Адреногенитален синдром при деца

Адреногениталният синдром се характеризира с аномалии във функционирането и структурата. гениталиите. Точната етиология не е инсталирана. Но се счита, че отклонението се появява в резултат на прекомерното производство на андрогени от надбъбречната кора. Патологията може да бъде причинена от тумори (аденокарцином, аденом) или вродена хиперплазия на тези жлези. Наследственият фактор също получава значителна стойност.

Адреногенитален синдром : симптоми

Патологията се среща и при момчета, и при момичета. Нейните симптоми зависят от времето на началото и пола на болното дете. То засяга и коя форма на адреногениталния синдром се случва. И те се отличават с три: прост (вирил), хипертоничен и солтер. Всеки от тях се появява или в постнаталния или в предпубертетен период. Адреногениталният синдром при момичетата се изразява във форма на вирил веднага след раждането. Това се проявява в лъжлив хермафродитизъм. Клиторът е твърде разширен и отворът на уретрата се отваря в основата му. Големите срамни устни приличат на раздвоена скротума. Промените понякога се изразяват толкова драматично, че е трудно да се определи пола на детето. На възраст от три до шест години, косата на гърба, краката и пубиса нараства интензивно, физическото развитие се засилва. Момичето става като момче и изглежда. Скоро сексуалното му развитие спира напълно. Млечните жлези са малки. Менструацията при момичетата или липсва, или е много оскъдна, нередовна. Адреногениталният синдром при момчетата се развива от две до три години. Заедно с повишеното физическо развитие пенисът се увеличава, наблюдава се прекомерен растеж на косата, понякога се появяват ерекции. Но тестисите с всичко това са инфантилни и в бъдеще изобщо не се развиват. И момичетата, и момчетата растат интензивно, но въпреки това те остават ниски и набит, тъй като зоните на растеж в хипофизната жлеза се затварят рано.

Адреногенитален синдром : диагноза

Не е толкова трудно да се инсталира. Това се потвърждава от хирзутизма, аномалната структура на външните полови органи, която не е съобразена с възрастта физическо развитие. Урината има високо ниво на 17-кетостероиди. Трудности възникват, като правило, не в диагностиката, а в определянето на причината за този синдром. Аномалии в разграничаването на пола и индикации за такива отклонения в предишните поколения показват вродена хиперплазия. Ако вирилизацията се разви след раждането на детето, тогава наличието на тумор може да се установи чрез компютърна томография. Също така трябва внимателно да се разграничи вроденият адреногенитален синдром с преждевременното сексуално развитие, имащо церебрално-хипофизен произход. В последния случай тестикуларната биопсия разкрива наличието на деферентни тубули с активното образуване (под влияние на мъжки хормони зародишни клетки. При момичетата също е възможно преждевременно развитие. Често се среща при гранулоцистични тумори на яйчниците. При тази патология преждевременното развитие е от женски тип, а в случай на адреногенитален синдром е от мъжки тип. Това е основната разлика между тях.

Адреногенитален синдром: лечение

Ако патологията е възникнала на фона на вродена надбъбречна хиперплазия, предписват кортикостероидни лекарства. Тяхната постоянна минимална доза не се отразява неблагоприятно. Но в същото време те са добре потискат функцията на жлезите. Започнете лечение с големи дози, които поддържат от десет дни до един месец. По-продължителната употреба може да повлияе неблагоприятно на процесите на растеж на бебето. След достигане на ефекта дозата се намалява до поддържане, като се фокусира върху нивото на 17-кетостероиди в урината. Лечението се извършва под строг медицински контрол.