Болест на Verlgof: лечение и симптоми. Болест на Verlgof при деца: причини, диагноза, лечение

28.06.2019

Болестта на Verlgof, чието лечение и симптоми ще бъдат обсъдени в тази статия, се развива на фона на висока склонност на тромбоцитите да се слепват (агрегация), което води до широко разпространение на микротромб, което от своя страна запушва лумена на артериите с малък калибър. В допълнение, заболяването се проявява чрез вторично топене на кръвни клетки, намаляване на броя на тромбоцитите поради тяхната активна употреба по време на тромбоза (тромбоцитопения на потреблението).

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Verlhof) е най-ярката и честа илюстрация на хеморагичната диатеза. Заболяването се появява при новородени, както и при по-големи деца и при възрастни. В този случай представителите на по-слабия пол три пъти по-често засягат болестта Verlgof. Болести и заболявания на хеморагичен характер, трябва да кажа, е доста често явление, особено по отношение на тромбоцитопеничната пурпура. Ето защо, за да научите повече за такова заболяване по-подробно ще бъде полезно за всички. болест

Заболяване на Verlgof: Причини

Механизмът на патологичния процес все още не е напълно изяснен. Известно е само, че наследствената предразположеност играе роля в развитието на болестта. С влиянието на различни неблагоприятни фактори, като психични и физически наранявания, слънчева радиация, ваксинации, хипотермия, инфекции, тя може да се реализира при болестта на Verlgof. При децата причините, диагнозата и лечението на заболяването в много отношения са същите като при възрастните. Има обаче някои характеристики, които ще опишем по-долу.

В момента е обичайно тази патология да се разглежда като имуноалергична, когато тялото произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити (това са клетки, които са отговорни за съсирването на кръвта), в резултат на което умират в рамките на няколко часа, въпреки че обикновено трябва да изпълняват функциите си за седем десет дни.

Форми на заболяването

Има няколко вида заболявания в зависимост от механизма на неговото развитие:

  • Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - болест на Verlgof в обичайната си проява. Причината за тази патология е неясна.
  • Изоимунна тромбоцитопенична пурпура - настъпва при многократни кръвопреливания.
  • Трансимунната тромбоцитопенична пурпура (неонатална) - се развива при новородени с преминаване на кръвни антитела от майката през плацентата в кръвния поток на детето.
  • Автоимунна тромбоцитопения - е проява на други имунни заболявания, като автоимунна хемолитична анемия, системен лупус еритематозус и други
  • Симптоматичната тромбоцитопения (Verlgof's simptom complex) - се среща при различни състояния и заболявания (апластична и хипоенемия, левкемия, радиационни поражения, инфекции) и не е имунизирана.

В зависимост от хода на патологичния процес, болестта на Verlhof при деца и възрастни може да бъде:

  • остър (до шест месеца);
  • хроничен (протича или с редки обостряния (рецидиви), или с чести, или като цяло има непрекъснат рецидивиращ курс).

болести и болести на болестта

периоди

Заболяването при неговото развитие преминава през три етапа:

  • Хеморагична криза. Заболяването се проявява с тежко кървене и осезаеми промени в лабораторните показатели.
  • Клинична ремисия. Проявите на патология престават, но промените в лабораторните параметри остават.
  • Клинична и хематологична ремисия. По време на този период лабораторните параметри се нормализират и вече не дискомфорт причинява болестта на Verlgof.

Симптомите на заболяването, профилактиката и лечението ще бъдат разгледани по-долу в статията.

Тромбоцитопенична пурпура в детска възраст

Сред всички хеморагични патологии, открити при деца, болестта на Verlgof най-често се диагностицира (до 50% от случаите). През последните години броят на децата с това заболяване се увеличава. Момчетата са по-рядко болни от момичетата. Според механизма на поява на тромбоцитопенична пурпура при деца се придобива (независимо от формата), дори в случаите, когато детето е родено с клиничната картина на болестта на Verlgof. Бебетата, родени от майки с автоимунна тромбоцитопения в 35-75% от случаите, развиват трансимунна форма на заболяването (поради проникването на антитела през плацентата).

Ако детето и майката имат несъвместимост с тромбоцитни антигени, тогава първата и втората бременност могат да развият въпросното заболяване. Според статистиката, неонаталната болест на Verlgof при деца се среща веднъж или два пъти на 10 000 раждания. заболяване при децата

патогенеза

Основният патологичен симптом на заболяването е намаляване на нивото на тромбоцитите в периферната кръв, поради което се развива хеморагичен синдром на хематогенно-петехиалния тип. В резултат на тромбоцитопения, тромбоцитните компоненти на коагулационната система са редуцирани и се появява коагулопатичен синдром, т.е. съсирване на кръвта.

Ако болестта на Verlgof е идиопатична по природа (когато причинителят не може да бъде идентифициран), в костния мозък се наблюдава хиперпродукция на тромбоцити и мегакариоцити. При имунните форми на заболяването тромбоцитните тромбоцити се разрушават от антитела. Ако настъпи наследствена тромбоцитопения, преждевременната клетъчна смърт, отговорна за съсирването на кръвта, се причинява от нарушаването на гликолизните ензими и структурата на тяхната мембрана и намаляването на броя на тромбопоетините.

Болестта на Verlgof, чиито симптоми се характеризират с внезапни прояви, често се появява при деца след остри респираторни вирусни инфекции и ваксинации. При новородените, както вече споменахме, патологията е вродена, но не е генетично определена, но е свързана с трансплацентарно предаване от майката на анти-тромбоцитни автоантитела (ако жената страда от тромбоцитопенична пурпура) или изоантитела (ако е здрава).

Werlhoff болест: симптоми

Заболяването започва да се появява внезапно на фона на абсолютното здраве или след страдащи от ARVI или чревни инфекции. Пациентите имат слабост, гадене, умора, загуба на апетит, главоболие. В някои случаи може да има болка в гърдите и корема, повръщане, повишена температура, натъртвания и незначителни кръвоизливи по кожата, зрително увреждане. Скоро тези симптоми се заменят с хеморагичен синдром, характеризиращ се с обширни кръвоизливи, синини, стомашно-чревни и назални кръвоизливи, кървящи венци, понякога хемоптиза, ретинални кръвоизливи. През този период болестта на Verlhof се отличава и със сложни и променливи неврологични симптоми: атаксия, едностранна парализа, дезориентация, замъглено и замъглено виждане, инхибирана реч, гърчове, понякога дълбок патологичен сън, остри психични разстройства, в тежки случаи - състояние на кома.

При деца се разглеждат основните клинични признаци кървене от носа и кожни кръвоизливи, които могат да възникнат спонтанно или в резултат на инжекции или леки наранявания. На кожата, кръвоизливи често са разположени на крайниците и торса и могат да бъдат различни по размер: от малки до големи натъртвания и петна. В зависимост от възрастта, те могат да имат различен цвят (кафяво, синьо-зелено, жълто). симптоми на болестта

Що се отнася до кървенето от носа, те могат да бъдат много изобилни и да доведат до тежка анемия. Възможно е и белодробно, стомашно-чревно, бъбречно кървене, но те са по-рядко срещани. При жените преобладава маточната кръвна загуба, възможни са кръвоизливи в яйчниците. Често болестта на Verlgof се открива при момичетата по време на първата менструация.

При деца увеличението на далака се диагностицира в 30% от случаите. При възрастни, този симптом обикновено отсъства. При изследването на костномозъчната хемопоеза се установи увеличение на нивото на мегакариоцитите.

Тромбоцитопенията може да бъде различна по тежест, като правило, остра хемолитична анемия с ретикулоцитоза, намаляване на хемоглобина до 40-80 g / l, повишаване на нивото на свободния хемоглобин и индиректен плазмен билирубин. В допълнение към основните симптоми често се появяват различни коремни признаци: кръв в изпражненията, коремна болка, увеличаване на далака и черния дроб, увреждане на бъбреците. Може да възникне надбъбречна недостатъчност.

Болест по време на бременност

Случва се, че болестта на Verlgof при жена се появява за първи път по време на бременността на детето. По време на бременността и раждането такова заболяване обикновено няма сериозен ефект (с изключение на остри случаи). Често симптомите на патологията са намалени или дори изчезват напълно и загубата на кръв по време на раждането не надвишава нормалната. Но абортът може да предизвика тежко кървене. Така, ако бъдещата майка е диагностицирана с тромбоцитопенична пурпура, няма причина за паника - това заболяване не действа като противопоказание за раждане. причините за заболяването

Диагностични мерки

Когато се подозира болестта на Verlgof, диагнозата започва с анамнеза и общ преглед на пациента. Лекарят ще изследва кожата и лигавиците за наличие на кръвоизливи и провежда ендотелни проби. Освен това в диагностичния комплекс са включени следните процедури:

  • Общ кръвен тест. Тромбоцитопеничната пурпура се индикира от такива прояви като анемия (намаляване на нивото на еритроцитите и хемоглобина в кръвта), намаляване на броя на тромбоцитите с нормално или дори прекомерно ниво на мегакариоцити, откриване на анти-тромбоцитни антитела в кръвта.
  • Стърнална пункция. Това изследване е пункция на гръдната кост и получаване на част от костния мозък, за да се изследва нейният клетъчен състав. Чрез тази процедура е възможно да се открие увеличение на броя на мегакариоцитите, малък брой или отсъствие на свободни тромбоцити. Освен това стерилната пункция елиминира други промени в костния мозък.
  • Биопсия. Това е изследване на колоната на костния мозък с надкостница и кост. Материалът се събира от специално устройство - трефин - от тазовия участък на човек, който е най-близо до кожата.

лечение

В зависимост от клиничния ход на заболяването, терапевтичните мерки ще варират. Ако се открие болест на Verlgof, лечението се извършва по един от следните начини: приемане на кортикостероидни хормони, отстраняване на далака, вземане на имуносупресори.

Първо, на пациента се предписва курс на преднизон в доза от 1 mg на килограм телесно тегло на ден. Ако случаят е тежък, дозата може да се удвои за пет до седем дни след започване на лечението. В резултат на това лечение, хеморагичен синдром се спира и броят на тромбоцитите се увеличава. Терапията трябва да продължи, докато състоянието се нормализира. лечение на заболявания

Ако след четири месеца лечение не може да се постигне стабилен и пълен ефект, това е индикация за отстраняване на далака. При 80% от пациентите с автоимунна тромбоцитопения тази интервенция води до пълно възстановяване. Въпреки това, при някои пациенти кървенето може да премине и самата болест остава. В този случай се предписват имуносупресори (доказано е, че се използват заедно с глюкокортикоиди). Като правило препаратите от винкристин и азатиоприн се използват в курсове за период от половин до два месеца. Изключително нежелателно е да се предписват имуносупресанти на деца, тъй като те предизвикват мутагенен ефект. Имуносупресорите, използвани при автоимунна тромбоцитопения, също са ирационални, преди да се отстрани далакът.

Симптоматичната терапия на хеморагичния синдром се състои в приемане на общи и локални хемостатични агенти (естрогени, хемостатична гъба, Adroxon, Ditsinon). По време на лечението е необходимо да се изключат всички лекарства, които нарушават тромбоцитната агрегация.

Приемането на хормони при бременни жени е противопоказано, тъй като те са опасни за плода (възможно е развитие на недохранване). За премахване на слезката в периода на носене на дете се разрешава само по здравословни причини.

перспектива

За тромбоцитопенична пурпура са възможни следните усложнения:

  • обилно кървене;
  • мозъчен кръвоизлив;
  • намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобин в кръвта (пост-хеморагична анемия).

Прогнозата може да е различна. Влошава се с неефективното отстраняване на далака, както и с имунологичната реакция на мегакариоцитното кълнове. Смъртоносните резултати с болестта на Verlgof са редки. диагноза на болестта

Превантивни мерки

Тъй като механизмът на развитие и причините за тромбоцитопенична пурпура са недостатъчно проучени, принципите на първичната превенция, които биха предотвратили появата на заболяването, не са разработени. Вторичната превенция е предотвратяване на обострянията на заболяването и включва мерки като придържане към диета с изключение на диетата на оцет, пикантни храни, алкохолни напитки, отказ да се приемат нестероидни противовъзпалителни средства, кофеин, барбитурати. Препоръчва се също да не оставате дълго време на слънце, да не прилагате физиотерапевтични методи на лечение, като UHF, UFO. В допълнение, контактът с инфекциозните пациенти трябва да бъде сведен до минимум.