Билиарна цироза: симптоми и лечение

Заболяването, което се развива в резултат на нарушения в потока на жлъчката, се нарича билиарна цироза. Като правило, патологията протича на фона на холестаза и лезии на жлъчните пътища. Често болестта има автоимунен характер. Най-често жените на 40-годишна възраст са изложени на риск. Симптоматологията на това заболяване се проявява след разрушаването на чернодробния паренхим. При билиарната цироза здравите хепатоцити се заменят с фиброзна тъкан, която при липса на навременен терапевтичен подход води до поява на чернодробна недостатъчност.

Какво е това заболяване?

Според МКБ-10, билиарната цироза се отнася към категорията "Фиброза и цироза на черния дроб" с код К74. Преди да пристъпим към разглеждане на причините за болестта, нека да назовем неговите разновидности. Патологията е условно разделена на два типа - първична и вторична цироза, които се различават по етиология. Симптомите и лечението на билиарната цироза до голяма степен зависят от фактора, който провокира развитието му.

Автоимунно чернодробно заболяване

Обсъжда се първичен тип цироза, когато естеството на произхода и развитието на патологията остава неясно дори след задълбочено изследване. Този тип заболяване се развива на фона на хроничното възпаление в жлъчните пътища и няма ярка клинична проява. Първична или, както се нарича, автоимунна билиарна цироза често е резултат от холангит, който се развива на свой ред на фона на остра холестаза и некроза на чернодробни клетки.

Учените отдавна са стигнали до извода, че благоприятните условия за това заболяване са такива сериозни заболявания в организма, като:

• склеродермия;
• васкулит;
• целиакия;
• диабет.

Вероятни причини

Билиарната цироза на първичния тип на черния дроб винаги е резултат от автоимунни нарушения в организма. В допълнение, предразполагащи фактори, които увеличават шансовете за поява на това заболяване при жените и мъжете, считат:

• генетична предразположеност;
• отслабен имунитет;
• наличието на инфекциозни огнища в тялото;
• херпес вирус и Epstein - Barr.

Вторична билиарна цироза

Това е резултат от обструкция на жлъчните пътища, причинена от растежа на доброкачествен или злокачествен тумор, вродена аномалия. При липса на лечение жлъчнокаменна болест Въпреки това, както и след хирургична интервенция, която води до неизбежно образуване на белези по черния дроб, шансовете за развитие на цироза се увеличават. Ако има натиск върху жлъчните пътища в близост до лимфните възли (например лимфаденит или панкреатит), прогресията на заболяването рядко се избягва.

Етапи на развитие на патологията

Независимо от вида на заболяването, има няколко етапа в развитието на патологичния процес:

1. Ductal степен. Първо, има краткотрайно нарушение на циркулацията на жлъчката през каналите. На този етап няма симптоми на билиарна цироза, поради което пациентите не търсят помощ от лекари, като по този начин губят ценно време. В края на краищата, лечението на първия етап ще бъде възможно най-ефективно.
2. Венкална степен. На този етап продължителното излагане на каналите води до нарушаване на тяхната проходимост, което води до развитие на възпаление и растеж на фиброзна тъкан на мястото на здрави хепатоцити. Тялото постепенно губи своята функционалност.
3. Етап на фиброза. Третата степен на тежест на заболяването се характеризира със склероза на жлъчните пътища, която провокира некроза на хепатоцитите и по-нататъшно заместване на увредените клетки. На този етап болестта не може да бъде пренебрегната, признаците на билиарната цироза стават изразени.
4. Етап на цироза. Четвъртата степен е прякото развитие на чернодробна недостатъчност. В тази фаза цирозата е особено опасна и представлява реална заплаха за живота на пациента и следователно изисква незабавно медицинско лечение.

Клинична картина: първите симптоми

Като цяло, промените, които настъпват в черния дроб на пациента са почти идентични, независимо от това дали е вторична или първична билиарна цироза. Клиничните препоръки, които хепатолозите дават на своите пациенти, зависят главно от стадия на развитие на заболяването. Например, в дукталната фаза, основните прояви на цироза са:

• жълтеност на кожата;
• потъмняване на епидермиса върху областите на огъване;
• тежък сърбеж в цялото тяло (може да е единственият симптом за няколко месеца или години);
• образуването на вид плаки по кожата на клепачите (ксантелазма).

Последният признак на билиарна цироза се наблюдава при преобладаващата част от пациентите, търсещи медицинска помощ с тази диагноза. В допълнение, при пациенти с чернодробно заболяване много пациенти съобщават за общо неразположение, мускулни болки, слабост, дискомфорт от дясната страна и горчиво. удари в устата особено сутрин. Развитието на цироза неизбежно води до увеличаване на тялото, което може да бъде открито от всеки терапевт и хепатолог по време на палпацията.

Специфични признаци на патология

На следващите етапи патологията прогресира по-бързо, проявите й стават по-забележими. Сърбежът се увеличава - според прегледа на пациентите няма спасение от него нито ден, нито нощ. Много хора приемат този симптом за алергична реакция на тялото, но с течение на времето сърбежните области стават по-груби, стават по-дебели. Първо, промените се случват само на дланите и краката, а по-късно специфичен обрив покрива цялото тяло от главата до петите. С напредването на заболяването се появяват други симптоми. Лечението на билиарната цироза на последния етап включва симптоматична терапия, която спомага за борба с тези прояви:

• намалена производителност;
• загуба на апетит;
• драстична загуба на тегло.

Увеличаването на размера на черния дроб и далака води до силна болка в десния хипохондрий. Поради разширяването на вените на стомаха и хранопровода, пациентите често кървят. Разбира се, самият процес на храносмилане е нарушен. В случай на цироза, хранителните вещества и витамините не се абсорбират в достатъчна степен, гломерулонефрит, пневмосклероза се развиват и се забелязват неизправности в ендокринната система.

Терминален етап

На четвъртия етап състоянието на пациента се влошава поради чернодробна недостатъчност, тъй като той се нуждае от спешна реанимация. Често единственият начин да се спаси пациент е трансплантацията на органи. Симптомите на недостатъчност на черния дроб са следните симптоми:

• диспептични разстройства;
• повръщане на изпражнения;
• фекално избелване;
• тъмна урина.

Най-опасните усложнения на заболяването са енцефалопатия, асцит, чревно кървене, кома. Смъртността сред пациентите с билиарна цироза в последния етап е особено висока.

Как да разпознаем болестта, диагнозата

Шансовете за изменение до голяма степен зависят от това дали болестта е била открита своевременно. Най-успокояващите прогнози са тези пациенти, при които цирозата е била открита в началните етапи, поради което е изключително важно да се извърши цялостна диагноза и да се направи правилна диагноза възможно най-рано. За да определи заболяването, лекарят разглежда детайлно оплакванията и събира историята на пациента, оценява резултатите от инструментални и лабораторни изследвания.

В хода на диагностицирането, диференцирането на билиарната цироза от други заболявания на черния дроб и стомашно-чревната система, както и определянето на причините за развитието на патологичния процес, са от основно значение. Резултатите от кръвните изследвания в първичната и вторичната форма на заболяването нямат никакви различия, следователно, за да се постави диагноза, ще са необходими няколко инструментални процедури:

• ултразвук;
• ЯМР и КТ;
• холангиография;
• биопсия.

Решението за тактиката за лечение на патологията се взема само от лекуващия лекар, след като пациентът е поставил диагнозата. При билиарна цироза на черния дроб, има два възможни начина за борба с болестта: хирургично и консервативно. Изборът на оптимален план за лечение зависи от причината за заболяването и неговата клинична картина.

Функции за захранване

Преди да говорим за лекарства, които се предписват на пациенти с билиарна цироза, специално внимание трябва да се обърне на корекцията на диетата. Пациентите се съветват да следват специална диета, която предполага балансиран прием на въглехидрати, мазнини и протеини. Смята се, че при това заболяване пациентът трябва да се съсредоточи върху използването на течности и растителни влакна. Диета номер 5 с билиарна цироза - най-често срещаната диета за тези пациенти. Неговата цел е да минимизира химическия ефект върху засегнатия орган, като същевременно създава условия за здравословно хранене и поддържане на функциите на хепатобилиарната система на организма. Лекарите, които говорят за диета номер 5, го наричат ​​"нежно хранене". Неговите основни принципи и характеристики са:

• Умерено присъствие на протеини и въглехидрати в храната.
• Намаляване на съдържанието на мазнини в дневното меню.
• Всички ястия трябва да се приготвят по един от разрешените начини (готвене, печене, по-рядко - задушаване). В този случай зеленчуците трябва да се почистват, ако са обогатени с фибри.
• Необходимо е да се яде месо, но в същото време лекарите препоръчват кълцане.
• Фрай зеленчуци и брашно продукти не могат.
• Когато диета номер 5 не е желателно да се ядат студени ястия.
• Продукти с високо съдържание на хранителни киселини (оксалова, лимонена, плодова и др.) Са напълно противопоказани при пациенти с цироза.
• В никакъв случай не може да се яде храна, провокираща подуване на червата и съдържащо груби фибри.
• Приемът на сол трябва да се сведе до минимум.

През деня трябва да има най-малко пет хранения, оптималният обем на порциите - 200-250 г. На празен стомах, не забравяйте да пиете вода. В случай на стеаторея количеството мазнини трябва да се намали до 40 г на ден и да се приемат ензимни лекарства.

Консервативно медикаментозно лечение

Режимът на лечение до голяма степен зависи от това каква форма на заболяването се диагностицира при пациента. Ако това е първична билиарна цироза, клиничните препоръки се основават на спешната необходимост от намаляване на концентрацията на билирубин, алкална фосфатаза и холестерол в кръвта. За тази цел приемайте лекарства на базата на урсодезоксихолова киселина. Ако заболяването е в стадия на размножаване на съединителната тъкан, експертите предписват анти-фиброзни лекарства.

Как да се справим със сърбежа

Както знаете, цирозата е трудна за лечение. Но дори ако болестта бъде открита на крайния етап, е важно да се направи всичко, за да се подобри качеството на живот на пациента и да се освободи от неприятните симптоми. За да намалите сърбежа, трябва:

• да носят дрехи от естествени тъкани (предимно лен и памук);
• не позволяват прегряване;
• предприеме содни бани умерена температура (до +30 ° C).

За да намалите симптомите на сърбеж, можете да използвате следните лекарства:

• "Холестирамин".
• "Фенобарбитал".
• "Ursofalk".
• "Ursosan".
• "Рифампицин".
• "Onda-setron".
• "Naloksan".
• "Fosamax".

Статика и имуносупресори

В някои случаи регресията на сърбеж възниква в резултат на плазмофереза, а хиперпигментацията може да бъде намалена чрез ежедневни краткосрочни процедури за ултравиолетово облъчване. За да се забави други патологични процеси на първична или вторична билиарна цироза, на пациента се предписват имуносупресивни лекарства (хормони и цитостатици):

• "Колхицинът".
• "Метотрексат".
• "Циклоспорин А".
• "Budesonide".
• "Адеметионин".

За да се предотврати остеопороза, витамин D, калциеви добавки, етидронат (дитронел) се прилага орално или парентерално.

При вторичната форма на заболяването на първо място е необходимо да се нормализира притока на жлъчката. Това може да стане или с ендоскоп или чрез стандартно проникване в коремната кухина. Ако е невъзможно да се извърши някоя от тези манипулации, на пациента се предписват антибиотици, за да се забави развитието на патологията. Ако се подозира развитие на асцит, схемата на лечение се допълва с диуретици, а на фона на сериозни усложнения трансплантацията на донорен орган става единствената и целесъобразна възможност за лечение.

Показания за трансплантация на чернодробни донори

Трансплантацията е радикално лечение. По правило решението в полза на операцията се взема от съвет на лекарите, когато:

• разширени вени стомаха и хранопровода, кървене;
• чернодробна енцефалопатия;
• асцит;
• кахексия;
• спонтанни фрактури, дължащи се на развитие на остеопороза.

След хирургично лечение на билиарната цироза рецидивът е възможен в 10-15% от случаите. Съвременните имуносупресори спомагат за намаляване на вероятността от повторно развитие на заболяването. Такива лекарства пациентите са принудени да приемат до последните дни.

Други хирургични процедури

Говорейки за вторична билиарна цироза, заслужава да се отбележи, че най-често пациентите показват, че отстраняват жлъчния мехур (холистектомия), което ще предотврати застояли процеси в каналите и ще предотврати появата на характерни симптоми. Ако се открие доброкачествен или злокачествен тумор, който предотвратява потока на жлъчката, образуването се отстранява колкото е възможно повече. При пациенти с първична цироза пациентите се оперират съгласно метода на интрахепатална портасистемна шунтиране, поради което хирурзите могат да сведат до минимум налягането в чернодробната вена.

Няма нужда да се прибягва до използване на народни средства при лечението на цироза: алтернативните методи няма да дадат желания ефект, тъй като са насочени единствено към облекчаване на симптомите, а не към подобряване на състоянието на болния орган. Методите на алтернативна терапия могат да се използват само като допълнение към основното лечение.

Каква е прогнозата за пациентите

След като научи за диагнозата, всеки пациент пита лекаря същия въпрос: „Колко време живеят при първична билиарна цироза?“ Продължителността на живота на това заболяване зависи до голяма степен от естеството на курса и етапа, в който болестта е била призната и лечението е започнало. Ако патологията не е съпроводена от никакви симптоми, пациентът ще може да живее 10, 15, 20 или повече години, но с изразено течение на болестта, шансовете за преодоляване на 10-годишния праг са незначителни. При прогресивна цироза хората живеят не повече от 7-8 години.

Най-честата причина за смърт при всяка форма на патология е кървене от артериите на храносмилателния тракт или кома, причинено от развитието на чернодробна недостатъчност. В същото време е невъзможно да се предвиди продължителността на живота и да се измери шансовете на всеки пациент за промяна без консултация с лекар и цялостен преглед.

Навременната диагноза - ключът към успешното лечение

Предотвратете развитието на болестта под силата на всеки пациент. В случай на поява на подозрителни симптоми е важно незабавно да се консултирате със специалист. Хепатолозите и гастроентеролозите препоръчват да се обръща специално внимание на болката в областта на десния хипохондрия, костите, образуването на ксантоми и общото благосъстояние. За да потвърдите диагнозата, ще трябва да се подложите на имунологични и биохимични кръвни тестове, както и инструментални скрининг (FGDS, ултразвук, ЯМР).