Съвременна представа за бъбречната амилоидоза.

Бъбречната амилоидоза възниква поради системна амилоидоза, при която белтъчно-въглехидратният метаболизъм се нарушава с отлагането на амилоид в извънклетъчното пространство. Амилоидът е пептидно-полизахаридно съединение, което причинява функционални нарушения на органите. Този процес причинява нефротичен синдром, а именно, екскреция на протеини в урината, периферен оток, диспротеинемия и повишаване на холестерола в кръвта. В резултат на такива нарушения се развива хронично бъбречно заболяване.

Класификация на амилоидозата на бъбреците:

1. Идиопатична или първична амилоидоза на бъбреците. Причината за произхода и механизма на развитие не са точно известни, има случаи, когато се случва на заден план мултиплен миелом.

2. Семейство. Той е причинен от генетично нарушение при образуването на фибриларни протеини.

3. Вторична или придобита бъбречна амилоидоза. Среща се на фона на имунологични нарушения и хронични инфекции - системни заболявания на съединителната тъкан, туберкулоза, септичен ендокардит. Тази група включва също диализна амилоидоза на бъбреците. Това се случва при пациенти, които се лекуват на бъбречна заместителна терапия дълго време.

4. Възраст (сенилен). Появява се на фона на инволюционни промени в белтъчния метаболизъм.

Теория на появата

Учените разглеждат няколко хипотези за поява - имунологични, дължащи се на мутации на генното ниво и на фона на местните клинични синтези.

Бъбречна амилоидоза: симптоми

Симптомите са полиморфни, тъй като се комбинират бъбречни и екстраренални клинични прояви. Има 4 етапа на курса - латентен, протеинуричен, нефротичен и азотемичен, всеки от които има характерни симптоми.

Латентен период

Изявена клинична картина на този етап не се наблюдава, преобладават първичните заболявания - гнойни и инфекциозни процеси, системни лезии на съединителната тъкан. Продължава от три месеца до няколко години.

Протеинуритен етап

През този период с урината се наблюдава загуба на протеин, еритроцити, левкоцити. Възникват склероза, уплътняване и разширяване на бъбречните гломерули.

Нефротичен период

Подпухналостта и втвърдяването на нефрона водят до масивна загуба на протеин в урината, наблюдава се повишаване на холестерола и намаляване на протеина в кръвта. Пациентът отбелязва периферни отоци в цялото тяло, които не преминават от приема на диуретици. Настъпва артериална хипертония.

Уремичен етап

В азотемичния (терминален) период нефроните са значително намалени по размер, което води до хронично бъбречно заболяване. След това пациентът трябва да се подложи на хемодиализна терапия за цял живот.

диагностика

В ранните стадии е изключително трудно да се открие бъбречната амилоидоза. Проучването включва пълна кръвна картина и урина. В урината протеинурия, левкоцитурия, микрогематурия. Като цяло, анализ на кръвната левкоцитоза, анемия. В биохимичния анализ намаляването на албумина, увеличаването на глобулините, холестерола, алкалната фосфатаза, билирубина. Често на ЕКГ се регистрира аритмия с нарушение на проводимостта. На ултразвуково изследване се регистрират вътрешните органи разширяване на черния дроб и слезката. Извършва се биопсия на бъбреците, която е надежден диагностичен метод.

Бъбречна амилоидоза: лечение

На първо място е необходимо да се лекува първичната патология. Следващото нещо е да се преразгледа диетата - да се ограничат протеините и солта, да се увеличат въглехидратите и витамините. От лекарствата, използвани наркотици "Delagil", "Hingamin", антихистамини ("Tavegil", "Suprastin"), "Колхицин". Ако има подуване, тогава се предписват диуретици, антихипертензивната терапия се провежда при високо налягане.