Пемфигус (болест): симптоми, лечение
Истинската пемфигус е болест на хроничен характер. Тя има автоимунна природа. Това заболяване се проявява с появата на мехури (блистери) с различни конфигурации и размери на клинично здрава кожа и лигавици. Това може да причини сериозни последствия за пациента. Ето защо много от тях са загрижени за проблемите на болестта на пемфигуса, как се предава и лекува, колко е опасно за човека.
Болест на пемфигуса (симптоми, причини, лечение)
Истинската пемфигус (acantholytic) е булозна дерматоза. Най-често се среща при хора на възраст 40-60 години, въпреки че понякога се отбелязва в различна възраст. Пемфигусът се характеризира с генерализация на лезиите, както и постоянно прогресиращо течение, което често завършва със смъртта на пациента. Постоянно нарастващата тежест на пемфигус понякога се прекъсва от ремисии с различна степен и продължителност.
Информация за това заболяване на кожата е достатъчна, за да се притеснява за неговото появяване. Смята се, че не се предава от въздуха или от контакт.
Пемфигус е болест, основната причина за която е нарушение на автоимунните процеси. Към днешна дата етиологията му остава неизвестна. В резултат на този неуспех „нативните” клетки на тялото се разпознават от имунната система като антитела. Какво означава това? С други думи, основната роля в патогенезата на това заболяване играят автоимунните процеси, които са пряко свързани с появата на антитела към извънклетъчното вещество на епитела и образуването на антиген-антитяло имунен комплекс в него. В резултат на това, комуникацията между клетките се нарушава, което води до появата на водни мехурчета.
Причините за това явление лекарите не могат да установят досега, но е безопасно да се каже, че нарушението на структурата на клетките на епидермиса възниква в резултат на излагане на определени външни фактори. Те включват:
ефектите на ретровирусите;
агресивни условия на околната среда.
Кой може да има пемфигус? Историята на случаите на родители дава отговор на този въпрос. Това заболяване има специфична особеност: хората с генетична (наследствена) предразположеност са по-склонни да го развият. Pemphigus - болест, причините за която са идентифицирани чрез изследване и различни тестове. Освен това, след лечението, тя може, при благоприятни за нея условия, да се повтори отново. Ето защо правилно документираната история на дерматовенерологията е толкова важна. Пемфигусът може да бъде от различен тип, всеки от които има определени особености.
Видове пемфигус
С това заболяване често се наблюдава трансформация на една форма в друга.
Има няколко вида пемфигус:
Vulgaris , което е най-често срещано явление. Неговите основни симптоми са мехури по лигавицата на венците, бузите, небцето. Те се спукват бързо и на тяхно място възникват болезнени червени ерозионни форми, които са оградени с остатъци от блистери. Понякога тези рани се покриват с белезникав цвят. С течение на времето на кожата на гърдите и гърба се появяват мехури. Те обаче могат да бъдат с различни размери. Мехурчетата съдържат чиста серозна течност. Няколко дни по-късно те пресъхват и се покриват с кора. В някои случаи мехурчетата се пръсват и на тяхно място се появява червена ерозия. При лечението на това заболяване е важна историята. Вулгарната пемфигус често се появява в онези, чиито родители са страдали от това заболяване. При установяване на наследствена връзка, лекарят ще може по-лесно да предпише най-ефективния тип терапия.
Ериматоза , при която на кожата първо се появяват мехури. Те се образуват по лицето, гърдите, шията, скалпа. В началото на заболяването те са себореен характер. Мехурчетата имат ясни граници и повърхността им е покрита с жълто-кафяви корички. Когато се разделят, ерозираната повърхност на кожата се отваря. Ериматоза пемфигус е заболяване, което специалистите диференцират със себореен дерматит или лупус еритематозус.
Листоподобна, която се проявява чрез еритема-скуматозни изригвания. Когато тънкостенните мехурчета се появят на засегнатите преди това участъци на кожата. След отварянето им, червената ерозирана повърхност е изложена. При изсъхване се образуват ламелни корички. С тази форма мехурчетата могат да се появят директно върху тях. Поради това върху кожата се образува дебела пласт кора. Има постоянно отделяне на ексудат.
Вегетативно , което се характеризира с муден поток. Когато мехурите често засягат кожата около дупките в тялото и в областта на кожните гънки. След отварянето им, остават ерозии със зловонна миризма. На тях се появяват вегетации (патологични израстъци на тъканите), които са покрити със серо-гнойно цъфтене.
Клинични прояви
Пемфигус - заболяване, чиито симптоми, независимо от вида, имат определено сходство. Това кожно заболяване се характеризира с вълнообразен ход. При липса на адекватна терапия има нарушение на общото здравословно състояние на пациента.
Общи за всички видове симптоми на пемфигуса:
слабост;
повишаване на температурата;
забавяне на епителизацията на ерозията;
увеличаване на кахексията;
загуба на апетит.
Съществуват известни различия в симптомите на различните видове заболяване:
В вулгарната форма мехурчетата имат различен размер. Обвивката на мехурите е тънка и мудна. Най-често болен човек, открил тези мехури в устата си, се изпраща на стоматолог за лечение, въпреки че дерматологът трябва да се справи с това заболяване. Пациентът се оплаква от болка по време на хранене и при говорене, лош дъх. Този период продължава 3-12 месеца и при отсъствие на подходящо лечение става широко разпространен. След това възпалителният процес отива към кожата. Пренебрегваното заболяване води до влошаване на състоянието на пациента, развива интоксикация. Вторичната инфекция се присъединява към пемфигуса. При липса на подходящо лечение пациентът е изправен пред фатален изход.
Когато мехурчетата с ериматозна форма са малки. Гумата им е отпусната и отпусната. Много често те спонтанно избухват. Тази форма е трудно диагностицирана.
Когато формата на листа засяга цялата кожа, но понякога лигавиците се възпаляват. Той се различава от другите видове, тъй като в същото време може да изпитва мехури, ерозия и кора, които се сливат една с друга и образуват голяма рана. Когато листната форма често се появява сепсис, което води до смърт на пациента.
Когато вегетативната форма около формациите в ерозията се появяват пустули, затова се диференцира с хронична пиодермия. В клиничните си прояви този пемфигус е подобен на вулгарния.
диагностика
В началния етап на това заболяване само опитен специалист може да определи, че е пемфигус. Историята на случая в този случай може да покрива много дълъг период от време, тъй като нейният курс може да бъде доста дълъг. В началните етапи клиничните прояви на пемфигус са неинформативни, така че лекарят извършва задълбочен разпит на пациента.
За потвърждаване на диагнозата се провеждат лабораторни тестове:
Цитологични , по време на които се откриват акантолитични клетки в отпечатъци от петна.
Хистологично . С негова помощ се открива интраепидермалното място на мехурчетата.
Принципи на терапията
Заболяването на пемфигуса, чието лечение често спасява живота на пациента, изисква извънредни мерки. Терапията трябва да бъде изчерпателна. Тя включва:
Лечение с кортикостероиди във високи дози. Най-често употребяваните лекарства като преднизолон, метрип, поликортолон, дексаметазон. Увеличаването на дозата е необходимо, тъй като нормалният режим на тези лекарства не води до желания резултат. След спиране на остри прояви на пемфигус, дозата на хормоналните лекарства постепенно се намалява до минимално ефективния.
Приемане на цитостатични агенти като "метотрексат", "циклофосфамид", "азатиоприн".
Хипоалергенна диета, в която от диетата е напълно изключена груба храна, осолени храни, консервирани храни, прости въглехидрати. В случай на мехурчета в устната кухина, пациентът трябва да изостави твърдата храна и да консумира лигавична каша, сура-картофено пюре. Диетата трябва да бъде обогатена с протеинови продукти, които ускоряват регенерацията и епителизацията на отворената ерозия.
Топично лечение с неагресивни антисептични разтвори и анилинови бои, кортикостероидни мазила. Анестетични средства (ксилокаин, лидокаин) се използват за напояване на язви. На пациента се предписва вана с разтвор на калиев перманганат. Лекарственият разтвор "Curiosin" се използва за стимулиране на епителизацията.
При лечението на пемфигус се използват и методи на екстракорпорална хемокорекция, които включват мембранна плазма и криофереза, хемосорбция.
перспектива
Прогнозата за това заболяване винаги е неблагоприятна, тъй като при неадекватно лечение смъртта на пациентите от усложнения и вторична инфекция се случва доста бързо.
Когато пемфигус изисква използването на мощни хормонални лекарства, които във високи дози могат да доведат до появата на различни странични ефекти, което също влияе неблагоприятно върху здравето на пациента. Отказът от лечението с кортикостероиди води до рецидив на това кожно заболяване. Такъв "порочен кръг" и причинява неблагоприятни прогнози на специалисти.
Клинично наблюдение и превенция
Хората, които са били диагностицирани с пемфигус, трябва да се подлагат на редовен преглед при дерматолог. Цялата информация за хода на заболяването и методите за нейното лечение са отразени в медицинската история на пациента.
Препоръчва се пациентът пемфигус трудова дейност с щадящ режим на работа. Необходимо е също така с повишено внимание при физическо натоварване, за да се избегне излагането на повърхността на кожата на слънчева светлина. Необходимо е често да сменяте бельото и спалното бельо.
Детски пикочен мехур
Много хора смятат, че пемфигус е заболяване при деца с отслабена имунна система. Всъщност това заболяване при новородените е силно заразна инфекция на кожата. Нейният основен симптом е образуването на пустули, които бързо се разпространяват по тялото и лицето.
Педиатричната болест на пемфигуса, за разлика от истинската, има бактериална природа. Тя се нарича Staphylococcus aureus. Ходът на заболяването е силно повлиян от реактивността на кожата на новородените, която се влошава от преждевременно раждане и раждане. Тя може да бъде предизвикана и от необичайния начин на живот на бременна жена.
С появата на патогена и нарушаването на хигиенните норми върху кожата на бебето се появяват водни мехури, които се диагностицират като бебешки пемфигус. В основата на това заболяване е присъствието на околните огнища на хронична инфекция при новороденото. В някои случаи има автоинфекция на пемфигуса, особено с развитието на гнойни заболявания на пъпа.
Курс на заболяването
Мехурчетата при бебетата се появяват през първите седмици от живота. В същото време върху кожата на детето се появяват малки тънкостенни мехури, в които се намират серозни съдържания. След само няколко часа, патологичният процес се обобщава и мехурите се разширяват и нахлуват. На тяхно място се образуват болезнени ерозии, заобиколени от остатъци от епидермиса по ръбовете. Тези рани са покрити с гнойни кори.
В случай на късно лечение се наблюдава интоксикация на тялото, повишена температура и загуба на апетит. В пренебрегнато състояние пемфигусът провокира развитието на възпаления на вътрешните органи: отит, пневмония и флегмона. При отслабен имунитет при новороденото може да се появи септична форма на заболяването, която често води до смърт.
Педиатрична пемфигусова терапия
Диагностицирайте детските мехурчета след визуална проверка. Разграничава се от сифилитична, която е вродена и при която възпалението на кожата е локализирано по дланите. В основата на лечението на това заболяване е антибиотична терапия, която може значително да намали процента на смъртните случаи. Най-често се използва анти-стафилококов гама-глобулин. Локално предписана употреба анилинови багрила и неагресивни антисептици. Лекарят предписва поддържащи и детоксикационна терапия плазмени трансфузии.
С навременното и адекватно лечение на детската мехурчеста болест се дава благоприятна прогноза. Като превантивна мярка се изисква честа смяна на бельо и спално бельо, отстраняване от новородени с пустулозно възпаление на кожата, навременно лечение на такива обриви по епидермиса на бременна жена.