Изберете болест: симптоми, причини, лечение. Болест на Ниман

28.06.2019

Болестта на Пик е сериозно заболяване, което за щастие е сравнително рядко срещано в съвременната медицина. Въпреки това, информацията за причините и симптомите на болестта ще бъде от интерес за много читатели. Действително, както и във всеки друг случай, ранната диагностика увеличава шансовете за успешно лечение.

Какво е заболяване?

Болестта на Пик

Днес много хора се интересуват от въпроси за това какво представлява болестта на Пик, симптоми, причини, лечение и прогноза за пациентите. Веднага трябва да се отбележи, че това е прогресиращо заболяване на централната нервна система, което се характеризира с увреждане на темпоралния и фронталния дял на мозъчната кора.

Най-често болестта се проявява на възраст 50 - 60 години. По-ранното развитие е възможно, но е рядко. Според статистиката жените са по-податливи на заболявания от мъжете.

Болестта на Пик е придружена от постепенна смърт на невроните, което води до изтъняване на мозъчната кора и увеличаване на вентрикулите. На фона на тези процеси, пациентът развива деменция, която се увеличава с развитието на заболяването.

Болест на върха: Причини

За съжаление, днес точните причини за развитието на това заболяване остават неизвестни. Въпреки това активно се провеждат изследвания върху механизма на развитие на заболяването - резултатите от тях ни позволяват да идентифицираме няколко основни рискови фактора:

  • На първо място, учените отбелязват наследствена предразположеност към това заболяване. Особено често болестта на Пик се развива при хора, чиито роднини страдат от определени форми на деменция.
  • Рисковите фактори могат да включват и тежки наранявания на главата, които провокират смъртта на нервните клетки.
  • Вероятността за развитие на това заболяване се увеличава в случай, че тези или други вредни химикали постоянно засягат човешкото тяло.
  • Списъкът с възможни причини за лекарите включва и някои психични заболявания, по-специално депресивна психоза.

Болест на върха: Първоначални симптоми

Изберете симптоми на заболяването

Веднага си струва да се отбележи, че заболяването се развива постепенно - съответно, с течение на времето се появяват признаци на нарушения. Обикновено е трудно да се диагностицира болестта на Пик в началните етапи. Въпреки това има някои промени, на които трябва да се обърне внимание.

Първо, критичното отношение на пациента към околния свят изчезва. В бъдеще можем да отбележим намаляване на нивото на емоционалност, както и намаляване на производителността на мисленето и промяна в мобилността. Често човек променя вкусовите си предпочитания, повишава интереса към секса. Понякога, на фона на нарастващата деменция, може да се развие депресия. Що се отнася до физическите симптоми, някои хора се оплакват от слабост, замайване и главоболие, въпреки че тези симптоми може да липсват.

По-нататъшни промени зависят от точно коя област на кората е засегната. Например, ако са засегнати базалните части, тогава може да се забележи, че пациентите стават по-мобилни и нервни. Те могат да загубят такт, често да се придържат към минувачи с неподходящи коментари и т.н. Ако невроните умират, процесът се локализира във фронталните лобове, а напротив, човек развива летаргия, апатия и мотивацията за извършване на определени действия изчезва. В случай, че процесът засяга фронтално-темпоралните дялове, пациентът има някои речеви нарушения.

Какви симптоми са придружени от по-нататъшното развитие на болестта?

Причината на болестта на Пик

С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени. Често човек има речеви нарушения - речникът става все по-оскъден и в крайна сметка намалява до няколко фрази, които пациентът непрекъснато повтаря. Естествено, подобен ефект върху писмото. Признаците на болестта на Пик включват афазия, алексия, аграфия и др.

В допълнение, в някои случаи, заболяването е придружено от появата на хипокинеза, загуба на мускулен тонус и др. Доста често пациентите с такава диагноза страдат от затлъстяване и отказват да спазват правилата за лична хигиена.

Във всеки случай, на по-късен етап, пациентът се нуждае от помощ - човекът вече не може да се грижи за себе си.

Съвременни диагностични методи

Симптомите на болестта на Пик причиняват лечение

Ако има някакви симптоми на това заболяване, на пациента се препоръчва незабавно да се консултира с лекар - като правило, хората с горните оплаквания се преглеждат първо от психиатър. По време на прегледа лекарят събира максимума количество информация определя наличието на генетична предразположеност, оценява невро-психологичното състояние. В бъдеще на пациента се препоръчва да се подложи на няколко изследвания.

По-специално, електроенцефалографията е доста информативна, което ви позволява да уловите електрическите импулси, произведени от човешкия мозък по време на определени процеси. Тъй като мозъчната кора е значително изчерпана и броят на невроните постепенно намалява, процесът става по-малък - това се показва на електроенцефалограмата.

В допълнение, на пациента се предписва компютърно и магнитно-резонансно изобразяване. Тези изследвания дават представа за мозъка, както и оценка на функционалната активност на определени области. Резултатите от тези тестове дават възможност на лекаря да определи местоположението на процеса, както и етапа на неговото развитие.

Има ли ефективно лечение?

Каква терапия изисква болестта на Пик? Днес лечението се свежда до опитите за спиране на по-нататъшното развитие на заболяването. На първо място, пациентите се нуждаят от заместителна терапия - на пациентите се предписват вещества, които не се синтезират в организма поради атрофия нервна тъкан (например, ацетилхолинестеразни инхибитори). В някои случаи е необходим допълнителен прием на противовъзпалителни вещества.

Изключително важна част от терапията е приемането на невропротектори, които стимулират процеса на жизнената активност на невроните. При наличност психични разстройства Използват се подходящи лекарства за облекчаване на симптомите, например за премахване на агресията. Понякога е необходимо да се приемат антидепресанти.

Разбира се, важна част от лечението е психологическата подкрепа. На пациентите се препоръчва редовно да посещават специални занятия и обучения, които помагат за спиране на процеса на психични и емоционални промени.

Какви са прогнозите?

Избират лечение на заболявания

За съжаление, прогнозата за пациенти с подобна диагноза е разочароваща. Болестта на Пик е изключително сериозен проблем и днес няма начини да се спре разрушаването на невроните. Въпреки това, използването на подходящи лекарства, висококачествената рехабилитация спомагат за забавяне на процеса, като същевременно поддържат качеството на живот на пациента.

Но, според статистиката, в рамките на 5 до 10 години, заболяването води до умствена и морална дезинтеграция на индивида - пациентите се развиват деменция, лудост, кахексия и др. Такива пациенти трябва да бъдат под постоянен контрол, за предпочитане в специализирани клиники, където те ще бъдат постоянно наблюдавани от медицински персонал.

Синдром на Ниман - Пик и неговите различия

Болест на Ниман - Вземи при деца

Съвременната медицина е известна и с друго заболяване с подобно име - болест на Ниман-Пик. Всъщност, това е различно заболяване, което не трябва да се бърка. Ако синдромът на Пик възникне в напреднала възраст и е свързан с нарушения в нервната система, тогава болестта на Ниман, напротив, се среща в детска възраст и е свързана с нарушен нормален липиден метаболизъм в организма.

Това заболяване е наследствено. Неуспехът в метаболизма води до факта, че липидите започват да се натрупват в органи като черния дроб, костния мозък, далака, белите дробове и понякога в мозъка.

Основните форми на болестта на Ниман - Pick

Болест на Ниман - Пикът обикновено се диагностицира през първата година от живота. Такова заболяване може да се прояви по различни начини и в съвременната медицина има три основни форми:

  • Тип А е остра невропатична форма на заболяването, която обикновено се проявява в ранна детска възраст. В същото време, липидите се натрупват във вътрешните органи и нервната система, което води до редица тежки заболявания. Например, няколко месеца след раждането на детето, могат да се отбележат затруднения с храненето, хипотрофия и разширен черен дроб и далак. Децата са изтощени. Можете да забележите характерния изпъкнал корем. Постепенно се появяват реакции от страна на нервната система - липса на нормални рефлекси, двигателно развитие, мускулна хипотония, загуба на интерес към околния свят. Като правило болните деца не живеят до тригодишна възраст.
  • Тип В се характеризира с по-неясна картина. При тази форма на заболяването няма увреждане на нервната система - липидите се натрупват главно в тъканите на черния дроб, далака и белия дроб. Поради това, децата имат забавяне в развитието на органите на дихателната система, както и тенденция към различни възпалителни и инфекциозни заболявания на дихателните пътища. Въпреки това, пациентите с правилно лечение живеят до зряла възраст. Така изглежда болестта на Ниман-Пик.
  • Тип C, за разлика от другите, може да бъде диагностициран както в детска възраст, така и в зряла възраст. При тази форма на заболяването висцералните органи и нервната система също са засегнати.

Методи за лечение на синдром на Ниман-Пик

Болест на Ниман - Избор

За начало си струва да се отбележи, че това заболяване е наследствено и е свързано с генетична мутация. За съжаление, ефективни терапии не са разработени досега. Болест на Ниман - Пикът при деца се лекува с кръвопреливане, венозно протеинови разтвори, както и вземане на мултивитаминни комплекси. Такава терапия позволява да се постигнат някои подобрения, но не нормализира метаболизма и промените, свързани с болестта.

Прогнозата за пациентите е разочароваща - първо детето се влошава и вече не може да се грижи за себе си. Пациентите обикновено умират при навършване на 15 - 17 годишна възраст. Някои пациенти живеят до 30 години, но това е рядкост.