Синдром на Пиер Робин: причини, лечение, последствия. Максимално-челюстна хирургия в детска възраст

Синдромът на Пиер Робин е кръстен на френски зъболекар, открил през 1923 г. връзка в проявата на симптомите на това заболяване. Въпреки че през XIX век някои от тях са описани в медицинската литература. Заболяването е доста рядко, но статистическите данни се различават леко в различните страни. Така в Европа (Дания) с горепосочената патология се появява 1 дете от 14 000 новородени, които са преживели раждане, а в САЩ 1 дете от 20 000-30 000 родени бебета. Проявлението на заболяването е дефект в лицево-челюстната област на човек.

Причини за заболяване

Разстройство в развитието долната челюст и небцето се появява по време на феталния растеж на детето. Въпреки че не всички фактори са изяснени, поради което се появява синдромът на Пиер Робин. Патологията може да възникне при различни обстоятелства:

1. В случай на инфекциозен ефект на ранен етап от бременността на майката
2. При шокове или натъртвания в матката, по време на бременността.
3. При генетични заболявания може да се появи и синдром на Пиер Робин (наследството изглежда така - в около 5% от случаите се ражда второ дете със синдрома, ако има едно болно бебе в семейството).
4. Понякога патологията се проявява при пренасяне на две или повече деца.

Клинични признаци

Основният симптом на заболяването е хипоплазия на долната челюст - неговото недоразвитие (такива деца имат скосена недоразвита брадичка, във връзка с която устната кухина е намалена и езикът е изместен назад. Образува се процеп върху небцето на бебето. Функцията на дишането и преглъщането е трудна. Много често при синдрома на Пиер Робин се появяват други патологии:

• Нарушения в структурата на слуховия апарат, което води до загуба на слуха.
• Заболявания на централната нервна система (нарушена двигателна функция, микро- и хидроцефалия, забавено развитие на речта и психиката, припадъци епилепсия).
• Вродени аномалии зрителна функция - катаракта, късогледство.
• Сърдечно заболяване.
• Наличието на допълнителни пръсти върху крайниците.
• Липса на някои крайници.
• Неправилно формирана пикочна система.
• Нарушаване на образуването на гръбначния стълб и гръдния кош.
• Децата със синдром на Пиер Робин в 20% от случаите са родени с умствена изостаналост.

При дете, родено с тази патология, дишането често е дрезгав и труден, лигавиците и кожата стават сини. Ако не помогнете навреме, това може да бъде фатално.

Видове заболявания по трудност

Синдромът на Пиер Робин при новородените е разделен на няколко степени, в зависимост от способността за самостоятелна активност на тялото:

1. Леко заболяване (детето има нормално дишане, има някои незначителни проблеми с преглъщането на храна, което майката може да елиминира).
2. Средният тип заболяване (дихателна и гълтателна функция са трудни, може да се случи асфиксия). Необходимо е лечение в болнична клиника.
3. Тежък тип заболяване (самото новородено е практически неспособно да диша, не е възможно да се приема храна през устата). В този случай, за да оцелее, детето изисква спешна хирургична намеса.

Консервативно лечение

В първите дни бебетата, които имат дефект в лицево-челюстната област, се хранят през тръба, постепенно преминавайки към кърмене. Лечението на синдрома е насочено към улесняване на дишането, облекчаване на бебето от липсата на кислород и премахване на пролуката на мекото небце. Има случаи, когато се оказва, че подобрява дихателната функция на детето поради удобната позиция на тялото.

Лечението може да бъде консервативно и оперативно, в зависимост от сложността на заболяването. В повечето случаи, с лека тежест, лечението се осъществява чрез поставяне на детето на корема. Този метод допринася за растежа на долната челюст, която измества езика на пациента от задната стена, което води до по-лесно дишане. Когато бебето се движи или плаче, дишането му става по-добро, но по време на сън отново става трудно, затова е необходимо постоянно наблюдение на такива деца.

Използват се и различни лекарства - антиконвулсанти и успокоителни (фенобарбитал, сибазон и др.). След първия месец от живота на детето е препоръчително да се проведе невросонография (ултразвукова диагностика на мозъка), за да се открият аномалии в неговата структура.

Оперативна намеса

Ако синдромът на Пиер Робин има умерена степен на тежест, за да се избегне хирургична интервенция, детето се поставя пластична пластина върху горната челюст, блокирайки разцепеното небце и бутайки езика на детето напред.

В зависимост от конкретния случай на заболяването, медицински персонал може да извърши временен glossopexy (движение на езика от задната част на устата и неговото прикрепване към долната устна на детето). това хирургия за 1-2 месеца. Храненето на детето в този момент се осъществява чрез гастростомична тръба (дупка, която се прави в стомаха за хранене на бебето). Гастростомичният изход обикновено се образува от стените на стомашната тъкан или тънките черва. Той се поставя постоянно или за периода на хранене, гумена тръба, която служи като сонда за вкарване на храна в стомаха.

Лечение на тежко заболяване

Модерната лицево-челюстна хирургия третира всички степени на болестта на Пиер Робин.

При силно изразена хипоплазия на долната челюст на детето, при тежки случаи на синдрома, компресионно-дистракционна остеосинтеза (хирургичен метод за въздействие върху костните структури се използва и за осигуряване на процеса на остеогенеза - възстановяване и удължаване на човешките кости) и трахеостомия (дихателен отвор в трахеята, където тръба) за възстановяване на самодишането.

За операция на остеосинтеза са необходими специални приспособления за фиксиране на долната челюст на детето, компресията и удължаването му. Има устройства от чуждестранно и по-евтино местно производство. Устройството е прикрепено към долната челюст на бебето с два щифта от дясната и лявата страна. Между тях, костта е нарязана и свързана чрез компресия в продължение на 5 дни, за да се образува млада кост. На 6-ия ден части от челюстта бавно започват да се раздалечават (около 1 mm на ден). Методът за удължаване на млада кост се нарича разсейване .

По време на операцията се използва интубационна анестезия (временно прекъсване на чувствителността и съзнанието на човека в мозъка, с парализа на мускулните функции, както и въвеждане на дихателна тръба за вентилация на белите дробове).

След 5-6 дни след началото на удължаването на долната челюст на детето най-често се възстановява самостоятелната дихателна функция на бебето. Разсейването се извършва, докато се възстанови правилната пропорция на лицето. В края на тази процедура, детето се премества на нормално хранене и се освобождава у дома. Устройствата се отстраняват под обща анестезия, само 3 месеца след окончателното преобразуване на продълговата част на челюстта в твърда кост.

Отстраняване на цепнатината на небцето

Операцията за елиминиране на цепнатината на небцето е желателно да се проведе преди детето да започне да говори (от 6 месеца до 1,5 години). Времето на неговото задържане зависи до голяма степен от нормализирането на дишането на бебето. Преди уранопластиката се препоръчва да се носи устройство (обтуратор), което отделя носната и устната кухини за нормално дишане и хранене.

Лицево-челюстната хирургия обикновено се извършва на няколко етапа:

• На първия етап се прави “велопластика” на меко небце.
• На втория етап - пластмасово твърдо небце. Различни специалисти в областта на лицево-челюстната хирургия едновременно препоръчаха своя подход към времето на етапите на отстраняване на аномалията на горния неб. Вторият етап на уранопластиката може да се извърши от 1 година до 10-11 години.

Последици от заболяването

Както вече споменахме, децата, които са страдали от синдрома на Пиер Робин, могат малко да изостанат в развитието на интелигентността и речта, те могат да имат проблеми със зрението и слуха, както и възможността за заболявания на централната нервна система. Но лечението започна напълно и навреме може да подобри не само външния вид, но и жизнената дейност на детето.