Синдром на Goodpasture: лечение, причини, симптоми, превенция

Синдромът на Goodpasture е рядко автоимунно заболяване, засягащо белите дробове и бъбреците. Според статистиката те страдат от 1 на 2 милиона души, и най-вече млади мъже на възраст между 15 и 40 години.

За болестта

През 1958 г. е изолиран независим синдром на болестта. За първи път, патологично състояние е описано като усложнение на грип от американски лекар, Ърнест Уилям Гудпашер, през 1919 г .: след предишна инфекция, един млад мъж се е развил пневмония с хемоптиза и нефрит.

Синдромът на Goodpasture има няколко имена: хеморагична пневмония с гломерулонефрит, белодробна пурпура с нефрит, персистиране на хемофтализа с нефрит, хемосидероза на белите дробове идиопатична с гломерулонефрит.

Заболяването е комбинация от дифузен алвеоларен кръвоизлив с нефрит. Характеризира се с класическа триада от симптоми: хемоптиза, гломерулонефрит и цитотоксични антитела към базалните мембрани на бъбречните гломерули и белодробни алвеоли. Лечението се извършва от ревматолог със съдействието на пулмолог и нефролог.

Причини за развитие

Етиологията на заболяването все още е неясна. Смята се, че основата на патологичния процес са имунологични увреждания: към основата се образуват мембрани на бъбречните гломерули и белодробни алвеоли, които водят до възпаление и разрушаване на бъбреците и белите дробове. Комбинираното увреждане на тези органи се обяснява с общата антигенна структура на техните мембрани в основата.

Често синдромът се появява скоро след грипа или вдишването на въглеводороди. В тази връзка се приема, че химическата структура на мембранните антигени се променя поради такива ефекти. В резултат на това те придобиват авто-антигенни свойства, които причиняват производството на антитела. Така, по отношение на причините за образуването на автоантитела, има няколко хипотези:

• инфекциозни заболявания или токсични ефекти на химикали;
• действието на екзогенни (изпуснати в организма от околната среда) антигени;
• забавяне на оттеглянето на продуктите от разпадането на мембраните в основата поради нарушение на отделителната дейност на бъбреците.

Някои лекари са склонни към факта, че синдромът на Goodpasture е форма на идиопатичен хемосидероза на белите дробове. Хипотезата за вирусния характер на заболяването не се потвърждава днес.

Как се проявява?

Ходът на заболяването е прогресивен, неблагоприятен, но не от същия тип. Характерни признаци са белодробен кръвоизлив (хемоптиза) и хипохромна анемия недостиг на желязо. Скоро се присъединяват следните симптоми:

• кашлица;
• болки в гърдите;
• задух;
• намаляване на теглото;
• понякога лека цианоза и треска.

Много пациенти имат обща слабост и болки в ставите тези признаци обаче могат да отсъстват или да са леки.

В повечето случаи започва с белодробни прояви на синдрома на Goodpasture. Бъбречните симптоми се присъединяват след известно време. Сред тях са:

• хематурия (кръв в урината);
• протеинурия (протеин в урината) ;
• cylindruria (цилиндрични тела на коагулирани кръвни клетки, протеини и други елементи в урината);
• периферни отоци;
• увеличаване на остатъчния азот в кръвта.

Междувременно анемията продължава да напредва. Пациентът може да умре от първия белодробен кръвоизлив. Ако е успял да оцелее, може да настъпи относителна ремисия на патологичния процес в белите дробове, въпреки че най-често се появяват хеморагични прояви с хемоптиза.

Увреждането на бъбреците обикновено не е тежко, но бързо прогресиращо, което води до бъбречна недостатъчност с олигурия (намалено отделяне на урина - по-малко от 400 ml на ден) и бърза смърт - в рамките на няколко месеца. С бърз ход от няколко седмици синдромът на Goodpasture може да бъде фатален. Симптомите на патологията в проценти са както следва:

• желязодефицитна анемия - при 98% от пациентите;
• хемоптиза - в 90%;
• фокални сенки на рентгенови лъчи в резултат на натрупване на кръв в алвеолите - 90%;
• протеинурия - при 88%;
• задух (обикновено с упражнения) - при 60%;
• кашлица - при 40%;
• треска - в 20%;
• цианоза на лигавиците, бледност на кожата - при 50%;
• левкоцитоза - 50%;
• периферни отоци при 25%;
• влажни или сухи хрипове - в 40%.
• слабост, неразположение, умора - в 50% от случаите;
• много пациенти имат загуба на тегло.

Въпросът за първичната локализация на процеса остава отворен. Белодробните прояви са най-често пред нефротични с няколко месеца. Бъбречните се появяват първо в 10% от случаите. Според доклади, 20% от пациентите са страдали от остри респираторни вирусни инфекции преди началото на заболяването.

Диагностика на заболяването

тя трудно, ако няма едновременно увреждане на бъбреците и белите дробове. Предварителна диагноза се прави с комбинация от хемоптиза, гломерулонефрит и анемия. Необходима е диференциална диагноза, тъй като такива прояви като бъбречни патологии и белодробни кръвоизливи могат да имат други вътрешни заболявания, включително:

• системен лупус еритематозус;
• полиартериит нодоза;
• Грануломатоза на Вегенер;
• хеморагичен васкулит;
• белодробна емболия с тромбоза на бъбречна вена;
• тежка недостатъчност на кръвообращението с конгестия в бъбреците и белите дробове;
• криоглобулинемия.

Изброените вътрешни болести се различават от синдрома на Goodpasture поради липсата на антитела към мембранните антигени, както и от клиничната картина.

По време на диагностиката се предприемат следните мерки:

• клиничен кръвен тест ;
• имунологичен анализ - откриване на специфични антитела в кръвта;
• общ анализ на урината - протеин и кръв в урината;
• рентгенография на гръдния кош - области на потъмняване, обикновено в долните части на белите дробове, и признаци на кървене;
• анализ на слюнка за откриване на клетки от страничните фактори;
• бъбречна биопсия - се извършва пункция, микроскопско изследване на тъканна проба разкрива антитела.

Как да се лекува?

Щетите, причинени от болестта, са необратими. Съвременните методи могат да подобрят прогнозата за такова тежко заболяване, като синдрома на Goodpasture. Лечението се състои в потискане на активността на имунните клетки, за да се предотврати образуването на антитела и да се запазят функциите на бъбреците и белите дробове. За целта предписвайте интравенозно високи дози глюкокортикостероиди и имуносупресори.

При тежък белодробен кръвоизлив Methylpred се прилага парентерално, т.е., заобикаляйки стомашно-чревния тракт. Като правило се провежда импулсна терапия - прилагане на лекарството във вена с ултрависоки дози. След това назначете дълъг курс на приемане на глюкокортикостероиди (лекарство с преднизон) с постепенно и бавно отменяне. Ако няма кървене, преднизон се предписва незабавно.

За по-ефективно лечение кортикостероидите се комбинират с имуносупресори. Заедно с лекарства, можете да предпишете плазмафереза ​​за отстраняване на антитела от кръвта. Плазмаферезата се извършва до пълно изчезване на антитела и стабилизиране на бъбреците. В този случай ефективността на лечението е отбелязана дори при пациенти с промени в бъбречните гломерули. В случай на бъбречна недостатъчност с такива необратими явления като тубулна атрофия, заличаване на гломерулите, бъбречна фиброза, подобрение е малко вероятно, редовна хемодиализа или бъбречна трансплантация може да помогне, но трансплантираният орган в бъдеще не изключва развитието на гломерулонефрит.

Освен това се предписва симптоматично лечение, което се състои от трансфузии на кръв и червени кръвни клетки, добавки на желязо и хемостатични агенти. Трябва да се отбележи, че днес няма очевиден успех в лечението. Описани са отделни случаи на спонтанна ремисия.

перспектива

Синдромът на Goodpasture е бързо прогресиращо заболяване, което често е фатално в резултат на азотемична уремия, повтарящи се белодробни кръвоизливи, тежка бъбречна и белодробна недостатъчност. Смъртта може да настъпи в резултат на първото белодробно кръвоизлив, в случай на злокачествен курс - в рамките на няколко седмици.

Като цяло прогнозата е неблагоприятна. Само с ранна диагностика и навременно и интензивно лечение, когато все още няма признаци на респираторна и бъбречна недостатъчност и е било възможно да се потисне възпалителния процес в началото на развитието, е възможно да се удължи живота на човека. При липса на терапия пациентът умира за по-малко от шест месеца. При лечение на продължителността на живота може да бъде 1-3 години.

предотвратяване

Лекарите все още не са готови да отговорят на въпроса защо имунната система не може да разграничи „своя“ и „враг“ и започва да се бори със здравите клетки на собствения си организъм, така че не е известно как да се предотврати това. Профилактиката на заболявания, както и всякакви, се състои главно от здравословен начин на живот, физическа активност, поддържане на нормално телесно тегло, балансирано хранене, способност да се издържат на стреса, отказ от лоши навици и цялостно лечение на остри респираторни инфекции, особено ако има наследствена предразположеност към автоимунни заболявания ,

В заключение

Трябва да се признае, че лечението на заболявания като синдрома на Goodpasture е трудно и неефективно. Дори високите дози глюкокортикостероиди не винаги дават резултати. Цитостатиците, които освен това имат странични ефекти и водят до усложнения, не могат да помогнат. Радикален метод е отстраняването на бъбреците, последвано от редовно хемодиализа и трансплантация на органи. Според някои съобщения лечението с имуносупресори в комбинация с плазмафереза ​​води до подобрение на прогнозата.