Лимфом на Буркит: симптоми, лечение и прогноза. Буркит лимфом при деца

Какво представлява лимфомът на Буркит? Това е злокачествен тумор. Тя е локализирана главно отвън лимфни възли (в яйчниците, бъбреците, горната челюст). Освен това ще разберем какви са признаците на лимфома на Буркит. Симптомите и лечението също ще бъдат разгледани в статията.

Историческа информация

Първото описание на болестта, което очевидно е идентично с феномена на лимфома на Буркит, е в докладите на английски мисионери, които са посетили Уганда в края на 19-ти век. Неговата нозологична независимост обаче е установена по-късно. Това е направено от Буркит през 1958 година. В момента болестта носи неговото име. Лимфомът на Буркит, или по-скоро неговата втора голяма лезия, е открит в Азия (Папуа Нова Гвинея).

Характеристики на патологията

Максималният му пик се записва в следните държави:

1. Папуа Нова Гвинея.
2. Южна Родезия.
3. Zaire.
4. Нигерия.
5. Танзания.
6. Кения.

Лимфомът на Буркит в Ибадан представлява 70% от всички злокачествени новообразувания при млади пациенти. Тя е по-рядко срещана в Индия, Гана и Южна Африка. В много други страни са регистрирани отделни случаи. В някои области болестта на Буркит (лимфом) се разпространява неравномерно. По-специално, това се отнася за отделни страни в Азия и Африка. Поради климатичните условия зоната на разпространение е ограничена. Честотата е пряко зависима от възрастта. Така, при пациенти на възраст две години, това почти не се случва. Лимфомът на Буркит започва да нараства бързо при деца на възраст от три години. Максимумът достига до 6-7 години. Към 15-годишна възраст тенденцията намалява. Лимфомът на Буркит в 98% от случаите се среща при индивиди на възраст под 20 години. Трябва да се отбележи, че половината от пациентите са на възраст 5-9 години. Мъжете страдат от това явление два пъти по-често от жените. Що се отнася до Русия, болестта не е описана тук.

Особености на етиологията

Съществува ясна зависимост от разпространението на тази патология в Африка върху температурата и влажността на околната среда. Това позволи на Дейвис и Буркит да предположат, че болестта е вирусна по природа. Освен това той има трансмисивен характер. Що се отнася до територията на "лимфомния пояс", той наистина съвпада с местообитанието на някои видове комари, които принадлежат към рода Mansonia и Anopheles. Установено е, че неговата по-ниска температурна граница има такива свойства, при които процесът на възпроизвеждане на някои вируси спира. Става въпрос за жълта треска и денга. Възможно е това да се отнася и за вируса, който провокира лимфома на Буркит. Културата на тези клетки е способна да открие включвания, които са характерни за ДНК съдържащи херпес-подобни вируси. Материалът за биопсия също потвърждава това.

Допълнителни изследвания

По-късно от клетъчната култура се изолира вирус. Това откритие е направено от Бар и Епщайн. Серумът се получава чрез имунизиране на зайци с този вирус. По-късно, използвайки имунофлуоресцентния метод, бяха открити антитела към вируса Епщайн-Бар. Същото се отнася и за серума за заразените хора. Имунофлуоресцентната реакция, проведена с последния и биопсиран материал (жизнеспособни клетки), може да се характеризира като силно специфична. Също така проведе серия от експерименти. В хода си, беше установено, че ако вземете здрави клетки от костния мозък вместо биопсиран материал, имунофлуоресценцията ще бъде отрицателна. Отбелязана е най-високата корелация между положителната реакция и откриването на вирусни частици. За последното беше използван електронен микроскоп.

Основни противоречия

В допълнение към пациентите, антитела към вируса Епщайн-Бар са открити в кръвта на много здрави хора. В допълнение, специална постоянство. Става въпрос за пациенти с инфекциозна мононуклеоза. По този начин може да се предположи етиологичната близост на такива явления. Това обаче поставя под съмнение предположението, че горният вирус е специфичен причинител на лимфома на Беркит. Като се има предвид последната концепция, тази патология се развива в някои индивиди. Те имат хронична пролиферация на лимфохистиоцитна тъкан. Причината за тази патология може да бъде при малария. Географското му разпространение в Африка съвпада с "лимфомния пояс". Следователно, липсва първоначалната лимфопролиферация в вируса Епщайн-Бар. Той причинява само субклинична проява на инфекция (отбелязват се положителни серологични реакции). В редки случаи, инфекциозна мононуклеоза.

Особености на патологичната анатомия

Морфологията на лимфома на Буркит е доста сложна. Макроскопското заболяване се характеризира с множество туморни възли. В някои случаи те достигат огромни размери. За тумора е характерен деструктивен растеж.

Развитие на патологията

Как се проявява лимфомът на Буркит? Симптомите на това заболяване са сравнително лесни за идентифициране. Повърхностните възли се проявяват много често. Това се дължи на факта, че туморът расте в други тъкани. Въз основа на данните от секциите може да се установи, че локализацията на лезии се появява в следните тъкани и органи:

1. Стомаха.
2. Тънко черво.
3. Далак.
4. Щитовидната жлеза.
5. От черния дроб.
6. Панкреас.
7. Надбъбречни жлези.
8. Челюсти.
9. Възли.
10. Ретроперитонеални лимфи.
11. Яйчниците.
12. Пъпките.

На практика не се срещат следните локализации, които са характерни за други лимфоми:

1. Пръстенът на Валдейър.
2. Тимусна жлеза.
3. Медиастинални лимфни и периферни възли.

Характеристики на клиничната картина

Това заболяване започва остро. Туморната област се появява в една от горните области. Процесът на размножаване се характеризира с бърза генерализация. Това е особено вярно за коремните органи. Много често момичетата развиват двустранни овариални тумори. Техният ускорен растеж включва различни симптоми на компресия. Много опасно, ако се появи растеж в веществото или мембраните на мозъка и гръбначния мозък. Всички тези явления са придружени от различни неврологични симптоми.

Други прояви

Що се отнася до костните лезии, първо те са представени от малки зони на дразнене. Въпреки това, ако пациентът потвърди лимфома на Буркит, прогнозата е разочароваща. Впоследствие, съществуващите костни лезии се сливат в големи огнища на остеолиза. Ако туморът е локализиран в челюстите, тогава кортикалните крайни пластини около пъпките и самите зъби се унищожават. Обикновено кръвната картина не се променя. Ако има интензивна инфилтрация на костния мозък, тогава се наблюдават нормобластоза и левкоцитоза. Малък брой туморни клетки са редки. Описани са и случаи с развитие на остра лимфобластна левкемия. Патологията напредва изключително бързо при липса на подходяща терапия. При такива условия смъртта неизбежно се появява след няколко седмици или месеци. Разграничават се следните клинични стадии на заболяването: t

1. Един анатомичен регион е засегнат.
2. Засегнати са две съседни области.
3. Лезии съществуват от двете страни на диафрагмата. В този случай централната нервна система не участва.
4. Тежка степен. Централната нервна система е засегната.

Диагностични функции

Не е трудно да се прилага в ендемични области. По правило в детето се открива бързо растящ тумор, който се намира в коремната кухина или челюстните кости. Картината на "звездното небе" е установена чрез хистологично изследване. С помощта на положителна имунофлуоресцентна реакция диагнозата най-накрая се потвърждава. Признаването на болестта е много по-трудно в страни, където се среща спорадично. В този случай се прилагат серологични реакции.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

В този случай има характерни промени в костния мозък и кръвта. Клетките на туморните възли имат голям брой PAS-положителни гранули. Нещо повече, техните ядра са по-малки от подобни елементи на околните хистиоцити. Те се отличават с по-малко забележими малки ядра и по-деликатен хроматин. В случай на ретикулосаркома клетките имат обширна цитоплазма. Големи ядра, с полиформализъм и груба структура на хроматин. Много по-трудно е диференцирането на заболяването с лимфобластния лимфосаркома. В този случай има негативни серологични реакции. Този тумор се отличава и с други цитологични признаци. Ако не се лекува, прогнозата е лоша. Пълно възстановяване е възможно при условията на съвременната терапия. Връзката между заболявания като ХИВ и лимфома на Буркит продължава да се изучава.

Назначаването на необходимата терапия

Лечението на лимфома на Буркит е доста сложен процес. Патологията е силно чувствителна към някои видове цитостатична терапия. Използването на лекарството "Циклофосфамид" дава най-добри резултати. Прилага се интравенозно. Тя може да бъде еднократна и многократна употреба. Ако е необходимо, пренасочете курса. Ако заболяването се диагностицира в ранните стадии, може да е достатъчна само една инжекция. Използват се и други алкилиращи средства. По-специално, ние говорим за наркотици "Embihin". Прилага се също интравенозно. Това лекарство може да бъде заменено от Novambihin. Можете да постигнете положителни резултати с употребата на лекарството "Мелфалан". Приемливо използване на други версии на лекарството "Sarkolizin". В някои случаи те са по-ефективни от инструмента "Циклофосфамид". От лекарството "Vincristine" можете да получите бърз ефект, но тя е краткотрайна. Ако процесът започна да се разпространява към веществото и черупките на мозъка, се въвежда лекарството "Метотрексат".

Ефективността на терапията

В благоприятни случаи лечението допринася за бързото намаляване на размера на туморните възли. Клиничният стадий на заболяването силно влияе върху ефективността на терапията. Така в първите две е много по-висока. При малък процент от пациентите пълната ремисия е продължила до седем години (без поддържаща терапия). Смята се, че ако трае повече от една година, пациент, страдащ от лимфома на Буркит, никога няма да се върне. Тоест, той е напълно излекуван. В този случай има висока ефективност на химиотерапията.

Алтернативни лечения

Те са от второстепенно значение. Когато хирургията на челюстния тумор е противопоказание. Това се дължи на риска от кървене и богатата васкуларизация на заболяването. Що се отнася до използването на лъчева терапия, тя може да даде анестетичен и локален антитуморен ефект. Понастоящем превенцията все още не е разработена.