Фиброзна дисплазия. Фиброзна дисплазия на костите (болест на Brytsev)

Тази статия ще обсъди толкова често срещано явление като болест на фиброкостите, или, както се нарича, фиброзна дисплазия. Това заболяване се нарича тумор-подобни заболявания. То може да бъде локализирано или разпространено в една или повече кости. По правило тази болест е вродена, но напоследък тя често започва да се открива при хора в по-зряла възраст.

описание

Както бе споменато по-рано, фиброзната дисплазия принадлежи към категорията на тумор-подобни заболявания. Но всъщност това не е костен тумор. Това е системно костно заболяване, което се изразява в нарушение на развитието на неговите тъкани, и по-конкретно, като се замества с влакнеста, което по-късно става причина за нейната деформация. В повечето случаи това се дължи на анормалното развитие на остеогенния мезенхим (т.нар. Тъкан, от която впоследствие се образува кост). Интересен факт е, че женското население е по-податливо на това заболяване от мъжкото. Освен това, ако не се лекува, има голяма вероятност тя да се прероди в доброкачествен тумор. Важно е! Прераждането в злокачествено заболяване протича доста рядко.

Малко история

Това човешко костно заболяване е открито за първи път в началото на ХХ век. Тогава, през 1927 г., руският хирург Брайцов направи заключение за клиничните, микроскопични и радиологични доказателства за фокална фиброзна дегенерация на костите. По-малко от 10 години по-късно, като американски доктор Олбрайт, е доказана връзката на това заболяване с различни ендокринни разстройства. През същата година друг немски специалист Албрехт демонстрира асоциация на фиброзна дисплазия с преждевременна пубертета и не много ясна пигментация на кожата.

причини

За съжаление в момента не беше толкова надеждно да се открие причината, която води до появата на това заболяване. Но въз основа на многобройни проучвания могат да се отбележат няколко фактора, поради които възниква фиброзна дисплазия. Те включват:

• Счупвания, които са склонни да се повтарят. Но, като правило, тази тенденция се наблюдава само при 30% от общия брой на пациентите с това заболяване.
• Деформация на крайниците: подуване, изкривяване на оста му.
• Бавен растеж на костите в дължина.
• Наличието на други хронични заболявания, като: рудиментарен бъбрек, хипертиреоидизъм, вродена атрофия на зрителните нерви, тумор на фибромиксоидна тъкан.

В допълнение, мнението, че ставата на дисплазия на ставите се дължи на генната мутация, се счита за доста популярно, но няма факти, които да докажат наследяването му. Възможно е и развитието на това заболяване още в утробата.

симптоматика

В повечето случаи това заболяване няма изразени симптоми. Човек може дори да не мисли дълго време, че е болен, тъй като може да няма характерна болка или негативни усещания, докато фиброзната дисплазия засегне една или няколко кости. Характерна особеност на това заболяване е, че нарушенията, които причинява, се определят от броя на клетъчно-влакнестите тъкани, които са пълни с кръвоносни съдове, и близките костни образувания, близо до които има костна тъкан, също обградена от клетки.

видове

Към днешна дата има няколко вида растения в костта: фокусни и дифузни. Първият тип се характеризира с трансформирана част, изолирана от други тъкани, в непосредствена близост до съседните кости без никакви проблеми. Също така трябва да се отбележи, че засегнатата тъкан впоследствие се уплътнява и става бледа, но без да губи своята еластичност.

За дифузен вид, отличителна черта е трудността при определяне на размера на засегнатата тъкан, тъй като това се предотвратява от образуваната пореста тъкан, която е в непосредствена близост до засегнатата област. В допълнение, има изтъняване на кортикалния слой. Впоследствие порестата материя се заменя с плътно бледожълто вещество. И в двата случая могат да бъдат открити единични кисти.

Както показва практиката, ако има единично увреждане, тогава такива костни заболявания не са съвсем забележими. Първото нещо, което хваща окото, е малко уплътняване на заразената област, което не носи неудобства, но с течение на времето (1-2 години) може да се появи възпалителен процес. Също така може да се развие асиметрия. След появата на болестта в няколко области на костта по едно и също време, нейните симптоми, като правило, не се променят, но територията на самата лезия започва постепенно да се увеличава. В допълнение, под въздействието на това костно заболяване се случва скъсяване или изкривяване на тазобедрената става, което води до развитие на куцота.

вид

Към днешна дата има няколко вида заболяване:

- Моноосална. Само една кост е повредена. Диагностициран във всяка възраст.

- Полиососал. Няколко кости са засегнати от единия край на тялото. Най-често се диагностицира като фиброзна дисплазия. бедрена кост в комбинация с многобройни патологии на ендокринната система, меланоза на кожата. Децата са най-податливи на неговите прояви.

Също така трябва да се отбележи, че това заболяване може да бъде локализирано върху костите. Най-често са засегнати дългите тръбни кости на ръцете или краката. Освен това ребрата често са засегнати.

Допълнителна класификация

В нашата страна се използва и зацепинската класификация. В него има:

• Общо увреждане на костите. В този случай всички елементи са повредени, започвайки с кортикалния слой и областта на медуларния канал. Също така, поради обща лезия, деформациите започват да се формират с времето, а фрактурите на умора се появяват все по-често. В допълнение, дългите тръбни кости са често засегнати.
• Форма на тумора. Характеризира се с разпространението на източник на фиброзна тъкан, който в някои случаи може да достигне много големи размери.
• Синдром на Олбрайт. Отличителна черта е полиозалното или практически генерализирано костно увреждане, което се комбинира с нарушения на ендокринната система и промени в пропорциите на човешкото тяло.
• Фиброзна хрущялна дисплазия. Нейната проява е дегенерация на хрущяла или дегенерация в хондросаркома.

диагностика

Диагнозата на фиброзна дисплазия се прави след рентгеново изследване и се изяснява историята на пациента. Като правило, в началния етап рентгеновите лъчи показват специални зони, които приличат на матирано стъкло. Те се намират, като правило, върху увредената кост в областта на диафизата или метафизата. Впоследствие върху засегнатата област се появява характерна петна, върху която се появяват редувания на уплътнения с малки области на избистряне. В допълнение, деформацията вече е доста добре видяна. Ако се открие единична дисплазия на ставите, тогава е наложително да се гарантира, че няма многобройни костни лезии, които на началния етап може да не са толкова забележими. Ето защо лекарят може да бъде назначен за помощния преглед, наречен дензометрия. Също така, ако се открият подозрителни зони, се извършва рентгенография или, ако е необходимо, КТ на костта.

Заслужава да се отбележи, че това заболяване, и особено, ако е моноосална дисплазия, е доста трудно да се диагностицира. Ето защо, в случай на лека клиника, се препоръчва провеждане на дългосрочно динамично наблюдение. Освен това много често, за да се диагностицира правилно фиброзната дисплазия на костта, могат да се изискват допълнителни консултации от други лекари (терапевт, онколог, фтизиолог).

лечение

Както показва практиката, с навременна диагноза и леки отклонения, резултатът от лечението ще бъде положителен. Преобладаващо, стандартната терапия ще бъде достатъчна за пациента. Но има определен процент от пациентите, които са били диагностицирани с фиброзна дисплазия, чието лечение ще бъде кюретаж и пластична пластина. Но Заслужава да се отбележи, че неуспехите по време на такава процедура може да се дължи на резорбция на присадката и обостряне на хода на заболяването. Също така, намаляването на симптомите може да настъпи след завършване на някои ортопедични процедури: кюретаж, остеомия, костно присаждане.

Ако това заболяване засяга тибия тогава неговите външни прояви се изразяват в куцота и рязко изменение на походката. Много по-рядко отбелязва скъсяване на човешката кост, където е повредена костна тъкан. Лечението също изисква хирургическа интервенция с по-нататъшно заместване с пластмаса. Също така трябва да се има предвид, че след приключване на операцията пациентът ще трябва да използва патерици и ортопедичен апарат за известно време.

Палка на пастира и лицето на лъва

Фиброзната дисплазия на челюстите и черепа в пренебрегната форма носи името „лицева лъвота“. Тази форма се характеризира с бързо набъбване на костите. При диагностицирането му при деца се препоръчва операция. Неговата основна цел е да елиминира по-нататъшната деформация на костите на лицето, тъй като си струва да си припомним, че с нарастването на пациента се наблюдава и растеж.

Фиброзната дисплазия на костта в напреднала форма може да доведе до сериозни промени, по-известни като пастирската пръчка. Ако се открие такава патология, трябва незабавно да се извърши операция, целяща да унищожи увредената област и след това да се замени с подходяща трансплантация. Както показва практиката, ако няма рецидиви, лечението ще бъде положително.

Защо трябва да се лекува?

В допълнение, не забравяйте, че само специализиран лекар може да определи интензивността, степента и периода на терапия. Трябва също да се отбележи, че лечението на фиброзна дисплазия на костта се избира индивидуално за всеки пациент. За по-младото поколение, поради нестабилността и недостатъчно развитата костна система, първоначално се използва терапия, която, ако не покаже своята ефективност, се заменя с хирургична намеса. Лечението на това заболяване при възрастни започва с определяне на тежестта и продължителността на това заболяване. Но, както показва практиката, в 95% от случаите операцията е почти незабавно предписана. Ако има много засегнати области, лечението ще бъде доста дълго и с използването на високотехнологични устройства. Единственото нещо, което трябва да се разбере е, че при липса на лечение на това заболяване има голяма вероятност дегенерацията му да стане гигантски клетъчен тумор или нефиброми. В допълнение, наскоро честотата на трансформация на заболяването при остеогенна саркома.

перспектива

Ако говорим за прогнозата за по-късен живот, то е доста благоприятно. Но си заслужава да се подчертае още веднъж опасността от липса на лечение, започнала навреме, което може допълнително да доведе до пълно изкривяване на краката, чести и трудни лечебни фрактури и особено предразположение към деформация на подуване. В допълнение, заслужава да се припомни, че фиброзната дисплазия при деца се лекува успешно без хирургична намеса, което още веднъж подчертава значението на своевременното общуване със специална медицинска институция.