Невробластом при дете: симптоми, прогноза, лечение

Патологията на рака в детска възраст е по-рядко срещана, отколкото при възрастни. Те обаче съществуват. Някои болести са характерни само за малки деца. Една от тях е невробластом. Често такива патологични процеси са свързани с вродени дефекти на развитието. В някои случаи те се дължат на генетиката. Невробластомите при едно дете се считат за най-честите тумори. Те са злокачествени процеси и често фатални.

Какво е невробластом?

Невробластомът при деца е тумор на недиференцирани клетки. Няма аналози на такова онкологично заболяване, тъй като този вид рак има уникални характеристики. Сред тях са:

1. Способност за регрес. За разлика от други тумори, невробластомът може напълно да изчезне без употребата на химиотерапевтични лекарства и хирургическа намеса.
2. Способност за диференциране на клетките. Невробластомите при едно дете могат да се трансформират в доброкачествен туморен процес, т.е. да претърпят спонтанно узряване за доброкачествен тумор - ганглионерома.
3. Способност за спонтанна агресия. Ракът може бързо да се разпространи в цялото тяло, въпреки комплексното лечение.

Невробластомът при деца може да формира до 15 години. Въпреки това, средната възраст на диагностициране на този рак е 2 години. Честотата на поява на тази патология е около 1 случай на 100 хиляди население. Въпреки факта, че невробластомът е свързан с рака в детска възраст, той е описан и при възрастни хора (изключително рядко). В някои случаи туморът се открива в неонаталния период. В този случай заболяването често се комбинира с анормално развитие. Колкото по-възрастно става детето, толкова по-малка е вероятността от невробластом. Рискът от развитие на болестта вече е доста нисък сред децата от 5 години.

Причини за възникване на невробластома

Защо се развива невробластом при деца? Причините за заболяването са свързани с генетични промени, екзогенни и психогенни ефекти. Обикновено незрелите нервни клетки могат да бъдат в тялото до 3 месеца. По това време те трябва да завършат своята диференциация. Ако това не се случи, при деца се развива невробластом. Симптомите, причините и характеристиките на тумора могат да се различават във всеки отделен случай. Въпреки това, основният механизъм на развитието на болестта винаги е непълният процес на образуване на неврони. Точните причини за тумора не могат да бъдат наречени, тъй като те не са напълно разбрани. При предположението на учените и резултатите от генетичния анализ, невробластомите при едно дете в някои случаи са наследствени. Въпреки това е установено, че хромозомните дефекти не винаги се откриват сред пациентите.

Други рискови фактори за образуване на невробласти включват следните симптоми:

1. Наличието на вродени аномалии при детето. Това се отнася както за външни дефекти (полидактилия, цепнатина), така и за малформации на вътрешните органи.
2. Тежка недостатъчност на имунната система на новороденото.

Семейната честота на тази ракова патология се характеризира с ранна поява на невробласт. Средната възраст на пациентите е 8-9 месеца. Смята се, че колкото по-рано е възникнал туморът, толкова по-големи са шансовете за неговата спонтанна регресия. С възрастта вероятността клетките да достигнат пълна диференциация намалява.

Невробластом при деца: симптоми на заболяването

Признаците на заболяването зависят от местоположението на туморния фокус. Къде може да има невробластом при деца? Симптомите на патологията са свързани с локализации. Често първите прояви на болестта са болка. Те могат да се намират навсякъде, тъй като нервната тъкан се разпределя в цялото тяло. В повечето случаи болката е локализирана в корема или бъбреците. Понякога проявите на патологията започват с общи симптоми, като треска. В някои случаи невробластомът произвежда хормони. Сред тях - медиатор адреналин. В този случай ще бъдат отбелязани следните функции:

1. Сърцебиене.
2. Тревожност и страх.
3. Повишено кръвно налягане.
4. Силно изпотяване.
5. Хиперемия на кожата.
6. Променящата се природа на стола е диария

Невробластомите при дете могат да бъдат открити случайно. Освен синдрома на болка и интоксикация, понякога първият признак на заболяването е самият тумор. Тя може да бъде разположена върху всяка част на тялото. Най-често - на повърхността на коремната или гръдната стена, по-рядко - отзад. Увеличаването на малигнеността по размер води до появата на нови симптоми. Те възникват поради компресия на кръвоносни съдове, нервни окончания, органи. Това води до нарушаване на кръвоснабдяването, поява на кръвни съсиреци, болка.

В резултат на компресия на нервните корени се появяват парестезии, увеличаване или загуба на чувствителност. Пристъпът към цервикалния гръбначен стълб води до синдром на Хорнер. Тя се проявява свиване на зеницата пропускането на горния клепач и отдръпването на очната ябълка. Разрушаване на гръбначния мозък е опасно развитие на парализа и пареза на крайниците. С поникването на злокачествените клетки в органите функциите на последните се нарушават.

Поради разпространението на туморния процес, невробластомът се развива при деца от 4-та фаза. Въпреки тази ужасна диагноза, в ранна възраст имаше случаи на ремисия, дори с образуването на метастази. Симптомите на туморна прогресия включват: обща слабост, увеличаване на регионалните лимфни възли, повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности, загуба на апетит. Малките деца могат да откажат да кърмят, постоянно плачат, има нарушение на стола.

Клинична картина с ретроперитонеални невробластоми

Ретроперитонеалният невробластом при деца е открит в приблизително 30% от случаите. В този раздел е трудно да се диагностицира тумор. Често тя няма клинични прояви в ранните стадии на заболяването. Симптомите, които могат да възникнат, често се бъркат с признаци на други патологии на храносмилателния тракт, тъй като те не са специфични за рака. Тези прояви включват:

1. Появата на забележим тумор на предната повърхност на корема. Консистенцията на невробластома е плътна, прилича на възел.
2. Постоянно повишаване на телесната температура.
3. Увреждане на изпражненията - диария или запек.
4. Бледност на кожата поради анемичен синдром. Въпреки факта, че намаляването на нивото на хемоглобина почти винаги се наблюдава при ракови заболявания, то може да се появи и при възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт.

Какви са последиците от ретроперитонеалните невробластоми при деца в късните стадии? Симптомите на тумора често се диагностицират с обща форма на рак. Признаците на невробластома включват изразена периодична болка в гръбначния стълб, крайниците. Този синдром се причинява от туморни метастази в костната тъкан. Също така симптом на прогресиране на ретроперитонеалния рак е появата на оток, който не е свързан с бъбречно заболяване. Друг признак на злокачествена лезия е намаляване на телесното тегло. С кълняемостта на рака в пикочните органи са отбелязани дизурични симптоми.

Признаци на надбъбречната невробластома

Освен локализацията на ретроперитонеалния тумор, надбъбречният невробластом при деца е често срещана форма на заболяването. Както и при другите разновидности на това заболяване, злокачественото заболяване се състои от недиференцирани клетки. Те се формират в пренаталния период. Надбъбречният невробластом е злокачествен хормонален тумор. Това е различно от феохромоцитома. Такъв тумор също води до увеличаване на производството на катехоламин, но неговите клетки са напълно диференцирани (доброкачествени).

Основните симптоми на надбъбречния невробластом са симптоми, причинени от повишаване нивата на адреналина. Сред тях са изпотяване, агресивни и тревожни състояния, тахикардия, хипертония. Най-често в началните стадии на заболяването е безсимптомно.

Надбъбречният невробластом се отнася до агресивни тумори, така че може бързо да доведе до метастази. В този случай често срещан симптом е появата на синкави петна по повърхността на кожата. Тези елементи показват разпространението на ракови клетки. Късните прояви на заболяването са същите като при ретроперитонеалния невробластом.

Кълняемостта на бъбречната тъкан води до запушване на кръвоносните съдове и задържане на урина, болка. В някои случаи се забелязва хематурия. Лезиите на гръбначния мозък в лумбалната част на гръбначния стълб се характеризират с тазови нарушения и двигателни нарушения в долните крайници.

Невробластом при деца: симптоми, причини, фотопатология

Клиничната картина на заболяването се свързва не само с локализацията на туморната лезия, но и с клетъчните елементи, от които се е образувала злокачественото заболяване. Как изглежда и се чувства невробластомът при децата? Симптоми, снимка на тумор, по-точно, ако говорим на език на лекари, рентгенови снимки, данните от компютърната томография могат да бъдат различни. Често клиничните прояви зависят от локализацията. Следователно, след като получи образа на злокачествена формация, лекарят има възможност да покаже кои симптоми характеризират този тумор и как е опасно в бъдеще.

Основната причина за развитието на невробластома е непълната клетъчна диференциация. Те, от своя страна, може да са различни. В зависимост от това се различават следните форми на патология:

1. Медулобластом. Този тумор се образува от клетки от мозъка. Патологичният процес се характеризира с бързо разпространение и висока смъртност. Невъзможно е да се отървете от тумора, защото е локализиран дълбоко в мозъка. Основните симптоми на заболяването са дисбаланс и координация на движенията при дете.
2. Retinoblastoma. Някои автори разграничават тази форма на рак като отделна болест. Въпреки това, въпреки факта, че туморът води до загуба на зрението, той се състои от нервни клетки (ретина). Патологията е асимптоматична. Единствената клинична проява на заболяването е предаването на тумора през зеницата. Това явление се нарича симптом "котешко око". Характеризира се с факта, че когато светлинният лъч е насочен към окото, зеницата става бяла.
3. Neyrofibrosarkoma. Този тумор произхожда от недиференцирани клетки на симпатични влакна. Често се проявява на по-късен етап. Метастазите се откриват в лимфните възли и костната тъкан.
4. Simpatoblastoma. Характеризира се с повишено производство на катехоламини. Може да се локализира в надбъбречните жлези или симпатиковите образувания (нервни влакна, възли).

Как изглежда невробластомът при децата? Снимките на туморите се различават във всеки отделен случай. Патологичното образуване може да се визуализира на корема, гърба, гърдите. Не е възможно да се диагностицира тумор само чрез външни признаци и палпация. За тази цел е необходимо да се извърши морфологично изследване.

Етапи на ракова патология

Подобно на всички видове рак, невробластомите се класифицират според стадия на злокачествения процес. То е от голямо значение в онкологията. Етапът ви позволява да оцените прогнозата на заболяването, както и да определите стратегията за лечение. Въпреки това, трябва да се има предвид, че невробластомът е уникален тумор, склонен към способност за самостоятелно регресиране и преминаване в доброкачествен процес. Такива "чудеса" могат да възникнат на всеки етап. Следователно, диагнозата "невробластом" не винаги е присъда.

Първият етап на заболяването (T1N0M0) се характеризира с наличието на първичен туморен фокус от 5 cm или по-малко. В същото време регионалните лимфни възли не са засегнати и няма метастази в други органи. Във втория етап (T2N0M0) се увеличава само първичната туморна лезия. Размерът му е от 5 до 10 см. Няма признаци за разпространение на злокачествени клетки в тялото.

Третият етап на невробластома се характеризира с лезии на близките лимфни възли. В същото време регионалните метастази могат да бъдат единични (T1-2N1M0) или тяхната локализация не може да бъде установена (T3NxM0).

Най-опасно е пренебрегваният невробластом при деца. Етап 4 на онкологичния процес се характеризира с наличието на множествени злокачествени огнища (T4NxMx) или увреждане на други органи (T1-3NxM1). Туморните метастази най-често се срещат в костите, кожата и черния дроб.

диагностика

Диагнозата на невробластома е сложен процес, тъй като патологията често е асимптоматична. В началните стадии злокачествеността има малък размер, така че не е възможно да се определи наличието на тумор по време на визуално изследване. Понякога невробластом се открива случайно - ако се подозират други патологии на храносмилателната, пикочната или дихателната система.

За идентифициране на тумор се извършват лабораторни тестове като OAK, OAM, биохимичен анализ на кръвта и специални проби от урина. Също така е важно да се определи нивото на хормоните (катехоламини). Маркер за злокачествено увреждане на нервната тъкан е ензимът енолаза (NSE). Той може да се увеличи при други тумори, но чрез определяне на нивото на това вещество могат да се направят заключения за прогнозата на заболяването.

Инструменталните диагностични методи включват ултразвук, рентгенография на дихателната система и гръбначния стълб, компютърна и магнитно-резонансна томография. В някои случаи се изисква изследване на костния мозък. Окончателната диагноза се прави въз основа на хистологично изследване на туморна тъкан.

Методи за лечение на рак при деца

Има няколко начина за лечение на невробластом. Често се използва комбинация от 2 или 3 метода. Независимо от етапа на онкологичния процес се извършва химиотерапия. В началните стадии на заболяването се използва преди хирургично лечение. Целта на неоадювантната химиотерапия е да намали размера на тумора и да спре растежа му. В етапи 3 и 4, въвеждането на лекарства може да бъде единственият метод на лечение поради невъзможността хирургично отстраняване на тумора.

Ако е възможно, ексцизията на тумора се извършва в здрава тъкан. В този случай шансът за пълно излекуване се увеличава. В някои случаи обаче не се препоръчва операция поради високия риск от усложнения (увреждане на гръбначния мозък и мозъка).

Лъчева терапия за невробластом се извършва само в напреднали случаи, тъй като този метод на лечение е сравнително противопоказан за малки деца. Други методи включват: терапия моноклонални антитела и трансплантация на костен мозък.

Усложнения и прогнози

Затрудненията на невробластома включват нарушение на двигателните функции - пареза и парализа, компресия мозъка, туморна емболия на съдовете. Прогнозата на заболяването зависи от етапа на процеса и възрастта на детето. 5-годишната преживяемост е висока при деца под 1 година в началните етапи на развитие на патология, когато няма регионални и далечни метастази.

На етапи 3 и 4 прогнозата зависи от възрастта на пациента и характеристиките на тумора. При деца под 1 година 5-годишната преживяемост е 60%. Това се дължи на способността на тумора да се регресира. От 1 до 2 години - преживяемостта е 20%, по-старата - 10%.

Не са разработени превантивни мерки за онкологични заболявания при деца. В редки случаи, туморът може да бъде диагностициран в пренаталния период.