Енцефалит на Расмусен: снимка, причини, симптоми и лечение

Понастоящем неврологичните заболявания при децата стават все по-чести. Не е известно дали това се дължи на лоша околна среда или на появата на нови вирусни заболявания. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Едно от заболяванията, които се развиват на шестгодишна възраст, е енцефалит P asmussen , който се появява в хронична форма и обикновено засяга едно полукълбо на мозъка. Според МКБ-10, това заболяване има код G 04.8, той се характеризира припадъци със загуба на съзнание.

описание

Синдромът на Расмусен е хроничен фокален енцефалит, който се характеризира с наличието на когнитивни нарушения, епилепсия, сензомоторна недостатъчност. Това е така рядко заболяване мозък, присъщ на деца под петнадесетгодишна възраст, в който има атрофия на едно от полукълбите. Възрастни и юноши рядко се разболяват. За първи път за болестта започна да говори през 1958 г. благодарение на американския доктор Т. Расмусен. В продължение на тридесет и пет години той е наблюдавал петдесет и един случая на заболяването при децата, поради което тази болест се смята за рядка. Болестта се проявява в слабостта на едната страна на тялото, нарушение на речта психични и неврологични увреждания.

Етиология и епидемиология

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Енцефалитът на Расмусен (снимка, страдаща от това заболяване) се наблюдава главно при деца от пет до осем години след остра респираторна вирусна инфекция. Основната особеност е, че патологията може да се появи на възраст от две години. Енцефалитът се развива в два случая от сто и седем, на възраст под 18 години. В момента има две хипотези, според които възпалението на мозъка е резултат от влиянието на инфекциите, или може да е автоимунно. След като достигне своя връх, прогресията на патологията се забавя и спира, но неврологичните нарушения остават за цял живот.

Енцефалит на Расмусен: причини за синдрома

Към днешна дата точните причини за патологията не са известни. Лекарите казват, че болестта може да възникне в резултат на излагане на вируси или да има автоимунен генезис. Някои експерти приписват болестта на вирусна невроинфекция, но опитите за изолиране на патогена са неуспешни. В полза на имуногенетичните фактори в развитието на патологията е факт, че при пациенти са открити антитела към глутаматния рецептор, ефектът от които провокира смъртта на невроните. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Ето защо, P asmussena енцефалит се причинява от фокален характер, в който е засегнат един лоб на мозъка. Ако болестта се разпространи и в двете полукълба, пациентът умира.

симптоми

Основният симптом на заболяването е епилепсия със загуба на съзнание. В някои случаи, двигателни атаки без загуба на съзнание, които се наблюдават на лицето или единия крайник. Гърчовете на мускулите почти винаги се случват. В началото на заболяването отсъстват, появяват се само няколко месеца по-късно или след първите епилептични припадъци. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Много често енцефалитът на Расмусен има фокални симптоми , което се проявява с гамипареза. В същото време има сензорни нарушения, афазия, когнитивни нарушения олигофрения и други психични разстройства.

Етапи на развитие на болестта

В медицината е обичайно да се разграничават три етапа на патологията:

1. Продромален стадий, продължителността на който може да варира от осем месеца до осем години. Повечето конвулсивни пароксизми се наблюдават при повечето пациенти. В други случаи настъпва епилепсия. Първоначално спазмите са рядкост, броят на атаките постепенно се увеличава. Когато епилептичен припадък се случи за първи път, той е съпроводен с парализа на Тод, която се появява в крайниците под формата на конвулсивни контракции.
2. Период активен (остър), характеризиращ се с добавяне на неврологични и когнитивни аномалии и мускулни крампи. Нападките от епилепсия засягат половината от тялото само в десет процента от пациентите. Този етап може да продължи от четири до осем месеца.
3. Остатъчният стадий или период на стабилизация се дължи на персистиращи гърчове и неврологични аномалии, но не често. стабилизируется спустя три года после первого проявления. Р asmussena енцефалит стабилизира три години след първата проява. Въпреки, че припадъците стават по-редки, остават визуални, когнитивни и сензомоторни нарушения. Някои пациенти имат затлъстяване и ранен пубертет.

Патология при възрастни

Заболяването при възрастни се наблюдава много по-рядко, отколкото при деца. Така енцефалитът на Расмусен в зряла възраст е придружен от лезия на тилния дял на мозъка и двете полукълба. В началото на заболяването възникват двигателни нарушения и темпорална епилепсия. При възрастни енцефалит се среща в два етапа и се лекува главно с имуноглобулин, хирургичната намеса може да не даде никакви резултати. Патологията е придружена от неврологични нарушения и мозъчна атрофия, но те са по-слабо изразени, отколкото в детска възраст.

диагностика

В първия стадий на заболяването симптомите почти липсват, поради което е трудно да се направи точна диагноза. Когато патологията преминава в остра фаза, има централен хемипареза, персистиращи мускулни спазми, нарушения на речта, когнитивни нарушения, умствено изтощение. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. За да се идентифицира енцефалита на Расмусен, диагнозата се извършва с електроенцефалография, което показва явно нарушение. Провежда се и изследване на зрителните полета, ЯМР и КТ на мозъка, които показват увеличаване на зоната на атрофия на кората. Изследванията се извършват в динамика, за да се оцени правилно степента на двигателните нарушения. Периодични невропсихологични изследвания също са необходими, за да се определи когнитивното увреждане.

Диференциална диагностика

За да се изключи друга патология на централната нервна система, се извършва лабораторна диагностика и анализ на гръбначно-мозъчната течност. Необходимо е да се разграничи това заболяване от интрацеребрални тумори, кисти, енцефалит от различен произход и други видове детска епилепсия. За да се направи точна и точна диагноза, се прави диференциална диагноза със синдром на Landau-Kleffner и Lennox-Gastaut, кортикална дисплазия и др.

лечение

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Методите за лечение на енцефалит на Расмусен включват разнообразие, вариращо от традиционна терапия и завършващо с хирургическа интервенция. Като начално лечение обикновено се използва имуноглобулинова терапия. След това се добавят кортикостероиди, имуносупресия. В някои случаи се използват плазмафереза ​​и имуносорбция.

Традиционно лекарите използват антиепилептични лекарства, за да забавят атрофичните промени в мозъка. За да направите това, предпишете валпроатол и "карбамазепин", "топирамат", както и антивирусни лекарства. В ранните стадии на заболяването се прилага хирургична намеса, която прави възможно постигането на ремисия. Операцията се извършва от неврохирурзи и се характеризира с използването на хемисферектомия, която е да се премахне полукълбото или "да се изключи". Транскраниалната магнитна стимулация помага за спиране на пристъпите. Към днешна дата няма голям брой проучвания на заболяването, така че няма определена стратегия за лечение на патологията.

перспектива

имеет неблагоприятный прогноз. Най-често, P asmussena енцефалит има неблагоприятна прогноза. Смъртта може да настъпи в периода от три до петнадесет години след първия епилептичен припадък. В някои случаи е възможно стабилизиране на заболяването, но при пациенти с тежка двигателна и когнитивна активност. Ако патологията засяга и двете полукълба, тогава настъпва смърт. Това се случва главно в случаите, когато патологията се проявява в ранна възраст, което е свързано с незрялостта на имунната система на детето. Ако заболяването не се лекува, тогава се отбелязва лицето умствена изостаналост парализа. Хирургичната намеса може да помогне за намаляване на броя на атаките, но пациентите все още имат нарушена реч и парези.