Исенко-Кушинг болест. Ендокринни заболявания

Болестта на Иценко-Кушинг се развива поради първичното увреждане на стволови и субкортикални структури. Надбъбречната кора и хипофизната жлеза постепенно се включват в патологичния процес. Заболяването засяга главно женското тяло в средна възраст.

Малко история

Патологията е описана за първи път от руския учен в областта на невропатологията Н. М. Иценко през 1924 година. Именно той обърна внимание на факта, че първоначално междинният мозък е изложен на болестта, а с течение на времето цялата система на ендокринните жлези, заедно с хипофизата, участва в патологичния процес. Осем години по-късно, през 1932 г., американският неврохирург Кушинг описа същите симптоми. Ученият е свързал базофилен аденом на предната хипофиза с появата на болестта.

Причини и симптоми

Много често не е възможно да се установи причината за заболяването. Понякога заболяването е свързано с такива фактори като умствено или травматично увреждане на мозъка, различни видове инфекции (арахноенцефалит, менингит, енцефалит), бременност и раждане, тумор на хипофизата, интоксикация на тялото, менопауза. Някои експерти смятат, че тези фактори само съпътстват патологичния процес и не играят важна роля в неговото възникване. Други казват, че тези фактори провокират патология, а други ги посочват като основна причина за заболяването.

Достатъчно трудно е да се открие болестта на Иценко-Кушинг. Симптомите се появяват постепенно. Заболяването може да причини намаляване на рецепторната чувствителност към допамин и серотонин в централната нервна система. Тази патология, както и други заболявания на ендокринната система, води до списък с други проблеми: артериална хипертония, затлъстяване, остеопороза, захарен диабет. В допълнение, функцията на яйчниците може да бъде нарушена, а в някои случаи се развива хипертрихоза.

Когато се развие болестта на Кушинг, симптомите се появяват последователно. Значимите характеристики включват:

• промени в невроните;
• атрофия на гениталните жлези;
• атеросклеротични промени в сърдечно-съдовата система;
• мастен черен дроб.

Изследванията на кожата показват изтъняване и разтягане в резултат на смъртта на колаген и еластични влакна.

Човешката ендокринна система е пряко свързана с други системи на тялото. Нейната патология засяга общото състояние на пациента. Постепенното развитие на заболяването е придружено от оплаквания от пациенти за сънливост, апатия, обезцветяване на лицето, намаляване на потентността, менструални нарушения, болки в крайниците и гърба. На повърхността на млечните жлези се опъват корема и раменете. Така се проявява болестта на Кушинг.

Заболяването е трудно, могат да възникнат вътрекожни кръвоизливи. Прегледът на лекаря може да покаже селективна локализация на мазнините по лицето, шията, корема, гръдния кош, увреждането на кожата с циреи. При мъжете често се наблюдава загуба на коса, а при жените - растеж на косата по лицето. В рамките на няколко седмици, тя може значително да промени болестта на сърбеж-кушинг. Болест (снимка по-долу) води до бързо нарастване на теглото.

класификация

В медицината е обичайно това заболяване да се класифицира според хода и формата му. Формата може да бъде лека, средна и тежка. Умерено проявление на симптомите е характерно за леката форма на болестта на Иценко-Кушинг. Заболяването в този случай може леко да повлияе на менструалния цикъл. В умерена форма всички симптоми са ясно изразени, а тежките са придружени от усложнения, които включват психични разстройства, мускулна слабост, бъбречна хипертония, мускулна атрофия.

Ходът на това заболяване на ендокринната система може да бъде торпиден или прогресивен. В първия случай патологията се развива постепенно, във втория - бързо, в продължение на няколко месеца.

Ефект върху костната и сърдечно-съдовата система

Заболяването често е придружено от фрактури и деформации на костите, които причиняват продължителна и интензивна болка. Понякога тези фрактури могат да станат без изразена болка. Такива промени в костната система са причинени от остеопороза. В повечето случаи това е един от основните симптоми на болестта на Иценко-Кушинг. Заболяването причинява дефицит на тирокальцитонин.

Ако патологията удари пациента в ранна възраст, педиатричният ендокринолог трябва да обърне сериозно внимание на факта, че са възможни скелетна диференциация и забавяне на растежа.

Болестта на Иценко-Кушинг прави корекции на функционирането на сърдечно-съдовата система. Така най-честите последици са разширяването на границата на сърцето, тахикардия, систоличен шум. Артериална хипертония и придружаващата го хроничен пиелонефрит, електролитни нарушения, вторичен алдостеронизъм. Хроничната недостатъчност на кръвообращението може да бъде причинена от метаболитни нарушения и хипертония. Други усложнения включват хипертрофия на лявата камера, коронарна недостатъчност, електролитно-стероидна кардиопатия, причинена от недостиг на калий.

Дихателни и храносмилателни органи

Човешката ендокринна система работи в тясно сътрудничество с други органи, така че болестите, които се развиват в него, имат отрицателно въздействие върху състоянието на целия организъм. Възможно е да се диагностицира пневмония, бронхит и туберкулоза. Причината за тяхното развитие е намаляване на реактивността на организма и проблеми, свързани с нарушения на въглехидратния метаболизъм.

Болестта на Иценко-Кушинг провокира появата на заболявания на храносмилателната система. Това е така хроничен гастрит, чести болезнени пристъпи в епигастралната област, киселини. Понякога има гастродуоденални язви или стомашно кървене. Холестеролови естерифициращи, галактозо-фиксиращи, синтетични и антитоксични чернодробна функция.

Ендокринна система и бъбреци

На нивото на ендокринната система при мъжете възниква сексуална импотентност, до импотентност. Жените страдат от менструални нарушения, намалено либидо и развитие на аменорея. Освен това често се наблюдава атрофия на млечните жлези, яйчниците и матката. Намаляването на секрецията на гонадотропен хормон и растежния хормон води до забавяне на половото развитие и растеж в детска възраст.

Значително отслабване на имунната система се отнася и до последиците от болестта на Иценко-Кушинг. Заболяването оказва отрицателно въздействие върху работата на бъбреците, по-специално намалява скоростта на кръвния им поток и намалява гломерулната филтрация. Има проблеми с пикочните пътища: уролитиаза и пиелонефрит.

Ум и нервно-мускулна система

Патологията може да причини някои неврологични нарушения. Пациентът постоянно страда от болки и амиотрофични синдроми, които са причинени от интоксикация на кортикостероиди. По-рядко срещани стволови мозъчни и пирамидални синдроми. Те се развиват в резултат на интракраниална хипертония и артериална хипертония. В пирамидален синдром се появяват централни парези на VII и XII двойки черепни нерви и сухожилие хиперрефлексия. Стволово-мозъчен синдром причинява патологични рефлекси, двустранна слабост на VI двойка нерви на черепа, дискоординация, атаксия.

Признаците на ендокринни заболявания, включително болестта на Кушинг, се характеризират с психични проблеми. Сред психичните разстройства експертите отбелязват следното: хипохондрично-сенестепатични, епилептиформни, астено-динамични и неврастенични синдроми. Пациентите развиват забавяне, летаргия, намалена интелигентност, интелигентност и памет и може да се появят суицидни мисли.

Лабораторни данни и рентгенова диагностика

Първичните симптоми на ендокринни заболявания се потвърждават от лабораторията и с помощта на рентгенови лъчи. Анализ на кръвта може да покаже наличието на патология, ако са открити лимфоцитопения, неутрофилна левкоцитоза, еритроцитоза, еозинопения, хипергемоглобинемия. Симптомите на Иценко-Кушинг на етапа на активно развитие на заболяването могат да бъдат придружени от хипокалиемия, хиперхлоремия, хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия. По време на анализа на урината лекарят може да открие гранулирани и хиалинови цилиндри, еритроцити, протеини. Наблюдава се повишаване на съдържанието на ренин, кортизол и АСТН в плазмата.

Резултатите от краниограмата могат да покажат ортозороза на черепните кости и изразена остеопороза. Рентгенологичното изследване на надбъбречните жлези се извършва с пневмосупренография. Тази процедура показва върху томограмата надбъбречна хиперплазия. Надбъбречните патологии са допълнително изследвани чрез ехография и радиоизотопни изображения, които осигуряват по-информативни данни.

Диагностика и диагноза

Диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг и синдром на Кушинг се извършва с тест с дексаметазон и метопирон. През деня преди приема на метопирон от пациента се събира урина, за да се определи съдържанието на 17-ACS. След това, за два дни, на всеки 2 часа те взимат вътре метапирон. Той има способността да блокира селективно ензима 11-Р (хидроксилаза) в надбъбречната кора. В резултат на това постепенно се нарушава биосинтезата на кортикостерон, алдостерон и кортизол. Намаляването на нивото на кортизол в кръвта води до увеличаване на секрецията на АСТН. Приложението на метопирон активира хипоталамо-хипофизната система, в резултат на което екскрецията на 17-ACS в урината се увеличава.

Възможно е да се диагностицира болестта на Кушинг в резултат на изследването. Наличието на болестта се индикира от локализацията на мазнини, атрофични бедра, тънки крайници, стрии от червеникаво-лилав оттенък върху кожата на млечните жлези, бедрата, корема, раменете, високото диастолично и систолично кръвно налягане. Могат да се използват допълнителни методи.

Разлика от други патологии

В медицината има заболяване и синдром на Иценко-Кушинг. Последното може да възникне в резултат на хормоналната активност на тумора на надбъбречната кора. Хората, страдащи от наличието на злокачествени новообразувания, имат предразположение към неговата поява. Синдромът на Иценко-Кушинг, чиято диагноза е важна в ранните периоди, е по-лесна от болестта.

Важно е също да се разграничи болестта на Иценко-Кушинг от затлъстяване или менструални нарушения, причинени от други причини. За да се направи правилна диагноза, е необходимо да се проведе задълбочен изследователски комплекс.

Курсът на болестта на Иценко-Кушинг е подобен на хода на дозата на глюкозата. Чрез рентгенова диагностика може да се установи ясно разграничаване на едно заболяване от друго. Глюкостеромата протича по-бързо, а остеопорозата с нея не е толкова силно изразена.

Също така болестта е подобна на хипоталамичен синдром. Но формирането на този синдром често се предшества от затлъстяване. Патологията често засяга подрастващите. Детският ендокринолог трябва да обърне внимание на всички нюанси на болестта, за да не се сбърка с диагнозата. Курсът на хипоталамусния синдром се характеризира с ускоряване на сексуалното и физическото развитие, наличието на розово-червени ивици върху кожата, увеличаване и промяна на формата на яйчниците.

Основната разлика между затлъстяването, което е съпроводено с менструални нарушения и повишено налягане, от болестта на Иценко-Кушинг е нормалният цвят на кожата и приемливите хормонални нива.

перспектива

Ако при пациент се открие болест на Иценко-Кушинг, лечението трябва да започне незабавно, защото без него прогнозата за бъдещето е много неблагоприятна. Най-често срещаните усложнения (бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив, пневмония, флегмона, сепсис, еризипел), които се срещат в тежка форма, могат да бъдат фатални. При пациенти с намалена работоспособност, те са противопоказани прекомерни упражнения. Когато заболяването е леко или бавно прогресиращо до средната форма, пациентът установява увреждане на група III. Тези две форми позволяват на пациента да извърши работа, която не изисква значителни невропсихични или физически усилия. Тежко заболяване е причина за групата на инвалидността II. Съпътстващите усложнения водят до инвалидна група I.

лечение

По време на лечението на болестта на Иценко-Кушинг е необходимо да се нормализира нарушеният метаболизъм, секреция на кортикостероиди от АКТГ, промени в хипоталамуса. Основният метод е дистанционно облъчване, медицинско и хирургично лечение. Експертите препоръчват излагане на заболяване със средна тежест.

По-ефективни са протонната терапия и гама терапията. Те се предписват в случаите, когато тумора на хипофизата се открива рентгенологично. Лъчева терапия може да се проведе като имплантация на 90Y или 198A и стереотактично в областта на аденохипофизата. За да се сведат до минимум ефектите от лъчите върху централната нервна система и да се предотврати плешивостта, те предписват стимуланти от левкопоеза, витамини С и В и анаболни стероиди.

Постигане на клинична ремисия в резултат на лъчетерапия може да бъде приблизително шест месеца. Наблюдавани са следните промени: телесното тегло и менструалният цикъл при жените се нормализират, кръвното налягане и хипергликемията намаляват до нормални, намаляват трофичните промени в кожата и се засилва костната тъкан. Дори при пълна клинична ремисия при повечето пациенти, екскрецията на 17-ACS в урината остава повишена.

Медикаментозна терапия

Лечението с лекарства се използва на различни етапи на заболяването. Основната цел е да блокира функцията на хипофизната жлеза. Сред най-често срещаните лекарства, насочени именно към това, можем да разграничим parlodel (най-ефективният), deseril, перитол, резерпин. Действието на parlodel е насочено към повишаване на чувствителността към кортикостероидите на хипоталамо-хипофизната система чрез стимулиране на структурата на допамин в ЦНС. В резултат на това секрецията на кортизол и АКТХ намалява с постепенно нормализиране на техния дневен ритъм. Използването на други лекарства, комбинирани със сложна терапия.

Ако липсва постоянен клиничен ефект от лечението с parlodel, тогава се предписват лекарства, които имат за цел да блокират функцията на надбъбречната кора (трилостан, аминоглутетимид, метопирон, хлодитан). Chloditan причинява клетъчна дегенерация на окото и пучковите зони, атрофия, инхибира секрецията на андрогени и глюкокортикоиди, селективно засягащи надбъбречната кора. Дневната норма на лекарството зависи от хода на заболяването и състоянието на пациента. За да се постигне едновременно действие на надбъбречната кора и хипоталамо-хипофизната система, приемането на лекарството се комбинира с рентгенова терапия.

Комбинираният комплекс се използва за лечение на заболяване със средна тежест. Тук приемането на хлодитан се комбинира с радиация и едностранна адреналектомия. При тежка форма на заболяването, Иценко-Кушинг следва същата тактика. Преди операцията на пациента се предписват лекарства, чието действие е насочено към блокиране на функциите на надбъбречната кора. Тази техника позволява да се подобри състоянието на пациента в следоперативния период.

Двустранната обща адреналектомия се използва за много тежка форма на патология. В същото време се извършва и автотрансплантация в подкожната тъкан на надбъбречната кора. Тази процедура спомага за повишаване на толерантността към липсата на кортикостероиди в организма.

Други лечения

Рязането на хипофизната стебла, електрокоагулацията, хипофизектомията се извършва в присъствието на тумор на хипофизата, който уврежда зрителните пътища. След двустранна адренлактомия може да се развие синдромът на Нелсън. Симптомите на това заболяване са тумор на хипофизата, тежка пигментация на кожата и хронична надбъбречна недостатъчност. За да се избегне това неприятно усложнение, на пациента се предписва адекватна заместителна терапия, при която се комбинират употребата на блокери на секрецията на ACTH и кортикостероиди.

Ако болестта на Иценко-Кушинг е придружена от вторичен алдостеронизъм, признаци на която са гърчове, артериална хипертония, електролитни нарушения и много остра мускулна слабост, тогава на пациента могат да бъдат предписани лекарства, които нормализират електролитния метаболизъм. Сред най-използваните - спиронолактон.

Когато остеопорозата предпише анаболни стероиди, калидитрин. В случаите, в които се подозират жени за аменорея, се извършва циклична терапия с половите хормони.

Превантивни мерки

Профилактиката на заболяванията на ендокринната система, по-специално болестта на Иценко-Кушинг, се състои в наблюдение на правилните диетични режими, предписани от лекар диети, ограничаване на серозно физическо натоварване и емоционален стрес. С цел своевременно откриване на проблема и започване на ефективно справяне с него е необходимо периодично да се подлага на пълен преглед. Редки болести като болестта на Иценко-Кушинг са много опасни за здравето и колкото по-скоро започне лечението, толкова по-вероятно е пациентът да се върне към нормален начин на живот.