Болест на Уипъл: причини, симптоми, диагноза и лечение

Болестта на Уипъл, чревната (чревна) липодистрофия, мезентериалната липогрануломатоза са всички имена на една инфекциозна патология със системен характер с първично увреждане на тънките черва. С болестта, в допълнение към регионалните лимфни възли, са засегнати сърдечната и нервната системи, ставите и храносмилателните органи. Първото описание на болестта е направено през 1907 г. от американския патолог Джордж Уипъл, който наблюдава при аутопсията на пациент, починал от неизвестна болест, рязко увеличаване на мезентериалните лимфни възли в комбинация с полисерозит.

преобладаване

Болестта на Уипъл се среща по-често при мъжете (30: 1) между 40 и 50 години на европейската раса. Заболяването е толкова рядко, че от 1907 до 1988 г. има само 1000 случая, от които 80% от пациентите са мъже, живеещи в Северна Америка и Централна Европа.

Болестта на Уипъл при деца също може да се развие на възраст от 3 години. Възможно е много пациенти да са били заразени в детска възраст и да остават носители.

Етиология на болестта на Уипъл

Въпреки че от самото начало Уипъл говори за инфекциозното начало на патологията, много изследователи не са съгласни с него и едва през 1992 г. бактериалната етиология е потвърдена.

Това беше подпомогнато от реакцията на PCR. Установено е, че патогенът, Tropherymawhippelii, е бактерия, свързана със семейството актиномицети. Името идва от гръцкия. думи трофе - храна, ерима - бариера. Бактериите се откриват в чревната лигавица.

Точната причина за заболяването, дори и при идентифициран патоген, остава неясна. Събраният материал е до голяма степен противоречив. В момента голямо значение се придава на намаляването на имунитета и генетичната предразположеност.

Макрофагите с тази патология изведнъж губят способността си да унищожават патогените. Tropherims тихо пребивават в макрофагите в най-острия стадий на заболяването. Това е така, защото техните повърхностни антигени имат сходства с човешки тъканни антигени и имунната система не ги разпознава.

Причинителят на болестта на Уипъл - Т. whippelii или TW - е грам-положителна бактерия, продълговата по форма, с размер до 2 микрона, с трислойна клетъчна стена. Той има една кръгова хромозома и малък размер на генома. Не всички щамове са патогенни, но само някои.

Начини на заразяване

Дори значителното замърсяване на застоялите води и почвата не води до масова заболеваемост. По-често патологиите са изложени на хора, често в контакт с почвата и животните.

Пътят на бактериите към хората също е неясен. Близък контакт с пациента не е важен. Допълнителните фактори на замърсяване оставят въпроса отворен. Инфекцията не се предава от пациента. Инкубационният период е неизвестен.

патогенеза

В процеса на патогенезата на болестта на Уипъл, макрофагите на лигавицата на тънките черва се пълнят с причинител - инфилтрация. Тук те активно се размножават и акумулират, постепенно прониквайки в лимфните възли. И след това преминете през лимфоутоците към други органи.

Лигавицата е повредена и не може да работи по усвояването на хранителните вещества (малабсорбция). Мазнината се натрупва в неговото междуклетъчно пространство.

Кръвоносните капиляри, а зад тях и лимфо-пътеките, постепенно се свиват от инфилтрираната чревна стена, която по това време се уплътнява, подуват се и се появяват жълтеникави възли на черупката.

Когато се наблюдава под микроскоп, червата имат забележим вид. Стените му са удебелени, опънати, вълните са сгъстени и скъсени, повърхността на лигавицата е гранулирана. Мезентерията е удебелена, мезентериалните лимфни възли са увеличени.

Форми на заболяването

Има 3 форми на патология, които са и нейните етапи, преминават последователно:

1. Първият етап - симптомите на екстра-чревни, температурата се повишава до 38,5 градуса и повече. Диагностицирани са артрит и лимфаденит.
2. Вторият етап - поради поражението на хиповитаминозата на храносмилателните органи се появява хранителен дефицит, пациентът бързо се изчерпва.
3. В третия етап се включват лезии на други органи и системи.

Симптоматични прояви

Началото на заболяването е остро - втрисане, миалгия и артралгия, артрит - при 48% от пациентите, лимфаденит. Мигриращи болки в ставите.

На етап 2 храносмилането се нарушава поради диария - в 75% от случаите. Фекалните маси са пенливи или мехлем, изобилни и обидни. Стеаторея при 13% от пациентите.

Всеки осми пациент - раздуване на корема. При половината от пациентите, пъпната колика в корема е под формата на пристъпи след хранене.

Загубата на тегло се увеличава при 80-100% от пациентите. Поради развитието на малабсорбция се нарушава храненето на тъканите и се появяват орални лезии: глосит, хейлита, гингивит. Вечерна слепота.

Дори по-късно, след 1,5-2 години, симптомите се появяват в стадия на проявата - диария до 10 пъти на ден, с голямо количество мазнини. Понякога изпражненията могат да бъдат тъмни, тъй като съсирването на кръвта е намалено и може да има кървене в червата.

Кожата става суха и пигментирана, появява се еритема, косата пада и ноктите се счупват. Инфекцията също засяга дихателните органи, плеврита, трахеита и бронхита се срещат в 50% от случаите, те постоянно се повтарят. Често срещан симптом е непродуктивната кашлица.

В 30–55% от случаите се наблюдава миокард - възникват възпаления на всички мембрани на сърцето и коронарни съдове.

Неврологичните симптоми най-често се развиват след няколко години, отбелязва влошаването на прогнозата и се проявява в:

• развитие на деменция при половината от пациентите;
• поражение на нарушенията на мозъка и походката (25%);
• парализа на очните мускули (50%);
• миоклония - неволеви движения, дължащи се на поражение на мозъчните структури; гърчове (25%).

Афективни нарушения под формата на депресия и тревожност могат да се появят при 50% от пациентите.

От страна на органите на зрението - едностранна птоза (23%), анизокория (18%), увеит, ретинит, кератит, иридоциклит.

Тези привърженици включват надбъбречна недостатъчност - понижаване на кръвното налягане, захар и натрий в кръвта, бронзов тонус на кожата и липса на апетит.

Диагностични мерки

Патологията може да се подозира с комбинация от диария и артралгия. Температурата остава, пациентът е изтощен, лимфните възли са увеличени, но признаците на артрит не са установени.

Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е анализът на биопсия от дванадесетопръстника. Други изследвания могат само да оценят тежестта на курса, стадия на заболяването.

АОК разкрива анемия. Биохимията на кръвта определя протеиновата фракция, съдържанието на кръвни електролити - желязо, натрий, калий, калций, витамини. Визуализацията на чревната лигавица е възможна с ендоскопия. А кръвен тест помага за откриване на стеаторея.

PCR ще открие патогена. ЯМР и КТ предоставят информация за състоянието на вътрешните органи. Ултразвукът на сърцето се извършва с поражение на сърдечния мускул.

Иригоскопията е рентгенова снимка с барий на тънките черва: в случая на въпросното заболяване тънките черва се увеличават поради инфилтрация, влагата се възпаляват, контурите са големи. Гънките на лигавицата са удебелени и нееластични.

Усложнения и последствия

Без лечение болестта прогресира бързо и смъртността с добавянето на чревни прояви е неизбежна.

Също така, основната причина за смъртта е надбъбречната недостатъчност, подуване на мозъка, възпаление на сърдечния мускул, анемия и кахексия.

Рецидив на заболяването - най-често поради неправилно лечение. С развитието на усложненията множествена органна недостатъчност загуба на работоспособност.

Принципи на лечение

Терапията включва не само лекарства, но и диетична терапия. Клиничните препоръки за болестта на Уипъл се свеждат до антибактериална терапия (етиотропно лечение) и глюкокортикостероиди за намаляване на възпалението. Ензимите също се предписват за подобряване на храносмилането. Според националните препоръки за болестта на Уипл, активното лечение трябва да продължи, докато хистопатологичните признаци напълно изчезнат.

Списък с антибиотици

Те трябва да бъдат бактерицидни и да проникват добре в BBB. Това са лекарства от тетрациклиновата серия:

• "Тетрациклин", "доксициклин", "тигециклин", "метациклин";
• пеницилинови производни - ампицилин;
• аминогликозиди - стрептомицин;
• цефалоспорини.

При увреждане на мозъка се прилагат "рифампицин" и "левомицетин", пеницилин със стрептомицин, последван от бисептол съгласно схемата. Комбинацията от антибиотици с Biseptol е много ефективна.

Антибиотично лечение в продължение на поне 2-5 месеца. Те се променят периодично, за да се избегне пристрастяването. Следващите 9 месеца терапия е интермитентна в природата - (3 дни прием, 4 дни почивка и повторение). "Бисептол" преминава като поддържаща терапия за 1-2 години. Въвеждането на лекарства изключително парентерално, тъй като те няма да се абсорбират в червата.

Когато коремната болка показва спазмолитици. За намаляване на перисталтиката се предписва Имодиум или Лоперамид.

Смята се, че клиничните препоръки за болестта на Уипл подпомагат храносмилането с препарати от липазните ензими - Пангрол, Ораза, Мезим, Фестал, Панзинорм, Креон и др. GCC трябва да бъде включен в лечението. Симптоматичната терапия се извършва както за лечение, така и профилактично - това са витамини (групи В, А, Е, D, С, К, фолиева киселина), желязосъдържащи лекарства, инфузионна терапия.

С правилния подбор на антибиотик, до края на първата седмица силата на чревните прояви намалява, температурата се връща към нормалното. Ставният синдром също се изравнява в продължение на един месец, подобряват се очните симптоми и се подобрява общото благосъстояние, появява се апетит. Въпреки това, неврологичните симптоми на болестта на Уипъл са само облекчени, но по-често те не се елиминират.

Присвоен на "Ко-тримоксазол" за 1-2 години. Добре е профилактични неврологични симптоми.

Дори и при най-доброто лечение, рецидивите не са изключени. Терапията се провежда до изчезване на T. whippeii в проби от дуоденална биопсия.

Лечението на болестта на Уипъл е продължително (най-малко 2 години), то трябва да се проследява чрез PCR реакция по време и след терапията.

Критерии за ефективност на лечението

Без лечение, болестта на Whipple прогресира бързо. Артралгия и треска се елиминират след един месец антибиотична терапия и червата се възстановяват много по-бавно. Според неговата биопсия се оценява ефективността на лечението. Заразените макрофаги в крайна сметка трябва да изчезнат.

Някои изследователи възразяват за чести биопсии, като се има предвид наличието на макрофаги, възможно за няколко години. В резултат на лечението вълните на червата могат да се възстановят, но съдовата система и капки мазнини се задържат дълго време.

Не се случва пълно възстановяване от болестта на Уипъл. Дори след 10–20 години рецидивите не са изключени. Пациентът трябва да се лекува в специализирани центрове.

Специална диета

Таблица 5 е показана. В храната съдържанието на мазнини трябва да бъде намалено на 30 грама на ден, протеини - на 150 г. Разрешени са: вчерашния хляб, компоти и чай, зеленчукови супи и нискомаслено извара, постно месо, зърнени култури, некисели плодове.

Забранено: животински мазнини - свинска мас, тлъсто месо и риба, киселец и печене, пикантни подправки, кафе, шоколад и сладолед, алкохол, пържени храни. Присвояване на специални хранителни смеси за храна и / х хранене "Албумин" и аминокиселини.

Какви са прогнозите

Симптомите и лечението на болестта на Уипъл определят цялата бъдеща прогноза. Ролята на етапа на заболяването и адекватността на терапията. Активното лечение трябва да се замени с поддържащи и редовни прегледи. При късна диагноза прогнозата се влошава.

Превантивни мерки

Няма специфична превенция. Може да има само общи препоръки за болестта на Уипл: мерките са насочени към предотвратяване на рецидиви, затова е необходим постоянен мониторинг на гастроентеролога на всеки три месеца, на всеки шест месеца трябва да бъде прегледан от специалист по инфекциозни заболявания.

Прегледът на червата се извършва редовно с ендоскоп. При хиповитаминоза се препоръчва профилактично приложение на мултивитамини с минерали. Трябва да има редовен прием на ензимни препарати.