Болест на Behcet, синдром: симптоми, лечение, диагноза и прогноза

В медицинската литература, болестта на Behcet често е наричана голяма атроза на синдрома на Touraine или Adamantiada. Това е така рядко заболяване принадлежи към категорията на системните хронични патологии с необясними причини. Особеността на този дефект се крие във факта, че с него паралелно има няколко вида симптоми. Въпреки че на фона на ясно изразена клинична картина могат да бъдат идентифицирани други аномалии.

Най-често срещаната болест на Behcet се среща в Япония и средиземноморските страни, сред които Турция се отличава с много необичайна кухня. Туристите от други места не винаги забелязват различия в начина на хранене. Освен че са местни за Средиземноморието и Япония, хората, които консумират твърде много орехи, също са изложени на риск.

Обща информация

Първоначалното описание на синдрома на Behcet включваше задължителното наличие на няколко симптома:

• ирит - възпаление на ириса;
• хипопион - гнойно съдържание в долната част на окото;
• язви на лигавиците на гениталиите и устната кухина.

Болестта е задължена от името си на турския дерматолог Бехсет, който всъщност описва неговите особености и предлага да го класифицира като отделна нозологична група. Няколко години по-рано, друг гръцки лекар, Adamantiad, изследва тази патология. Ето защо в някои източници се споменава двойното име на болестта - синдром на Бехсет-Адамантиада.

В действителност обаче първата информация за такъв рядък недостатък се намира в произведенията на Хипократ от 377 г. пр. Хр. Именно този учен описва увреждането на очите, провокиращо слепота, придружено от язвена травма на кожата и лигавиците, главно в жителите на Мала Азия.

Според IBC, болестта на Behcet е код M35.2.

Рискови групи

Като се има предвид фактът, че патологията е най-често срещана в района между Средиземноморието и Азия, тя често се нарича дефект на Пътя на коприната. На други места заболявания Behcet фиксира изключително рядко.

Най-често срещаната болест е в Турция, следвана от: Япония, Саудитска Арабия, Иран и Корея. В други страни честотата е само един случай за около 100 хиляди души.

Болестта на Behcet при мъжете се диагностицира много по-често, отколкото при жените. Единствените изключения са Япония и Корея - тук патологията засяга най-вече точно женското население. Първите признаци се появяват като правило при пациенти на възраст над 40 години.

Етиология на заболяването

Специфичните причини за раждането на болестта на Бехсет все още не са идентифицирани. Днес съществуват две теории за появата на патология: генетични и инфекциозни. Като се има предвид факта, че дефектът е много по-често срещан при възрастните хора, вероятно е наследената предразположеност да играе важна роля в комбинация с външни вредни фактори.

Генетично, хората с HLA-B51 антигени и анормални нива на цитокини IL-6, 17, 8, 21 са по-податливи на заболяването.

Що се отнася до инфекциозната теория за развитието на болестта, стрептококите, херпесните вируси и микобактериите на туберкулозата са от първостепенно значение.

Наред с другите неща, продължителната злоупотреба с алкохолни напитки, наркотични вещества, тютюн, наличието на автоимунни патологии, които са съпътствани от увреждане на лигавиците, могат да повлияят на появата на този дефект.

Опасност от синдрома

Какви са последствията за болестта на Behcet за пациент? Синдромът може да доведе до:

• генерализиран афтозен стоматит;
• дълбоки язви на лигавиците на влагалището, пениса, устата, скротума;
• големи белези вместо язви.

В случай на бактериална инфекция, язви могат да се запълнят с гной. Кожните симптоми на заболяването се характеризират с поява на папуло-везикулозен обрив, васкулит с различна тежест, еритема нодозум, гнойни пустули, пиодерма. При много пациенти има и косопад под формата на звездна алопеция.

В случай на участие в патологичния процес на ставите се ражда симетричен полиартрит, който се характеризира с липсата на деструктивни промени.

Появата на увеит провокира увреждане на зрението, фотофобия, хронични разкъсвания, замъглени и замъглени образи. Развитието на това състояние може да доведе до пълна слепота.

Вероятни последствия от порок

Освен всичко друго, болестта на Behcet може да бъде придружена от увреждане на храносмилателната система, на фона на което диференциалната диагноза с болестта на Crohn и неспецифичния колит става по-сложна.

Някои пациенти вероятно имат:

• неспецифичен артрит;
• плеврит;
• гангрена;
• тромбоза;
• амилоидоза;
• белодробна емболия;
• миозит;
• бъбречна недостатъчност;
• миопатия;
• шизоафективни психични разстройства.

Жените с болест на Behcet редовно развиват вулвовагинит, а при мъжете - епидидимит. Трябва да се отбележи, че всички тези патологии са повтарящи се в природата.

Симптомите на болестта на Behcet

Лечението на синдрома и прогнозите в бъдеще до голяма степен зависят от първоначалните прояви на клиничната картина, които безпокоят пациента. Всъщност, както вече споменахме, патологията често е придружена от много други заболявания, които от своя страна дават известни усложнения. Ето защо пациентът се нуждае от качествена диагноза и цялостно лечение не само на болестта на Бехсет, но и на съпътстващи дефекти.

На първо място, трябва да се каже, че язви, появяващи се по време на заболяване в устата и върху кожата, винаги се повтарят. Скоро пациентът има същите лезии, но вече на лигавиците на гениталните органи. С развитието на малформация, язви стават по-обширни, освен това те могат да се заразят, да се напълнят с гной и да оставят дълбоки белези на мястото си.

В допълнение, пациентите се оплакват:

• тежка загуба на зрението;
• болка, болка и парене в очите;
• появата на мъгла в окото;
• тежка мигрена.

Много пациенти също отбелязват признак на сутрешна скованост на движенията в ставите и симетрична подпухналост в тях. На кожата е вероятно да се появи erythema nodosum, обрив като акне, пустулозни неоплазми и псевдофоликулит.

Други признаци

Често срещан симптом на болестта на Behcet е вълниста треска, загуба на тегло, дори и при добро хранене. В случай на поява на язви на лигавицата на храносмилателния тракт има кървава диария.

Болестта на Behcet при деца, възрастни жени и мъже е почти идентична. Единствената разлика е в това, че представителите на по-силния пол в зряла възраст развиват поражението на зрителния апарат много по-бързо и по-често настъпва тромбофлебит.

Въпреки че се забелязва пълен комплекс от признаци на патология, като правило, след 40 години, вече в детска възраст, пациентите изпитват редовен афтозен стоматит, систематични зрителни нарушения, конвулсивни припадъци, мигрени, разстройства на изпражненията и понякога кръвни съсиреци след дефекация.

Мъжете, наред с други неща, могат също да се оплакват от хронично подуване на скротума.

Диагностика на болестта на Behcet

Задължително и един от най-важните критерии за диагноза е наличието у пациента на рецидивиращи язвени лезии на устната лигавица.

В допълнение, важни симптоми за диагностициране на тази патология включват също:

• наличието на хронична язва на лигавицата на гениталните органи;
• усложнения в активността на зрителната система - кератит, увеит, иридоциклит, ирит, хипопион, ретинални кръвоизливи;
• дерматологични дефекти - еритема нодозум, папулопустули, акне-подобни обриви и псевдофоликулит.

Що се отнася до по-малко значимите признаци, заслужава да се отбележат симптомите на нараняване на вътрешните системи:

• язва на лигавицата на стомаха и червата;
• неспецифичен артериит, перикардит, миокардит;
• симптоми на увреждане на централната нервна система - гърчове и асептичен менингит;
• симетричен артрит;
• увреждане на бъбреците;
• епидидимит при мъжете.

Трябва да се отбележи, че за да се постави диагнозата на болестта на Бехсет, пациентът трябва да има всички важни симптоми на заболяването. С половината от тези признаци, тя може да се счита за вероятна.

Характеристики на откриване

Силно специфичен симптом на заболяването се счита за положителен тест на патерния. Той е положителен, ако пациентът има пустулозен обрив в областта на инжектиране 1-2 дни след подкожната инжекция.

Освен това, при откриване на патология, задължително се прави диференциална диагноза със сходни заболявания:

• Болест на Crohn, злокачествени тумори на червата, улцерозен колит;
• херпетен стоматит, генитален херпес;
• реактивен артрит и анкилозиращ спондилоартрит;
• множествена склероза.

При извършване на диагностика се вземат предвид резултатите:

• ултразвуково изследване на коремните органи;
• тестове за туморни маркери;
• изследване на фундуса;
• биохимично изследване на кръв;
• имунологични кръвни тестове;
• бариев клизма;
• OAM;
• АОК;
• електрокардиограма;
• колоноскопия;
• рентгенография и ултразвук на ставите;
• fibrogastroduodenoscopy.

Хистологичните изследвания на биопсични образци на язви, образувани при пациент, са задължителни.

Наред с другите неща, на жертвата може да се препоръча да се консултира с други специалисти с тесен фокус: офталмолог, кардиолог, невролог, гастроентеролог, нефролог и др.

терапия

Напълно се отървете от тази патология е невъзможно. Болестта на Behcet се характеризира с хронично протичане, но комплексната терапия прави възможно превеждането на дефекта в стадия на ремисия и постоянно наблюдение на появата на обостряния. По този начин качеството на живот на пациента може да бъде значително подобрено.

Лечението на болестта на Behcet включва използването на имуносупресивни и цитостатични лекарства. Тези лекарства могат да се комбинират с глюкокортикостероиди и инфликсимаб.

Ако се открие изразен артрит, желателно е използването на нестероидни противовъзпалителни средства, метотрексат и колхицин.

Глюкокортикостероиди, азатиоприн, сулфасалазин, инхибитори на TNF-алфа се предписват за премахване на тежките увреждания на храносмилателната система.

Ако има подходящи индикации, антибиотици и антивирусни лекарства могат да се предписват допълнително на пациента.

прогнози

В случай на своевременно, компетентно лечение и спазване от страна на пациента на всички клинични указания за болестта на Behcet, патологията може да бъде прехвърлена в състояние на продължителна ремисия. В същото време пациентът може да живее по относително пълноценен начин с някои ограничения в диетата и отказ от дълъг престой на слънце.

За да получите благоприятна прогноза, експертите препоръчват на жертвите:

• разклащайте тялото;
• избягвайте стресови ситуации;
• да водят здравословен начин на живот;
• избягвайте ненужно ваксинацията.

При външни признаци на патология пациентът може да разчита на положителен ефект от лечението. Но в случай на увреждане на зрителната система или централната нервна система може да се появи слепота, глухота и психични разстройства.