Hirschsprung заболяване: причини, симптоми и лечение

Такова сложно вродено заболяване, подобно на болестта на Хиршпрунг, се среща и при възрастни, и при деца. Основната патологична проява е постоянният запек. В същото време симптомите се проявяват от първите дни на живота, различаващи се по генетичен произход. Според статистиката, момчетата се разболяват 4-5 пъти по-често в сравнение с момичетата. Терапията на заболяването се извършва чрез хирургична намеса, тъй като консервативните методи не осигуряват необходимата ефективност.

Същност на болестта

Болестта на Hirschsprung е вродена патология на дебелото черво, причинена от дефекти в развитието на нервни плексуси. Той допринася за появата на запек, както и промени в размера на червата.

Появата на тази патология може да бъде повлияна от редица причини. В момента са написани доста научни статии, които описват подобна болест. Болестта в повечето случаи продължава с дефекти на абсорбция в дебелото черво, както и с продължително запек. В съответствие с медицинските изследвания и статистиката, мъжката половина е особено податлива на такава патология като болестта на Hirschsprung.

Деца в 20% от случаите са диагностицирани с други вродени заболявания на нервната система, както и с патологии на сърцето и кръвоносните съдове и нарушения на пикочно-половата система. При деца със синдром на Даун болестта на Hirshsprung е няколко пъти по-често срещана, отколкото при деца без никакви хромозомни дефекти.

При току-що появили се бебета, патологичната клинична картина се определя директно от височината и степента на местоположението на аганглиозата. Независимо от изброените по-горе данни, симптомите на заболяването се проявяват ясно. Например, ако областта на аганглиоза се намира в ануса и е дълга, знаците ще бъдат остри и особено ярки.

Първото споменаване на болестта

Светът за първи път научи за болестта на Хиршпрунг в педиатрията през 1888 г., описан от педиатъра Харалд Хиршспрунг. Той наблюдавал две момчета с болестта, които по-късно починали от постоянен запек.

Заболяването се дължи на факта, че е нарушена инервацията на дебелото черво и неговите по-ниски дивизии, което намалява перисталтиката на аганглийния сегмент. Когато пациентът има подобни нарушения, се натрупва чревно съдържание, което съответно води до запек. Патологията в повечето случаи се среща при пациенти под 10-годишна възраст. В медицината има няколко клинични стадии и анатомични форми на болестта на Хиршпрунг (ICD 10 - Q43.1.).

Анатомичните форми са както следва:

• Ректална форма - често се появява в следните два вида: първият допринася за перинеалните увреждания в областта на ректалната област, а вторият засяга над-ампуларните и ампулалните участъци на ректума.
• Сегментна форма, която се проявява или от сегмент в ректосигмоидното съединение, или от два сегмента и област, съответно разположена между тях.
• Rektosigmoidalnaya. Първият му вид причинява лезия на дисталната трета на червата сигмоидна, а втората - напълно сигмоидно дебело черво или по-голямата част от нея.
• Междинна сума, която засяга или дясната половина на дебелото черво, или лявата.

Запекът също се разделя на такива сортове: рано и късно. Ранният запек са чревни нарушения, които се проявяват от първите дни на живота на детето, късните - появата на фекална интоксикация, недохранване и анемия.

причини

Много научни и медицински изследвания са установили влиянието на редица фактори върху появата и развитието на болестта на Хиршспрунг. Установено е, че от петата до дванадесетата седмица в плода се образуват нервни клъстери, което е необходимо за нормалната активност на храносмилателната система. В някои случаи този процес спира по няколко причини, а това от своя страна допринася за формирането на патология. Те включват:

• Мутации и структурни дефекти на ДНК.
• Предположение за наследствен характер.

При деца заболяването Hirschsprung се характеризира с няколко основни форми:

• Компенсиран, който се установява от специалисти от първите дни след раждането на детето и се елиминира без никакви проблеми чрез специални почистващи клизми.
• Субкомпенсирана, проявяваща се с влошаване на общото състояние на пациента. При тази форма почистващите клизми нямат необходимата ефективност. Пациентът в крайна сметка развива тежест и болка в долната част на корема, задух и живи метаболитни дефекти.
• Декомпенсирана форма на Hirschsprung заболяване, изразено като чувство на тежест в долната част на корема и газове. Слабителните и специалните клизми не дават желания резултат, а само влошават ситуацията. Под въздействието на много различни фактори се формира остра чревна обструкция.

Острата фаза на това заболяване е характерна за новородените под формата на ниска чревна проходимост, която в повечето случаи е вроден фактор.

Ако родителите забележат нередности и аномалии в здравословното състояние на детето, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ, защото колкото по-бързо е поставена правилната диагноза, толкова по-бързо ще започне подходящото лечение и шансовете за здравословен изход от медицинските процедури ще бъдат по-големи. , В допълнение към горното, трябва да помните, че всяка независима терапия може да предизвика неприятни последствия и дори да доведе до смърт на пациента.

Ето защо, за да спаси детето си от такава болест в случай на първите признаци трябва спешно да се консултирате с лекарите.

Прояви на тази патология при възрастни

Като цяло, симптомите на болестта на Hirschsprung (представена на снимката) се определя въз основа на отсъствието на натрупване на редица нервни клетки (ганглии), участващи в чревната двигателна функция и нивото на възпаление в стената на дебелото черво. Ако няма малък брой нервни клетки, болестта ще се осъзнае по-късно.

Основните признаци на болестта на Hirschsprung при възрастни са:

• Устойчивият запек от ранна възраст е основната проява на заболяването. Пациентите използват клизмите през цялото време. Няма нужда от изпразване на червата. Рядко, редки изпражнения (диария).
• В дебелото черво се усеща спазмолитична болка.
• Метеоризъм, който се характеризира с прекомерно образуване на газ в стомаха.
• Подуване на корема.
• Наличието на "фекални камъни", имащи формата на втвърдени плътни фекални маси.
• Частично се наблюдава хетерохромия, различни места на ириса в едното око са неравномерно оцветени. Това явление е резултат от относителната липса на пигмент (меланин).
• Интоксикация на тялото на пациента поради токсични вещества, които се натрупват в червата поради стагнация на съдържанието му при тежко протичане на заболяването в дълга история.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца са представени по-долу.

Как се проявява болестта при децата?

Клиничните симптоми на заболяването се изразяват по различни начини, това зависи от тежестта на патологията (как е засегната чревния тракт). Патологични признаци се откриват веднага след раждането на детето. Въпреки това, понякога те могат да бъдат открити както в юношеството, така и в юношеството. При новородено и по-големи деца симптомите на болестта на Hirschsprung са както следва:

• първоначалните изпражнения (меконий) в бебето не се отклоняват;
• появява се повръщане (в някои случаи с жлъчка), диария или запек, прекомерно образуване на газ;
• повишен корем, предразположение към тежка констипация;
• изоставане в развитието и растежа, което е свързано с дефекти в засмукването и появата синдром на малабсорбция.

Често има анемия, дължаща се на дългосрочна загуба на кръв, както и на фекалии. Ангалиозата с тежка интоксикация е придружена от уголеме дебело черво.

Методи за диагностика на патологията

За да се определи правилната диагноза, лекуващият лекар трябва да направи първоначален преглед на пациента и да проучи подробно историята му. След приключване на прегледа специалистът предписва на пациента всички необходими диагностични мерки:

• събиране на медицинска история, което помага да се установи дали някой от семейството страда от това заболяване;
• ректална диагноза, която разкрива празна ампула на ректума с болезнено и продължително запек;
• за визуален анализ на дефекти и възможни отклонения е необходима сигмоидоскопия, в допълнение към изброените по-горе фактори, тази процедура позволява да се открие наличието на фекални камъни в пациента и да се видят дисталните стеснени участъци;
• биопсия или колоноскопия, от своя страна, допринасят за детайлно изследване на тъканното място, за да се определи неправилното развитие или отсъствие на нервни плексуси;
• аноректална манометрия - специално изследване, което измерва налягането във вътрешния сфинктер и дебелото черво;
• Ултразвуково изследване на червата.

Окончателният метод за окончателно потвърждаване на заболяването е радиодиагностика, която е проявление на специални фактори, които позволяват да се разгледат по-подробно и подробно всички промени в топографията на лигавицата, наличието на стеснени петна в дисталните чревни региони.

След провеждане на диагностични изследвания и патологии, на пациента се предписват необходимите терапевтични мерки.

Самият лечебен процес се състои от няколко процедури, влиянието на които е насочено към отстраняване на дефектите и възстановяване на нормалното функциониране на човешкото тяло.

Ако всички предписания на лекуващия лекар са напълно спазени, пациентът постига задоволителен резултат от лечението много по-бързо от частичното изпълнение на процедурите, посочени в амбулаторната карта.

Хирургичната намеса при такава патология е необходима за отстраняване на дефекти чрез премахване на целия аганглийски район с цел разширяване на деленията, както и запазване на функциониращата област на човешкото дебело черво. Има няколко вида операции, изборът на които се определя директно от следните фактори: етапа на заболяването, неговата форма и възрастта на пациента.

Какви усложнения са възможни след хирургична операция Хиршпрунг?

Усложнения на заболяването

В някои случаи, когато диагнозата е била извършена късно или лечението на патологията е неправилно, има възможност за следните усложнения при възрастни и деца:

• хроничното чревно възпаление без своевременно лечение се характеризира с бързо разпространение и може да доведе до смърт на пациента;
• фекална интоксикация;
• самоотразяване на човешкото тяло чрез самостоятелно разработени токсини;
• появата на твърди изпражнения, които нарушават чревната структура, което се проявява чрез интензивна болка в корема;
• недостиг на желязо в организма.

Лечение на заболяването

Основното лечение на болестта на Хиршпрунг (ICD 10 - Q43.1.) Е осъществяването на операция. Има обаче ситуации, в които консервативната терапия може да помогне. Подобно лечение рядко дава положителен резултат, но може да се счита за подготвителен етап преди хирургична операция. Тя включва:

• Диетични храни: зеленчуци, плодове, млечни продукти, които не причиняват образуването на газове.
• Стимулиране на перисталтиката чрез лечебна гимнастика, масаж и физиотерапевтични процедури.
• Използвайте почистващи клизми.
• Инфузия на интравенозни протеинови препарати и електролитни разтвори.
• Използването на витаминни комплекси.

Ако консервативното лечение на болестта на Hirschsprung не даде желания резултат или заболяването е в пренебрегнато състояние, на пациента се предписва хирургична интервенция. След процедурата пациентите преминават през период на рехабилитация, след което започват да живеят напълно, забравяйки за такава ужасна патология.

Хирургията включва следните стъпки:

• Ако такава диагноза е направена като болест на Hirschsprung, тогава това е основата за операцията. Основната цел на навременната терапия (както при деца, така и при възрастни) в някои случаи е елиминирането на всички разширени дивизии и аганглийската зона, както и подкрепата на здрава част на дебелото черво.
• Операциите на радикалния тип (Soave, Duhamel, Swanson) са предназначени за млади пациенти, в зряла възраст те не могат да бъдат изпълнени в чист вид поради тяхната анатомична специфичност или склероза в мускулните и субмукозните чревни мембрани.

Най-подходяща за избавяне на възрастни и деца от аганглиоза е модифицираната операция на Дюамел, разработена в Изследователския институт по проктология. Предимства и същност на интервенцията: безопасност и асептичност на операцията;

• елиминиране на максималната аганглионна зона с образуването на къс ректален пън;
• елиминиране на нарушението на вътрешния сфинктер в ануса.

Минимизиране на негативните последици

За да се сведе до минимум диарията, запек и други негативни симптоми след операция за болестта на Хиршспрунг, се препоръчва да се спазва специална диета, основана на употребата в храната на храни, богати на растителни влакна.

Усложнения след операцията могат да бъдат следните: появата на ентероколит поради чревна инфекция, и следователно с повишаване на температурата, диария и повръщане, симптомите на чревно кървене трябва незабавно да се свържат със специалист.

Отзиви за болестта на Hirschsprung

Преглед на това заболяване са на разположение, но в малки количества. Ако заболяването е леко, на хората се препоръчва да откажат да извършат операцията и да се включат в симптоматична терапия чрез използване на сифонни клизми.

Ранната диагностика помага да се избегнат различни усложнения.