Екстрофия на пикочния мехур при деца

В областта на педиатрията и хирургията най-често наблюдаваната липса на развитие на урогениталната система при деца, чиято честота е един случай на четиридесет хиляди бебета, е екстрофия на пикочния мехур. Най-често тази аномалия засяга момчетата. Това заболяване е много трудно да се излекува, въпреки факта, че първите процедури за премахване на дефицита започват да се извършват през шейсетте години на миналия век.

Качеството на живот на децата, страдащи от това заболяване, е много лошо, защото в него има проблем с инконтиненция на урината и изпражненията, както и честата поява на инфекции, водещи до бъбречна недостатъчност. По-подробно за симптомите и методите на лечение ще обсъдим по-късно.

описание

ecstrophy мехур при деца е липса на развитие пикочо-половата система когато в проекцията на създаването на пикочния мехур, както и предната стена на корема не е завършена. При раждането можете да видите отворената лигавица на задната стена на пикочния мехур, която се оказва. В същото време в долната част на пикочния мехур през каналите на уретерите се получава постоянно отделяне на урина. Тази аномалия е придружена от генитални малформации, както външни, така и вътрешни, на бъбреците и уретерите.

аномалии

Следните аномалии се характеризират с екстрофия на пикочния мехур:

• еписпадиаза, която е представена при момчетата под формата на разцепване на дорзалната равнина на главата на пениса и уретрата, а при момичетата образуването на уретрата не е завършено, изходът му е между клитора, който е разделен, и малките срамни устни;
• срамните кости се раздалечават по стените, което води до скъсяване на кавернозните тела;
• пикочният мехур няма врат и сфинктер, обемът му е намален;
• неправилно разположени уретери;
• неправилно местоположение на пъпа и ануса.

Ако при дете се открие екстрофия на пикочния мехур, като съпътстваща патология може да се наблюдава тотална еписпадия (пълно разцепване на пикочния мехур) или непълна еписпадия (разцепване само на върха).

причини

Смята се, че тази аномалия се развива под въздействието на генетични и екзогенни фактори. Генетичната наследственост на някои дефекти на коремните органи, където има екстрофия на пикочния мехур, е научно обоснована.

Освен това, ефектите от различни инфекции и токсини по време на бременност увеличават риска от развитие на заболяване на жената. Това може да е пушенето, приемането на определени лекарства, алкохола и т.н. Това включва и наранявания на плода, рентгенова диагностика на дванадесетата седмица от бременността, употребата на прогестерон в големи дози.

Обърнете внимание и на наличието на захарен диабет, надбъбречна хиперплазия, тиреотоксикоза или тумори на хипофизната жлеза. По време на развитието на плода настъпва екстрофия (приблизително на петата седмица). По това време тъканите и органите на тялото започват да се образуват от клетки, които се делят, отделят и обединяват.

показ

Екстрофията на пикочния мехур при деца (снимки са представени в статията) има изразени симптоми. В долната част на корема липсва предната коремна стена и предната стена на пикочния мехур, задната стена пада. Урината, която идва от бъбреците, излиза през този дефект. Около аномалията се наблюдава непрекъснато дразнене на кожата, което веднага се възпалява, което се проявява със зачервяване и сърбеж.

При новородените, сърбежът се проявява чрез влошаване на състоянието, забавяне на теглото и отхвърляне на гърдата. С тази аномалия може да се наблюдава и ингвинална херния, крипторхизъм. Ако дълго време се наблюдава екстрофия, скоро може да се развие опасна инфекция или пиелонефрит. Възможно е също да се промени лигавицата на пикочния мехур, да се образуват папиломи или да се получи епидермизация. Лигавицата започва да кърви.

Всичко това изисква операция. Обикновено, екстрофия на пикочния мехур при деца се диагностицира в родилен дом, а от там детето се изпраща за лечение в болница.

диагностика

Благодарение на ултразвук, можете да откриете образуването на екстрофия в плода. Трудности при диагностицирането възникват, когато меките тъкани са обърнати навън и са разположени на дъното на коремната стена.

За да сте сигурни, че патологията е свързана с торбата на пикочния мехур, трябва да направите помощна диагноза. Започва с анализ на течност от коремната стена. Екстрафията на пикочния мехур, снимка на която е прикрепена в статията, предполага наличието на урина, а не перитонеална течност или ексудат, в анализите.

Цистоскопията се счита за много ефективна. В този случай, устройството се въвежда в дефекта на пикочния мехур, което прави възможно да се оцени неговия размер и местоположение по отношение на уретера и уретрата. Лекарите също изучават други патологии, които съпътстват екстрофията. Ултразвукът помага за идентифициране на патологията на далака, черния дроб и бъбреците. Използва се също томография и ендоскопия.

Често екстрофията на пикочния мехур е симптом на синдрома на Даун или синдрома на Едуардс. Ето защо, човек се изследва на генетично ниво, най-добре, ако този анализ е направен, докато жената е все още бременна.

Признаци на екстрофия на ултразвук

Лекарят може да подозира екстрофия след резултатите от ултразвуково сканиране на бременна жена. Признаци за наличие на дефекти могат да бъдат следните:

• по време на ултразвука не се вижда сянката на пикочния мехур;
• издатина под пъпната връв на предната коремна стена;
• пъпната връв е ниска;
• анусът е висок;
• срамните кости не се различават;
• гениталиите се деформират.

Положителната страна на ултразвука е способността на родителите да разберат за наличието на дефект в детето, да се настроят психически за операции с бебето в бъдеще.

предотвратяване

Днес няма методи за превенция на това заболяване. За да се избегне екстрофията на пикочния мехур, се препоръчва да се спазват съветите на лекарите по време на бременност, за да се избегне появата на наранявания, да не се извършват рентгенови лъчи и т.н.

Въпреки че няма гаранция, че детето ще се роди без патология. Препоръчва се медицинска генетична консултация за идентифициране на хромозомни патологии, ембриотоксични инфекции (рубеола, токсоплазмоза, херпес и др.).

лечение

Лечението на екстрофията на пикочния мехур се извършва само чрез операция. Тя трябва да започне не по-късно от детето на възраст три месеца. В същото време, пластичната хирургия заплашва пациента с фатален изход.

Лекарите използват различни техники, тъй като в някои случаи не винаги е достатъчно тъканта да затвори дефекта на детето. Ако е незначително, тогава хирургът формира предната стена на пикочния мехур от тъканта на пациента и зашива костта. публична симфиза.

Ранният период на операцията се дължи на факта, че докато костите на гърдите на детето са пластмасови, те могат да бъдат намалени без преминаване илиачни кости. Резултатът в този случай е положителен, тъй като впоследствие урината се запазва по-добре. Често в хода на лечението проблемът с инконтиненцията не се елиминира. За тази цел, уретерите се трансплантират в сигмоидната колона. Този метод на лечение е ефективен. Ако е невъзможно да се създаде антирефлуксен механизъм, се наблюдава обратна урина, водеща до пиелонефрит, уролитиаза или бъбречна недостатъчност.

Не трябва да се пренебрегва екстрофията на пикочния мехур, операцията трябва да се извърши незабавно. В по-късните етапи на операцията се извършва заедно с остеотомия и това причинява много наранявания, необходим е по-дълъг период на възстановяване.

Целият процес на лечение на заболяването се извършва на няколко етапа. Разгледайте по-подробно всеки един от тях.

Първият етап на лечение

Първо, хирурзите елиминират аномалията на стената на пикочния мехур, тя се затваря с помощта на тъканите на пациента. Ако дупката е доста голяма и няма достатъчно тъкан, използвайте пластмасова обвивка за известно време. Така пациентът ще живее, докато коремната стена започне да покрива този филм.

Втори етап от лечението

Когато коремната стена се разпространи върху полиетиленовото фолио, се извършва втора операция. Тук синтетичният материал се отстранява и тъканта и кожата се завързват върху дефекта. Но не винаги на този етап е възможно да се затвори дефектът. Може да се наложи да извършите няколко хирургични интервенции.

Антибактериална терапия

По време на операциите, както и когато пациентът живее със синтетичен материал, е необходимо да се провежда антибактериална терапия, за да се избегне вторична инфекция. На пациентите се предписват три групи лекарства: цефалоспорини, флуорохинолони и аминогликозиди. Децата се прилагат интравенозно. Екстрофията на пикочния мехур (снимки след операцията могат да бъдат намерени в медицинските справочници) може да причини редица усложнения след операцията.

Лечение на екстрофията на възрастния пикочен мехур

В този случай се използва методът на урогениталната реконструкция. Тя е безопасна и оправдана. Централизацията на уретрата позволява да се намали честотата на усложненията, които могат да се наблюдават при използване на различен метод на лечение. Тя позволява използването на пластмасов материал в максимално количество, което осигурява положителен функционален и козметичен резултат.

След лечението пациентите се нуждаят от социална и сексуална адаптация, следователно, в допълнение към реконструктивната хирургия, психологическата рехабилитация ще бъде подходяща тук. Използването на фармакологична и ментална терапия дава възможност за кратко време да се постигне адаптация на хората, страдащи от този дефект.

Превантивно лечение

Хората, които имат този дефект, се нуждаят от профилактично лечение през целия живот. Те трябва да преминат периодичен пълен преглед при уролога, тъй като след операцията са възможни усложнения. Струва си да се обърне внимание на храненето на пациентите, особено на водния режим.

Животът на детето след екстрофия на пикочния мехур

Особено важен е моментът, в който детето живее с пластмасова обвивка вместо коремната стена. През този период той трябва да се грижи по подходящ начин. Необходимо е да се гарантира, че имплантът не е повреден, проверявайте ежедневно коремната стена, за да предотвратите протичането на течности. Ако има наранявания, е необходимо да се консултирате с лекар, тъй като в някои случаи е възможно да се извърши непредвидена операция.

усложнения

Колко ще бъдат усложненията на заболяването зависи от операцията. Първо, трябва да предотвратите хипотермия. За това детето след операцията се прехвърля в инкубатор - стъклена капачка, която поддържа желаната температура и влажност. Може би появата след раждането на дете с екстрофия на сепсис. В този случай на първия ден след раждането на бебето се предписва антибиотична терапия, за да се избегне развитието на перитонит и сепсис. Има и вторични усложнения, които се появяват след операцията. Те включват адхезивна болест, която води до появата на силна болка и чревна обструкция.

Екстрофията на пикочния мехур днес не е често срещано заболяване, а най-тежката малформация в урологията. Само едно от четиридесет хиляди деца може да има такова необичайно развитие като екстрофия. Планираният ултразвук осигурява откриване на дефекта в ранните стадии на развитие на ембриона. Превантивните мерки намаляват риска от фетални аномалии. Правилният подход към планирането на бременността ще помогне за запазването на живота и здравето на нероденото дете.