Първична билиарна цироза: причини, симптоми, диагноза и лечение

В съвременната медицинска практика има много заболявания на черния дроб. Някои от тях са сравнително лесни, докато други са заплаха за човешкия живот. В днешната статия ще се съсредоточим повече върху билиарната цироза на черния дроб, по-точно върху неговата първична форма.

Медицинско свидетелство

Цирозата е чернодробно заболяване, при което здравите тъкани изчезват бързо и се заменят с колагенови структури. В същото време на неговата повърхност се образуват възли. Той характеризира определен етап от патологичния процес в паренхима. Следователно, това може да се дължи на вирусен и алкохолен хепатит. Отделно се разглежда билиарната цироза. В основата на неговото развитие лежи продължително увреждане на жлъчните пътища и холестаза - нарушение или прекратяване на пълния жлъчен отток.

Болестта, от своя страна, е първична (PBCP) и вторична (VBCP). В първия случай става дума за автоимунно увреждане, което води до разрушаване на жлъчните пътища. Точните причини все още не са установени, но експертите обмислят няколко хипотези, които подробно описват механизмите на протичане на имунните заболявания. При вторична цироза дефектният поток от жлъчката се дължи на продължително възпаление на каналите по установени причини. Те включват различни видове хепатит, анатомични аномалии, доброкачествени и злокачествени новообразувания.

VBCP терапията е насочена към премахване на пречките пред изхвърлянето на жлъчката. Тази форма на заболяването често се лекува хирургично, като се премахват камъни или тумори. В случая на PBCP, така наречената етиологична терапия е все още експериментална. Въпреки това симптоматичните методи за премахване на заболяването увеличават продължителността на живота на пациентите с тази диагноза с около 5-12 години.

Първична билиарна цироза: история на заболяването

С тази патология се развива възпаление в чернодробните канали. Неговият характер е автоимунен. Това означава, че патологичният процес е причинен не от влиянието на външни фактори, а от собствените антитела на човека. По някаква причина те започват да възприемат черния дроб като чуждо тяло. В резултат на възпалителния процес, постепенното нарастване на каналите и образуването на стагнация на жлъчката. При липса на навременно лечение заболяването води до чернодробна недостатъчност.

Разпространява се в почти всички географски области. Високи нива на разпространение се срещат в европейските страни. Като цяло, разпространението на заболяването варира в диапазона 19-240 пациенти на милион възрастни. В по-голяма степен са обект на нежния пол на възраст от 35 до около 60 години. Обикновено болестта има семеен характер. Вероятността за появата му при роднини е стотици пъти по-голяма, отколкото в популацията.

Според МКБ-10 първичната билиарна цироза е код К74.3. За първи път пълното му описание е представено от Gall и Addison през 1851 година. Те проследиха връзката между появата на ксантоми и нарушенията в черния дроб. Въпреки това, това име на заболяването не е напълно точно, тъй като в началните етапи органът не е засегнат от цироза. По-правилно би било да се обозначи като непурулен деструктивен холангит с хроничен характер.

Особености на патогенезата

Механизмът на развитие на заболяването е съвсем прост. По неизвестни причини, антителата на човешкото тяло започват да се свързват с патогенни структури и със собствените си клетки. Образува един вид имунен комплекс, трябва да бъде унищожен. В резултат на това защитните сили на организма започват да възприемат елементите на жлъчните пътища на черния дроб като патогени и задействат механизми за борба с тях.

Учените изразяват няколко хипотези относно патогенезата на болестта. Според първата, основната роля в развитието на заболяването принадлежи към нарушения, свързани с неправилния отговор на имунитета на антимитохондриалните антитела и Т-лимфоцитите. Те са пряко ангажирани с отстраняването на митохондриалните протеини на чужди структури. Парадоксът е, че тези протеини присъстват във всички клетъчни елементи. Автоимунният процес обаче засяга само епителните елементи на каналите.

Според втората теория, промени в черния дроб при първична билиарна цироза възникват на фона на определена асоциация на антитела с молекулярния комплекс MPC-E2, който се състои от 60 елемента. Метаболизмът на това вещество се извършва от лизин-липоева киселина. Когато се провали и структурата на аминокиселините се промени, автоантителата към MAC-E2 започват да се интензивно произвеждат в човешкото тяло. Следователно конструктивните елементи на каналите не са „жертви” на описаната неизправност, а напротив, са задействали за него. Всичко това се случва поради нарушение на метаболитното състояние на лизоевата киселина.

Въпреки многобройните проучвания, лекарите все още се съмняват кой фактор е първичен: инхибиране на молекулярния метаболизъм, нарушена имунорегулация или патогенни ефекти, които променят обмена на аминокиселини. Според тях наличието на вродени анатомични аномалии не може да се счита за изречение. Заболяването може да настъпи със здравословен начин на живот.

Фактори на задействане

Причините за първична билиарна цироза са слабо разбрани. Въпреки това, основните фактори, които предизвикват патологичния процес, сега се разглеждат:

1. Генетични. Според статистиката най-малко 7% от пациентите потвърждават наличието на заболяването при близките си. Най-често по женска линия. Може би има по-голямо генетично предразположение при по-голям брой пациенти, но то не е фиксирано. Факт е, че пълната диагноза е била организирана едва през последните две десетилетия.
2. Бактериална вирусна. Различни вируси и бактерии могат да послужат като фактор за задействане на продължително възпаление на черния дроб (например, хламидия и Е. coli). При 5-21% от пациентите, вирусните маркери на хепатит D, C, B се откриват с течение на времето.
3. Chemical. Учените са успели да проследят връзката между халогенираните въглехидрати, които са често срещани в природата, и нарушават метаболизма на аминокиселините.

За жените абортът, раждането или менопаузата могат да послужат като стимул за развитието на PBCV. По време на такива промени в организма има неизправност на ендокринната система, нарушаване на функционирането на яйчниците.

Етапи на развитие

Промени в структурата на черния дроб при първична билиарна цироза се наблюдават в продължение на няколко години. Дори при липса на тежки симптоми, здравите паренхимни клетки се заменят с колагенови елементи. Хистологичната картина на заболяването се характеризира с 4 етапа на развитие:

1. Етап на портала. Патологичният процес се локализира само в жлъчните пътища, където се образуват инфилтрати. Налице е постепенно разрушаване на епитела.
2. Перипортален етап. На този етап се наблюдава нарастване на структурите на съединителната тъкан около каналите. Броят на епитела се увеличава. Самите огнища започват да покълват в чернодробната тъкан. Броят на каналите намалява поради тяхното заличаване.
3. Септален етап. Този етап се характеризира с по-нататъшна пролиферация на съединителната тъкан. Сега тя се локализира във всички лобули на органа. Успоредно с това се образуват огнища на възпаление. Обемът на застоялата жлъчка расте бързо.
4. Цироза. Паренхимът на черния дроб се заменя с съединителна тъкан, секрецията на жлъчката е в застой. Наблюдават се очевидни признаци на цироза.

Клинична картина

Дълго време първичната билиарна цироза може да не се прояви. Някои се оплакват от повишена умора, която я свързва със стреса.

първи признаци на заболяване появяват се в момента, когато се появи обструкция на жлъчния канал и стагнация на секрецията. В този случай, пациентът започва да страда от тежък сърбеж на кожата. Като правило се засилва през нощта. Поради силното надраскване кожата е наранена, покрита с кора и се омотава. Отсъства тежка болка, но може да се наблюдава дискомфорт в областта на десния хипохондрий.

Тогава клиничната картина се допълва от диспептични нарушения. Тяхната поява се дължи на недостатъчния поток на жлъчката в стомашно-чревния тракт. Пациентите се оплакват от пастообразни изпражнения, загуба на тегло и признаци на бери-бери. Понякога има оцветяване на кожата и лигавиците в жълто.

Характерна особеност на първичната билиарна цироза е появата на ксантелаз - туберкули под кожата. Те имат жълтеникав цвят и могат да бъдат локализирани в областта на дланите и краката. При повечето пациенти се диагностицира уголемен черен дроб. В по-късните етапи вече се формира остеопороза. Характеризира се с появата на пукнатини в костите, счупвания поради незначителни натоварвания.

Системни прояви на болестта

При 6-10% от пациентите с първична билиарна цироза се образуват системни нарушения. Тяхната поява се дължи на имунни нарушения. Дългият курс на заболяването винаги е съпроводен с неизправност на вътрешните органи.

Сред системните прояви на билиарната цироза се разграничават следните:

• хематологични (анемия, тромбоцитопения);
• кожни заболявания (lichen planus);
• белодробен (фиброзен алвеолит);
• чревни (колити, целиакия);
• бъбречни (тубуларна ацидоза, гломерулонефрит);
• автоимунна (Синдром на Рейно, лупус еритематозус, склеродермия).

При пренебрегната форма на заболяването се формира развита клиника на цироза. Жълтеницата може да причини хиперпигментация. Именно на този етап от патологията рискът от развитие на опасни усложнения се увеличава: кървене от стомаха и хранопровода, сепсис и асцит.

Диагностични методи

Диагнозата на първичната билиарна цироза се основава на обстоен преглед на пациента и изключване на други патологии на органите. Особено внимание се обръща на историята на пациента, клиничните прояви на заболяването.

Промените в биохимията на кръвта обикновено не са много специфични. Наблюдава се повишаване на фосфатазата в черния дроб, чернодробните трансаминази. Такива нарушения се регистрират за увреждане на черния дроб. Въпреки това, с напредването на заболяването, концентрацията на билирубина се увеличава. Друга характерна особеност на заболяването е появата на антимитохондриални тела в кръвта. Те се срещат в 95% от случаите. Въз основа на този показател най-често се потвърждава предварителната диагноза.

Използвайки инструментални методи на изследване, е възможно да се определи преобладаването на лезии на каналите, паренхима на черния дроб. Нанесете ултразвук, компютърна томография и холангиография. За изясняване на тежестта на заболяването се извършва биопсия на организма с задължителен хистологичен анализ.

Етиологично лечение

Тъй като патогенезата на първичната билиарна цироза не е напълно изяснена, за лечението му се предписва етиологична терапия. Под него лекарите разбират сложното експериментално въздействие върху проблема. Това предполага използването на лекарства от следните групи:

1. Урсодезоксихолова киселина ("Ursosan", "Ursofalk"). Множество изследвания показват, че лекарствата с този компонент могат да спрат дегенеративните процеси в черния дроб. Въпреки това, тяхната етиология може да варира. Те включват отравяне с токсини, увреждане на алкохола и вирусен хепатит.
2. Имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин). Въпреки това, проучванията показват, че нито едно от лекарствата в тази група не оказва значително влияние върху качеството на живот на пациента.
3. Глюкокортикостероиди (например преднизолон). Тези инструменти подобряват цялостното здраве на човека и хистологичната картина, но имат много странични ефекти. Ето защо, те се предписват на пациенти с комбиниран синдром на първична билиарна цироза + свързани заболявания.
4. Агонисти на ядрени рецептори. Тези лекарства действат върху естрогенните рецептори на холангиоцитите чрез ядрени рецептори. Например, "Безафибрат" заедно с оббиотична и урсодезоксихолинова киселини помагат за нормализиране алкална фосфатаза и подобряване на хистологичната картина.

За етиологично лечение трябва да се включва и употребата на моноклонални антитела чието използване все още е в процес на проучване.

Симптоматична терапия

Пруритус, умора и жълтеница са основните симптоми на първичната билиарна цироза. Те значително влошават живота на пациента. Поради това симптоматичната терапия е задължително предписана на пациенти с такава диагноза.

Секвестранти на жлъчната киселина (холестирамин, рифампицин) се използват за облекчаване на сърбежа. Те повишават отделянето на жлъчката чрез стимулиране на вътреклетъчната биосинтеза.

Като се има предвид, че когато заболяването прогресира, безсънието и депресията често се свързват с апатия, важно е да се нормализира емоционалният фон на пациента. За тази цел като правило се предписва модафинил. Проучванията показват, че 73% от пациентите, които го приемат, значително увеличават издръжливостта. Хепатопротектори с аминокиселини са показали добра ефикасност в борбата срещу депресията. Едно от тези лекарства е "адеметионин".

Лечение на първична билиарна цироза, по-точно, неговите усложнения, във всеки случай поотделно. Например, мултивитаминни комплекси се предписват за облекчаване на симптомите на витаминни и минерални дефицити. Пациентът трябва да приема ежедневно калций и витамин D. В случай на остеопороза се препоръчват бифосфонати. Жените в периода на менопауза трябва да преминат курс на заместителна терапия.

Промяна на диетата и начина на живот

Лечение на първична билиарна цироза задължително включва диета. Необходимо е да се възстановят и поддържат функциите на черния дроб, да се предотврати развитието на усложнения. Затова трябва да ограничите приема на протеини, мазнини и сол. Пациентът трябва да получи голямо количество фибри и течност, докато приемът на калории трябва да е достатъчен.

Диета за билиарна цироза на черния дроб предполага отказ от печене, пържени и мазни храни, алкохол. Също така са забранени всички плодове и плодове с високо съдържание на киселина. Допускат се варени зеленчуци, различни каши на вода, риба и месо от слаби сортове. Що се отнася до хляба, трябва да се даде предимство на вчерашните сладкиши.

Пациентът трябва да спазва диетата: яжте често, но в същото време на малки порции. В този случай тялото ще произведе достатъчно количество жлъчка.

За облекчаване на сърбеж, който е един от симптомите на първична билиарна цироза, трябва да се обърне специално внимание на облеклото. Тя трябва да бъде направена от естествени тъкани и да не пречи на движението. Предпочитание е по-добре да се даде памук и лен. Вие също ще трябва да откажете да вземете горещи вани, за да избегнете честа хипотермия.

Хирургична интервенция

Трансплантационната хирургия е единственият истински радикален метод за лечение на пациенти с билиарна цироза. Препоръчвам я при развиване на животозастрашаващи усложнения. Въпреки това операцията трябва да се извърши преди да започне процесът на функционална декомпенсация на органа. Окончателното решение относно целесъобразността на интервенцията обикновено се взема колективно.

Ефективността на трансплантацията на органи се определя до голяма степен от степента на нейното увреждане и от стадия на развитие на заболяването. Струва си да се отбележи, че рецидивът е възможен дори в трансплантирания черен дроб. След операцията пациентите трябва да приемат имуносупресори за цял живот.

Помогнете на традиционната медицина

Рецептите на алтернативната медицина се считат за един вид помощна мярка в борбата срещу първичната билиарна цироза. Препоръките на традиционните лечители трябва да се слушат само след съгласуване на този въпрос с Вашия лекар. В противен случай този подход ще навреди на тялото повече, отколкото да го спаси от опасна болест.

За приготвяне на отвари и тинктури се използват различни билки с холеретично, противовъзпалително и ускорява метаболизма ефект. Тези растения могат да включват градински чай, скъпоценност и скърцане. Следните са най-популярните рецепти за билиарна цироза:

1. Две лъжици цветя от невен трябва да се налият с чаша вряща вода и да се оставят на огъня в продължение на 10 минути. След отварата трябва да се съди до стайна температура. Вземете го по 2 супени лъжици преди хранене три пъти на ден.
2. Чаена лъжичка от семена от бодил трябва да се налива с чаша вряща вода и да се влива в продължение на около 30 минути. Препоръчва се това лекарство да се приема по 100 ml три пъти дневно. Продължителността на лечението е 2 седмици.
3. А супена лъжица брезови пъпки трябва да се излее 40 мл вряща вода и да се добави сода на върха на ножа. Да настояваш означава не повече от час. Можете да го приемате по 100 ml четири пъти дневно, за предпочитане преди хранене.

Имайте предвид, че изброените рецепти на народните лечители не са панацея за билиарна цироза. Те трябва да се използват на практика само като симптоматично лечение, т.е. за спиране на неприятни симптоми. При наличие на тежка алергия към лечебни растения, всички рецепти трябва да се обсъдят с Вашия лекар. Не всички пациенти, това лечение е подходящо и има положителен ефект върху организма.

Прогноза за възстановяване

Прогнозата за възстановяване от това заболяване до голяма степен се определя от хода и етапа на развитие. Например, при асимптоматични пациенти може да живее 10, 15 или 20 години. Пациенти с клинични прояви - около 7-8 години. С навременното и ефективно лечение пациентите с първична билиарна цироза имат нормална продължителност на живота.

Най-честите причини за смърт са венозно кървене от хранопровода и стомаха. В терминалния стадий смъртта се дължи на чернодробна недостатъчност. За щастие такива усложнения са изключително редки. Затова е толкова важно да не започвате болестта, а веднага да потърсите медицинска помощ и да започнете предписаната терапия.