, камъни).
• Дългосрочна употреба на анаболни стероиди.
• Приемане на хормонални агенти (например контрацептиви).

симптоми

Симптомите на неконюгирана (непряка) хипербилирубинемия, както и конюгирани, могат да варират до известна степен, в зависимост от причината за тези патологии. Така, в случай на цироза на черния дроб, пациентите се оплакват от болка в дясната страна, гадене, горчив вкус в устата, еметично желание, подуване на корема. При стеатоза на черния дроб се наблюдава повръщане с жлъчка, болка в дясната страна след хранене. При тежка хемолиза пациентите могат да получат замайване, безсъзнание, гърчове, слабост, задух и сърдечни шумове. При синдрома на Гилбърт пациентите се оплакват от безсъние, умора, липса на апетит. Но във всички случаи, независимо от причините, които причиняват повишаване на индиректния билирубин, хипербилирубинемията има следните симптоми:

• Пожълтяване на склерата.
• Жълтеница цвят на кожата.
• Умората.
• Намалена производителност.
• Сърбеж по кожата.
• Неприятно усещане (до болка) в десния хипохондрий.
• Гадене, по-лошо след ядене на определени храни (мазни, пържени, пикантни).

В допълнение, някои пациенти се оплакват от безсъние, депресия.

Трябва да се каже, че степента на обезцветяване на кожата при различни пациенти може да варира значително и варира от бледожълт, едва забележим нюанс, до богато жълт. Промени в цвета на кожата могат да се наблюдават без хипербилирубинемия, например, като се консумират големи количества пресни моркови, тикви, портокали и някои лекарства (например Мепакрин). В този случай, склерата, като правило, не променят цвета си. Такова пожълтяване на кожата с билирубин не е свързано и се причинява само от натрупването в клетките на друг оцветяващ пигмент - каротин.

Доброкачествена хипербилирубинемия

При тази патология количеството на билирубина се увеличава, но функциите на черния дроб, както и неговата структура, не се нарушават, хемолизата и холестазата липсват. Причини за заболяването:

• Наследствени промени в черния дроб.
• Усложнения при остър вирусен хепатит.
• Нарушаване на транспорта на билирубина от плазмата в кръвни клетки (микрозомите не могат да улавят билирубин).
• Нарушаване на свързването на глюкуроновата киселина и билирубина.

Доброкачествената хипербилирубинемия се проявява чрез пожълтяване на склерата. Цвят на кожата при някои пациенти може да не се промени, а в други - да придобие жълтеникава сянка. Тази патология се характеризира с честота на симптомите. Само при някои пациенти те постоянно присъстват. Освен това може да има такива признаци на заболяването:

• Умората.
• Раздразнителност.
• Депресия.
• Слабост.
• Нарушение на съня
• Диария или запек.
• Липса на апетит.
• Гадене.
• Метеоризъм.
• Тъмен цвят на урината.
• Болка в дясната страна.

Въпреки това, всички тези симптоми или някои от тях може да отсъстват напълно.

диагностика

Количеството на билирубина се определя главно чрез кръвен тест. Диагностика на хипербилирубинемия се извършва, ако пациентът има пожълтяване на склерата и / или кожата, както и в присъствието на основното заболяване (остър или хроничен хепатит, хемолиза, цироза или стеатоза на черния дроб и др.). Вземането на кръв се извършва сутрин. Три дни преди теста, пациентът трябва да изключи от диетата мастни, пържени, алкохол, кафе, някои медикаменти (аспирин, жлъчка, хепарин, варфарин). Дайте кръв на празен стомах.

Наличието на билирубин се определя колориметрично (по цвят), като се използва реакцията на Van den Berg. За тази цел Ehrlich deazoreactive се добавя към кръвния серум. В резултат на това се образува вещество азобилубин, което придава на течността розов цвят. Интензивността му определя присъствието на билирубин в кръвния серум.

Понякога анализът за билирубин не е кръв, а урина. Нормалният пигмент не трябва да е там. При изследването на урината се прави проба от Харисън, която се основава на използването на реактив на Фуше. Този метод е много точен, счита се за единен. Ако в урината се съдържа билирубин, когато се добавя реагент, той е оцветен в зелено или синьо.

лечение

За да предпише ефективна терапия, първо трябва да определите причините за увеличаването на жлъчния ензим в кръвта. Лечението на хипербилирубинемия се извършва чрез терапевтични мерки, насочени към лечение на пациента от основното заболяване. Ако хипербилирубинемията на човек е доброкачествена, лечението може да се основава само на строга диета. Тя трябва да изключи от диетата следните продукти:

• Печена.
• Маринати.
• Туршия.
• Дебел.
• Пушени меса.
• Алкохол, включително бира.
• Сладкиши (торти, сладкиши).

Във всички останали случаи е необходимо медицинско лечение. Тъй като билирубинът, особено непрякото, е токсичен пигмент, който засяга мозъка, той трябва бързо да бъде отстранен от тялото. В критични случаи се предлагат терапевтични мерки в болниците.

На пациента се предписват антиоксиданти ("Токоферол", "Йонол", "Цистамин", "Аскорбат" и др.).

Ако се наблюдава енцефалопатия (поради увреждане на мозъка от билирубинови токсини), инжекциите с инсулин и разтворът на глюкозата се прилагат интравенозно.

С поражението на черния дроб се предписват паренхим преднизолон и викасол.

При сърбеж се предписват “Holosas” и “Cholestyramine”.

Ако хипербилирубинемията е причинена от обструкция на жлъчните пътища, лечението се извършва само чрез операция. Спазването на диетата е желателно при всички случаи на превишаване на нормалния жлъчен пигмент, независимо от причините за заболяването.

Повишен билирубин при бебета

Хипербилирубинемията при деца на възраст над една година се счита за същата патология както при възрастни. При новородените такова състояние в повечето случаи се дължи на незрялостта на чернодробните функции, както и на дисбаланс в метаболитните реакции на организма и следователно се класифицира като доброкачествен. Като правило, с развитието на всички системи на детето, количеството на билирубина в кръвта се възстановява до нормалното. Такова жълто се нарича физиологично. Причините за неговата поява включват фетална асфиксия и някои заболявания на майката по време на бременност.

Въпреки това, при някои от новородените, увеличението на билирубина е причинено от патологични причини:

• Резусен конфликт.
• Сфероцитоза (нарушение на мембраните на еритроцитите).
• Инфекция.
• Telassemiya.
• Антигенни несъответствия.
• Хипотиреоидизъм.
• Холестаза.
• Удебеляване на жлъчката.
• Синдром на Гилбърт.
• Инфекциозен хепатит.
• Чревна акинезия.
• Чревна обструкция.
• Аномалии на жлъчните пътища.

Диагноза при деца

За да се контролират всички новородени за количеството на билирубин в кръвта, се използва безконтактно устройство, наречено анализатор на хипербилирубинемия. Това е автоматичен фотометър с две вълни. Той измерва индекса на транскуталния билирубин (TBI), за да се определи степента на хипербилирубинемия при кърмачета. Светлинният поток, излъчван от устройството, е насочен към кожата на детето. Частично се абсорбира от натрупания в подкожния слой билирубин, частично се отразява. TBI стойността се показва на арматурното табло. В допълнение, в зависимост от състоянието на бебето, те могат да вземат кръвта му за изследване (оградата се взема от петата). За по-голяма яснота стойностите в таблицата.

Пожълтяването на кожата се наблюдава при стойности 80-90 µmol / l. Съотношението на индиректния и директния билирубин в нормалното трябва да бъде 1: 9. За недоносени бебета максималната стойност на жлъчния пигмент не трябва да надвишава стойността от 172 µmol / l, тъй като такива бебета са по-отслабени и нервната им система се формира в по-малка степен. Следователно, отлагането на големи количества билирубин в мозъчните клетки може да доведе до необратими патологични състояния на развитието. Повишението на пигмента над нормата в първите дни от живота на детето винаги се счита за патологична хипербилирубинемия.

Методи за терапия

При физиологичната жълтеница всяко лечение се състои от кърмене. Колкото по-рано се поставя бебето на гърдата, толкова по-активно се освобождава излишъкът от билирубин от изпражненията на детето. Добър ефект се дава и при разходки на чист въздух, особено при слънчево време. Хипербилирубинемията при новородени с висок процент на билирубин изисква по-сериозни методи на лечение. Когато стойностите през първия ден са над 100 µmol / l, на децата се предписва фототерапия. За тази цел детето се поставя в специална кутия под синя лампа с дължина на вълната 425-428 nm. Съгласно правилата, мониторингът се изисква на всеки 4 часа от това излагане.

В особени случаи, когато стойностите на билирубина за дълго време остават на високи височини, допълнително се предписва "фенобарбитал", парентерално (капкомерно) приложение на електролити. При много високи стойности на пигмента през първите 12 часа от раждането може да се предпишат кръвопреливания. Ако терапията се извършва своевременно, като правило, не се наблюдават отклонения в по-нататъшното развитие на детето.