Първичен имунодефицит. Първични и вторични имунодефицити. Първичен имунодефицит: класификация

Всеки има имунната система предназначени да разпознават и предпазват тялото от вещества от чужда природа. Крайната цел на имунитета е да унищожи микроорганизми, атипични клетки, които предизвикват отрицателно въздействие върху човешкото здраве. В зависимост от произхода се изолират първични и вторични имунодефицити. При имунодефицит всички инфекции и заболявания са по-сложни, по-често стават хронични и имат усложнения.

Какво е основното имунен дефицит?

Първичен имунодефицит е състояние, което се наследява или придобива в периода на пренаталното развитие, при което има проблеми в имунната система. С други думи, детето се ражда без способността да се защитава срещу всякакви инфекции и вируси. Първичен имунодефицит при деца се диагностицира в ранна възраст. Пациентите с тежка форма, като правило, умират. При някои форми на заболяването първите симптоми могат да бъдат идентифицирани още в зряла възраст. Това се случва, когато пациентът има добра компенсация за определена форма на заболяването. Клиничната картина се изразява чрез повтарящи се и хронични инфекциозни процеси. Често засяга бронхо-белодробната система, УНГ органи, кожата и лигавиците. Първичен имунодефицит може да доведе до развитие на гнойни лимфаденити, абсцеси, остеомиелит, менингит и сепсис.

Някои форми се проявяват с алергии, автоимунни заболявания може да провокира развитието на злокачествени тумори. Това ще помогне да се разпознае имунологията на първичната имунодефицит - науката, която изучава механизмите на самозащита на организма срещу всякакви вредни вещества.

Вродените имунодефицити се диагностицират достатъчно трудно. Ранната диагностика е от решаващо значение поради следните причини:

• навременна диагноза и правилно предписана терапия допринасят за запазване на високото качество на живот на пациентите в продължение на много години;
• диагностицирането на първичен имунен дефицит и разпознаването на дефектни гени позволява да се обяснят на членовете на семейството в достъпна форма резултатите от медицинското генетично удостоверение и да се проведе вътрематочна диагноза.

Първичен имунодефицит: класификация

Имунодефицит означава постоянна промяна в имунната система, причинена от дефект в един или повече механизми на имунния отговор. Съществуват четири вида:

1. Възраст, възникващ в ранна детска възраст или в напреднала възраст.
2. Закупен.
3. Инфекциозен, предизвикан от вирус.
4. Вродена (първичен имунодефицит).

Класификацията на първичния имунен дефицит е както следва:

1. Имунен дефицит, свързан с поражението на няколко типа клетки:
   
   ● Ретикуларна дисгенеза - характеризираща се с пълно отсъствие на стволови клетки. Тази форма на заболяването е несъвместима с живота.
   • Тежка комбинирана имунна недостатъчност, причинена от дефекти в Т-лимфоцитите и В-лимфоцитите.
   
   
2. Имунодефицит, дължащ се главно на Т-клетъчно увреждане: Синдром на Ди Джордж, характеризиращ се с отсъствие или недостатъчно развитие на тимуса (тимусната жлеза) и паращитовидните жлези, вродени малформации сърца, деформации в структурата на лицето. Заболяването може да бъде придружено от аномалии в развитието на скелета, бъбреците, нервната система.
3. Имунна недостатъчност с преобладаващо поражение на В-клетките.
4. Поражението на миелоидните клетки провокира първичен имунодефицит. Хроничната грануломатозна болест има изразен дефект в производството на реактивни кислородни видове. В резултат на това възникват хронични инфекции, дължащи се на бактерии или гъбички.
5. Имунодефицит, свързан с дефекти в комплементната система. Тези дефекти водят до липса или пълно отсъствие на различни компоненти на комплемента.

Разграничават се също клетъчни, клетъчно-хуморални и първични хуморални имунодефицити. Клетъчната форма на имунния дефицит включва дефекти, свързани с дефицит на лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки. Хуморалната форма се причинява от недостиг на антитела.

Какво е вторичен имунодефицит?

Този тип имунодефицит не е наследствено заболяване. Придобива се по време на живота. Неговото развитие може да бъде причинено от влиянието на фактори от биологичен, химичен и екологичен характер. Не са защитени от вторичен имунодефицит и хората, които водят неправилен начин на живот, ядат неправилно, са в постоянно състояние на стрес. Най-често болните са възрастни.

Класификация на вторични имунодефицити

Сред вторичните състояния на имунен дефицит разграничавам три форми:

• придобити, пример за които се счита СПИН, предизвикани от поражение на имунната система на човешкия имунодефицитен вирус;
• индуцирани в резултат на излагане на специфични стимули под формата на рентгенови лъчи, използването на кортикостероиди, наранявания и хирургични интервенции;
• спонтанен, характеризиращ се с липсата на ясна причина, която е довела до появата на имунен дефицит.

Вторичните имунодефицити също се разделят на обратими и необратими. Вариант на обратима имунна недостатъчност може да бъде гладуване и свързания с него дефицит на жизненоважни компоненти. ХИВ инфекцията е пример за необратима форма на имунен дефицит.

Признаци на имунен дефицит

Основният симптом на заболяването е предразположеност на човек към чести инфекциозни заболявания. Първичен имунодефицит се характеризира с повтарящи се респираторни инфекции. Тук е необходимо да се прави ясно разграничение между хората с имунна недостатъчност и отслабена имунна система.
По-характерен симптом за това заболяване е появата на бактериални инфекции с чести пристъпи. Това се проявява в повтарящи се болки в гърлото, сърбеж в носа, което води до развитие на хроничен синузит, бронхит и отит. Тялото в процеса на лечение не може напълно да се отърве от патогена и следователно има рецидиви. Първичен имунодефицит при деца може да доведе до автоимунни заболявания, като автоимунна ендокринопатия, хемолитична анемия, ревматоиден артрит. Децата в това състояние са податливи на няколко патогена наведнъж. Също така типично за това състояние е нарушение на храносмилателната система. Първичен имунодефицит при възрастни може да се прояви с наличието на голям брой брадавици и папиломи по тялото.

Диагностика на първичен имунодефицит

Диагнозата на заболяването започва със събиране на история. Лекарят трябва да изследва фамилната анамнеза, особено ако детето е с диагноза първична форма. Пациентът трябва да бъде прегледан, състоянието на лигавицата и кожата, размерът на черния дроб и далака трябва да бъдат оценени. Такава диагноза се характеризира и с прояви под формата на възпаление на очите, подуване на ноздрите, хронична продължителна кашлица.

За точна диагноза трябва да се извърши подробен кръвен тест, който ще покаже броя на различните клетки в организма, нивото на имуноглобулин. Задължителен е анализът, който ще покаже съдържанието на протеин в кръвта, което показва способността на организма да издържа на различни инфекции.

Пренатална диагноза

Установено е, че първичният имунодефицит е наследствено заболяване, а не толкова рядко, колкото се смяташе. Към днешна дата е станало възможно да се идентифицира носителят на мутиралия ген и семейства, които планират да раждат дете с риск от заболяване. Ако семейството вече има дете с това състояние, той ще има мутационен анализ, последван от диагностично изследване на ембриона. За тази цел се извършва молекулярна анализ на амниотичната течност, който съдържа фетални клетки.

Усложнения след имунодефицит

Първичните и вторичните имунодефицити могат да доведат до усложнения под формата на тежки инфекциозни заболявания, като сепсис, пневмония и абсцеси. Поради доста голямото разнообразие от заболявания, причинени от имунен дефицит, възможните усложнения трябва да се определят индивидуално.

Лечение на имунодефицит

Първичен имунодефицит, чието лечение е сложен и продължителен процес, изисква поддържане на здравословен начин на живот и избягване на всякакви инфекции. Преди да се предпише цялостно лечение, трябва да се установи точна диагноза чрез определяне на счупената връзка в имунната защитна система. При липса на имуноглобулин се извършва заместваща терапия със серуми, съдържащи антитела за цял живот. Получените усложнения от инфекциозни заболявания се лекуват с антибиотици, антивирусни и противогъбични лекарства. В някои случаи първичният имунодефицит се лекува с имуноглобулин, който се инжектира подкожно или интравенозно.

Имунокорекция се извършва и чрез трансплантация на костен мозък и използване на имуномодулатори.

Деца с това заболяване не трябва да се ваксинират с живи ваксини. Възрастни, живеещи с дете, се ваксинират само с инактивирана ваксина срещу полиомиелит.

Вторичен имунодефицит не е толкова изразени нарушения в имунната система.

Първичен имунодефицит: апластична анемия

Това заболяване е провокирано от нарушения в хемопоетичната система, които могат да бъдат или вродени, или придобити. Костният мозък просто спира производството на кръвни клетки. Разкрит е дефицит на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити.

Появата може да бъде предизвикана от индивидуална непоносимост, по-специално някои лекарства. Причината за тази чувствителност не винаги е ясна, но може да бъде свързана с генетичен дефект в хемопоетичните клетки.

Други причини също могат да бъдат:

• експозиция;
• контакт с токсични вещества;
• инфекция.

Признаци на апластична анемия

Симптомите на това състояние включват:

• постоянна умора и слабост;
• задух с упражнения;
• неправилен сърдечен ритъм;
• бледа кожа;
• често кървене от носа;
• продължително кървене след нарязване;
• кървене на венците;
• чести инфекциозни заболявания;
• замаяност и мигрена.

Лечение на апластична анемия

Леките случаи на заболяването изискват само постоянно наблюдение на пациента. При по-сложни състояния се използват кръвопреливания, трансплантации на костен мозък, специални лекарства, които стимулират кръвните клетки. Често в лечението се използват имуносупресори, които помагат за отслабване на имунния отговор на организма, принуждавайки клетките на имунната система да не реагират на костната тъкан. През последните години лекарите са все по-склонни към ранна трансплантация на костен мозък, което избягва много усложнения.

Профилактика на първичен имунен дефицит

Синдромът на първичен имунодефицит е наследствено заболяване и съответно няма превантивни мерки за него. За да се избегнат проявите на имунодефицитния статус, е необходимо да се определи възможния носител на дефектния ген в семейство, където историята е положителна. За такива патологии като тежка комбинирана имунна недостатъчност е възможна вътрематочна диагностика. За да се предотврати появата на вторични имунодефицити, човек трябва да води правилен начин на живот, да има умерено физическо натоварване и да избягва HIV инфекцията в тялото. И за това трябва да избягвате незащитени сексуални връзки и да се уверите, че използвате стерилни медицински инструменти. Болестите, предизвикани от имунен дефицит, са сложни и коварни при всяка проява. Внимателното отношение към тяхното здраве, интегрираният подход и навременният достъп до лекари ще помогнат за спасяването на нашето бъдеще - нашите деца.