Избледняване на младежта. Изречение за редки болести на Леон Бот

Рядък генетичен дефект, който води до преждевременно стареене (прогерия), за щастие, регистриран само в 350 случая в световен мащаб, е водещата болест на смъртта. Именно това заболяване причини смъртта на DJ Solariz, който стана широко известен в света.

Южноафриканският художник Леон Бота, който има вродена диагноза „прогерия“ и неговите характерни черти, умира на двадесет и шестата година от живота си, оставяйки незаличим белег в света на музиката и изкуството.

Информация за заболяването

При посочената патология най-изразени са аномалиите на структурата на черепа в лицевата му част:

• господство на горната част на главата;
• фронталните туберкули изпъкват над лицето с корацинов нос;
• неразвита долна челюст;
• тънки устни;
• неестествено големи очи;
• изпъкнали уши;
• зъбите растат в два реда и попадат рано.

Основният симптом на патологията са скелетните аномалии. Така пациентът има бързо забавяне на растежа и скоро пълна спирка (растежът на Леон Бота е около 130 сантиметра). Има и дефекти на ноктите. Както беше споменато по-рано, джуджетостта се превръща в основната проява на болестта, с промяна в стойката, водеща до невъзможност за движение без помощ.

Кожата на тези хора е много тънка, без еластичност, хиперпигментирана, покрита с дълбоки бръчки. Подкожната мастна тъкан напълно отсъства, поради което тялото прилича на скелет, покрит с кожа. Чрез изтънелата кожа на главата видима венозна мрежа.

На практика няма коса по тялото. На главата те стават пухкави, няма мигли и вежди.

Наблюдават се мускулна атрофия, хипоплазия на гениталните органи, промени в апарата на костите и ставите.

Хронични заболявания се развиват, най-често в сърдечно-съдовата система, помътняват се лещите и атеросклерозата.

Психичното развитие съответства на физическата възраст.

продължителност на живота

Средната продължителност на живота на пациент с дете прогерия е около 13 години. Въпреки това, има редки случаи, когато хората живеят на възраст 20-27 години. Най-високата продължителност на живота при тази болест се наблюдава при японците, описани от Ogihara и други през 1986 година. Живееше четиридесет и пет години.

Биография на Леон Бот

Леон е роден на 4 юни 1985 г. в Южна Африка, в град Кейптаун, където е живял през целия си живот. Както повечето хора с вродена прогерия, болестта на Леон е диагностицирана на четиригодишна възраст.

Бота заслужаваше широка слава по целия свят не само заради отношението си към болестта, но и заради таланта си, който направи драстични промени през целия си живот.

Леон едва на двадесет и шест годишна възраст успява не само да постигне признание, но и да остави ярък незаличим белег на световната култура, изпълвайки света на живописта с красиви картини и света на медиите със стилистично атмосферна музика.

Творчеството в живота на Леон Бота

В изкуството Бота се чувства като риба във вода. Като няма нито музикално, нито художествено образование, отсъствието на което се обяснява с болестта му, Леон следва сърцето си, а с леката си ръка картините се появяват с необичаен сюрреалистичен сюжет. Тези творби ни представят пред Бот: непостоянство на нюанси, мрачни тонове, но с импулсивни ярки изблици на окултни сцени. Не е ли всичко това отражение на пълния опит на вътрешния свят на автора?

Леон Бота открива първата си изложба през 2007 г., открива поддръжници сред няколко хиляди души.

В резултат на това картините бяха оценени положително и впоследствие бяха изложени на няколко подобни събития.

В картините могат да бъдат проследени и вдъхновение хип-хоп (много силен по това време, страстта на Бот). Снимки на Леон Бот и неговата работа могат да се видят в тази статия.

Неговите усърдни усилия на Бот обяснява желанието да се остави следа в световната история.

Леон Бота също успя да вземе участие в няколко не съвсем обикновени снимки. Така през 2009 г. се проведе фотосесия с думата „Кой съм аз?“, Приятелят на Леон, Гордън Кларк, стана фотограф.

Решил активно да се включи в DJ, Леон Бота избира сценичното си име DJ SOLARIZE, а след това действа в клиповете на Die Antwoord. Така започва творческата си кариера в медийната индустрия.

Усложнения на фона на заболяването

Заболяването изискваше много внимание и се усещаха усложнения на вътрешните органи. През 2005 г. Леон успешно оперира на сърцето си, за да предотврати инфаркти, дължащи се на атеросклероза.

Въпреки това лошото здраве се усеща и през 2010 г. Леон преживява инсулт, което води до рязко влошаване.

Леон Бота почина на 5 юни 2011 г., само един ден след двадесет и шестия си рожден ден.

Като пролог

Въпреки че в съвременния свят технологиите не стоят на едно място и стареенето се изучава успешно, изследователите не успяват да намерят лек за прогерията. Това се дължи на факта, че ензимът теломераза, който възстановява ДНК молекулите, остава все още малко изучаван в съвременната наука. След всяко разделяне на теломера нормалните молекули на ДНК са леко скъсени. Въпреки това, зародишните клетки могат да се отърват от него. След като са разработили специален ензим, те могат да останат в работно състояние.

Стареенето на организма е свързано с липсата на такъв ензим в други клетки, което е причина за по-нататъшното намаляване на ДНК до критичен размер, водещ до стареене.

Хората, страдащи от прогерия, могат само да се надяват на "магическия еликсир" на младостта, който рано или късно ще бъде създаден.