Полицитемия е ... Симптоми, диагностика и лечение

Polycythemia е увеличаване на броя на клетъчните кръвни елементи на единица обем. Има два вида заболяване: истинска (или първична) и относителна (или вторична) полицитемия. Това заболяване може да има много причини: от заболявания на хемопоетичната система до физиологично нарастване на червените кръвни клетки по време на хипоксия.

дефиниция

Истинската полицитемия е заболяване, свързано с доброкачествени туморни промени в хематопоетичната система. има прекомерно клетъчно делене миелоидни кълнове, особено за басейна на червените кръвни клетки. В периферната кръв се отделят голям брой зрели еритроцити, тромбоцити и неутрофили.

Polycythemia (ICD-10 определя код D 45) води до промяна в онкотичното налягане и повишава вискозитета на кръвта. С оглед на това, циркулацията на кръвта в периферните съдове се забавя, а в капилярите могат да се образуват кръвни съсиреци и утайки. В крайна сметка, органите и тъканите са лишени от кислород и исхемия.

Първото споменаване на това заболяване се появява през 1892 година. Десет години по-късно се изтъкват причините за това състояние, а по-късно се включва в класификацията като отделна нозология. Повечето възрастни и възрастни хора страдат от полицитемия. Като правило, дълго време няма симптоми на болестта или те са незначителни и не предизвикват безпокойство.

Етиология и клиника

Причините за полицитемия не са точно известни. Учените предлагат няколко теории за това. Най-надеждните от тях твърдят, че стволовите клетки претърпяват промени в резултат на мутации. Защо самите мутации се случват, съвременната медицина не знае. Но фактът, че са открити точните координати на промените, показва какъв пробив е направен в изследването на това заболяване.

В началните етапи на заболяването се проявява слабо, а пациентите търсят помощ по време на появата на усложнения. Като правило, това са множеството и симптомите, свързани с тромбоза:

1. Обезцветяване на кожата, появата на съдовата мрежа. На места, където кожата е тънка (на шията, бузите, корема), се появяват добре разширени съдове, а кожата става цвят на череша. В този случай устните и езикът могат да бъдат синкаво-пурпурни и се наблюдава и инжектиране на очните съдове.
2. Сърбяща кожа. Това се дължи на факта, че има повишено количество възпалителни медиатори в кръвта - серотонин и хистамин.
3. Болка в пръстите, съпътстваща акроцианоза. Този симптом се дължи на образуването на кръвни съсиреци и области на некроза на кожата.
4. Увеличена далака. Тъй като това тяло е отговорно за "унищожаването" на червените кръвни клетки, с увеличаване на техния брой, той също трябва да работи с по-голяма сила. Това води до неговото компенсиращо увеличение.
5. Язва на стомаха и на дванадесетопръстника. Този симптом е свързан и с образуването на кръвни съсиреци. Слизестата мембрана на стомашно-чревния тракт е много чувствителна към хипоксия, следователно, ако нейното кръвоснабдяване е нарушено, язви се появяват по-бързо, отколкото в други органи.
6. Кървене. Парадоксално, но с повишен вискозитет на кръвта, стените на пренатоварените съдове стават уязвими за механични повреди, така че грубата храна може да причини например кървене от вените на хранопровода.
7. Подагрични болки, свързани с увеличаване на количеството пикочна киселина.
8. Болка в долните крайници поради съдова тромбоза.

В допълнение към всички изброени симптоми, пациентите могат да се оплакват от влошаване на общото им състояние, задух, умора, замайване, шум в ушите, главоболие, повишено налягане и дори намалено зрение.

Лабораторни изследвания

Истинската полицитемия се характеризира не само с комплекс от субективни симптоми, но и от резултатите от обективни изследвания. Като цяло, кръвната картина ще бъде белязана от увеличен брой червени кръвни клетки (до 6-8 милиона на кубични мм при скорост 4), заедно с броя на червените кръвни клетки, хемоглобинът се увеличава, но индексът на цвета, напротив, намалява. Защото хемоглобинът е разпръснат в голям басейн от клетки.

Общият обем на кръвта е повече от два пъти, хематокритът става рязко изместен към клетъчните елементи и достига 65% или повече. В периферната форма започват да се появяват млади форми на кръвни клетки - ретикулоцити. Ако те са обикновено до един ppm, тогава с болестта на Varez, този индикатор варира между 15 и 20. Това показва патологично повишена регенерация на червените кръвни клетки. Понякога силни клетки могат да бъдат открити в мазка. В този случай левкемия може да бъде погрешно диагностицирана.

В левкоцитната формула се наблюдава рязко преместване в ляво вследствие на прободни клетки, както и увеличаване на неутрофилите и еозинофилите. Броят на тромбоцитите може да намалее в рамките на 600 милиона. На този фон има забавяне. скорост на утаяване на еритроцитите до един милиметър на час.

усложнения

Истинската полицитемия се проявява не само и не толкова със симптомите, колкото с усложненията. Най-често те се дължат на повишена тромбоза в съдовете, които захранват централната нервна система, храносмилателни органи и долните крайници. Това се проявява чрез инфаркти и инсулти, цироза на черния дроб, остра и хронична тромбоза на дълбоките вени.

Едновременно с последствията от тромбоза е необходимо да се бори с кървене. Поради постоянната исхемия на тънките участъци на лигавиците и кожата се появяват некрозни петна и язви, които при механично стимулиране започват да кървят.

Във връзка с повишаване на пикочната киселина, пациентите често имат уролитиаза, възпаление на жлъчния мехур, склероза на бъбречното вещество.

диагностика

Polycythemia е полиетично заболяване, чиято диагноза е доста сложна. За да се уверите, че диагнозата е правилна, лекарят трябва:

- оценка клиничен кръвен тест биохимични параметри и хемограма;

- да се видят характерните зрителни признаци на заболяването (цвят на кожата, уголемяване на далака);

- провеждат проби за повишена тромбоза.

Болестта на вакеза е диагноза за изключение. Първо, специалистът приема по-чести патологии и трябва да се увери, че не са там. Те включват, например, хипоксия и неконтролирания прием на витамин В12. За да потвърди заключението си, лекар може да се нуждае от пункция на костен мозък. Това ще определи функцията на костния мозък. Като цяло, за да се диагностицира "полицитемия", може да се нуждаете от около двадесет различни показателя.

Форми на заболяването

Как се развива полицитемията с течение на времето? Етапи на патологията, които се отличават с клиничния ход:

1. Първото или първоначалното. Тя може да продължи повече от пет години, се проявява под формата на повишено кръвоснабдяване на органите, пълната кръвна картина почти не се променя, няма усложнения.
2. Вторият А или полицитемичен етап. Развива се в интервала от пет до петнадесет години опит от заболяването. Пациентите имат значително увеличение на далака, честа артериална и венозна тромбоза, патологично кървене. В кръвния тест расте броят на миелоидните зародишни клетки.
3. Вторият етап В или миелоидна метаплазия на далака. Появата на тумор е не само в костния мозък, но и в други кръвотворни органи. Увеличен черен дроб, персистираща тромбоза. При лабораторни анализи се наблюдава анизоцитоза.
4. Третият или анемичен етап. Заболяването преминава в крайната му фаза. Хемоглобинът не е достатъчен за увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Черният дроб и далака са силно уголемени, в костния мозък се наблюдават цикатрични промени. В този период се включва левкемия, която причинява смъртта на болните.

Големи и малки критерии

Първо, трябва да се уверите, че пациентът има полицитемия, чиито симптоми и лечение са разгледани в нашия преглед. За да не се сбърка, лекарите извадиха цяла поредица от действия, след които можете да поставите диагноза.

Първо трябва да съберете анамнеза и да проведете изследвания. Ако пациентът има:

- повишаване на хемоглобина или хематокрита;

- разширен далак;

- тромбоза на чернодробната вена, вероятността от правилна диагноза е висока.

Следващата стъпка е елиминирането на вторичната полицитемия. За това бяха изведени големи и малки критерии.

Големи критерии:

1. Увеличаването на общата маса на червените кръвни клетки в периферната кръв.
2. Намаленото насищане с кислород е по-малко от 92%.
3. Увеличена далака.

Малки или допълнителни критерии:

1. Увеличаване на броя на други формирани елементи (тромбоцити, левкоцити).
2. Повишена алкална фосфатаза.
3. Увеличаване на витамин В12 в серума.

Ако пациентът има всички големи критерии или две големи и две малки, тогава с вероятност от 90% може да се твърди, че това е истинска полицитемия.

лечение

За да изберете правилната тактика, лекарят трябва да помни какви патофизиологични процеси предизвикват полицитемията. Симптомите и лечението са тясно свързани. На първо място, терапията е насочена към борба с прекомерния вискозитет на кръвта и кървенето.

За да се намали броят на червените кръвни клетки, като се използва флеботомия, или по-просто, кървене. Въпреки факта, че този метод е стар, ако не е древен, в този случай той работи добре. От съдовото легло остават излишната течност и оформени елементи. Порциите се отстраняват до половин литър кръв на всеки два до четири дни, докато хематокритът остане в рамките на четиридесет и пет процента, а нивото на хемоглобина се нормализира. За да се подобри притока на кръв, 400 милилитра реполиглюцин и пет хиляди единици хепарин се инжектират в пациента преди процедурата.

Вторият метод на лечение е еритроцитофореза. Съвременните технологии ви позволяват да премахнете от тялото на всеки един тип клетки, в този случай - червени кръвни клетки. Химиотерапията се използва и за ограничаване на производството на кръвни клетки.

Съществуват различни комбинации от методи, които са индивидуално избрани за всеки случай на заболяването. Това ви позволява да постигнете максимален успех.

Какво очаква хората с диагноза полицитемия? Прогнозата не е фатална, но и няма да бъде оптимистична. В бъдеще тези хора очакват втвърдяване на костния мозък и цироза на черния дроб. Ако заболяването започне да напредва, всичко ще завърши с хронична миелобластична левкемия. Пациентите живеят средно не повече от десет години.

Вторична полицитемия

Няма принципни различия в патогенетичния план между истинска и невярна (или относителна) полицитемия. Кръвта става гъста, вискозна, изпълва малки съдове и води до образуване на тромби. Вторичната полицитемия е синдром на Гайсбек, също стресираща псевдо-полицитемия, може да бъде вродена и придобита, но функциите на червения мозък не се променят.

Защо се появяват вторични хемопоези? Най-често това е свързано с дефекти на сърдечно-съдовата система, които се появяват в утробата или в ранна детска възраст. Наличието на наследствени заболявания на кръвта при близките роднини също увеличава вероятността от проявление на патология. Но, като правило, при пациенти с вторична полицитемия, семейната история не е обременена. В този случай лекарят трябва да потърси причините за кислородното гладуване на тъканите.

Симптоми и лечение

Поликатимия се диагностицира въз основа на наличието на редица симптоми. За съжаление сред тях няма патогномономия, затова диагнозата на това заболяване е доста трудна задача.

Най-честите прояви включват:

- честа тромбоза;

- болки в ставите и костите (не са свързани с наранявания);

- упорито главоболие, замаяност;

- сърбеж след процедури с баня;

- безсъние, умора, задух;

- загуба на тегло, неразумно изпотяване;

- увеличаване на черния дроб на далака.

Това не е пълен списък на възможните оплаквания на пациентите. Както може да се види от списъка, отделно, те могат да се появят в клиничната картина на неврологични, сърдечни, ревматологични заболявания.

Както при истинската полицитемия, хирудотерапията, донорът на кръвта и разредителите на кръвта се използват за отстраняване на симптомите на болестта. Премахването на относително малко количество кръв може да намали системното налягане, да подобри кръвообращението в тъканите и да увеличи доставката на кислород до органите. Пациентите изпитват замайване и главоболие, нормализира се сън, изчезва недостиг на въздух. Но това са палиативни мерки, невъзможно е да се извършат до безкрай, така че лекарят все още трябва да открие причината за хипоксия и, ако е възможно, да го елиминира възможно най-скоро.

Полицитемия при новородени

Болестта на полицитемията се среща не само при възрастни. В много редки случаи могат да бъдат изложени и деца. Ако плодът по време на бременност страда от тежка хипоксия, то след раждането ще се определя от увеличения брой червени кръвни клетки. Кислородното гладуване на дете може да бъде причинено от различни причини:

- наличие на екстрагенитална патология при майката (сърдечно заболяване, бъбречно заболяване, анемия);

- еклампсия;

- фето-фетален синдром;

- плацентарна недостатъчност и др.

След раждането вродени сърдечни дефекти, които са трудни за коригиране, могат да причинят полицитемия, например, транспониране на големите съдове или отворен аортен канал. Малките деца страдат по-трудно от хипоксия, така че своевременността на лечението играе голяма роля. От усложненията на това състояние е изолирана хипоплазия на костния мозък, необратима дегенерация на нервната и дихателната системи.