Синдром на Лайел: симптоми, лечение, снимка

Заболявания от алергичен характер, както е известно, могат да имат напълно различни ефекти върху човешкия организъм. Някои се появяват само от външни симптоми, докато други водят до много неприятни усложнения. Става дума за последната реч и ще бъде обсъдена в тази статия.

Обща информация

Синдром (или заболяване) Lyell - това е доста сериозно заболяване, което се дължи на патологиите на алергичен характер на бавно действие. Важно е да се отбележи, че в този случай увреждането на тялото е свързано не само с последователното развитие на самата алергия, но и с освобождаването на голям брой токсични вещества, които възникват директно по време на самия възпалителен процес.

В медицинската литература днес можете да намерите няколко имена на тази патология: токсична епидермална некролиза, синдром на Лайел.

При това заболяване е налице нарушение на естествения процес на разграждане на протеините и последващото отделяне на метаболитни продукти. В резултат на това в организма постоянно се натрупват токсини. Всичко това води до нарушаване на хомеостазата. Според експерти, такива промени са много трудни за спиране и осигуряват нормалното функциониране на целия организъм. Състоянието на пациента, като правило, бързо се влошава. Според наличните статистики всеки трети пациент умира.

Малко история

Лайел Уотсън първо описа този синдром през 1957 година. При това той не спира своето активно изучаване. По-късно, през 1967 г., Уотсън описва по-подробно повече от 100 случая на тази патология.

Още по това време бяха идентифицирани четири основни групи лезии на тялото. Първата включва алергични реакции на всеки инфекциозен процес, който се среща предимно при млади пациенти. Втората група обяснява развитието на синдрома по отношение на употребата на определени групи лекарства. Третата група включва патология с неизвестна причина за развитие и четвърта група с комбинирани фактори (използване на медикаменти + инфекция). Понастоящем има и други класификации, но по принцип те са практически еднакви.

причини

Днес учените от цял ​​свят продължават активно да изследват синдрома на Лайел. Причините за това патологично състояние най-често са в употребата на определени групи лекарства от хора, които имат предразположение към развитие на алергични реакции. Като потенциално опасно лекарство антибиотиците заемат първо място. Това са такива лекарства като "Бисептол", "Сулфален", "Стрептоцид". Обикновено се използват за лечение на заболявания на храносмилателния тракт, пикочните пътища и дихателната система. След това в низходящ ред могат да се извикат следните лекарства:

• антиконвулсанти (фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин);
• противовъзпалително ("Аспирин", "Амидопирин", "Бутадион");
• някои витамини;
• контрастни средства, използвани в радиографията;
• различни видове хранителни добавки.

В допълнение, експертите смятат, че синдромът на Лайел може да се развие в организма, който е податлив на инфекциозни процеси.

В науката има случаи, когато причините за формирането на патологията не са установени, т.е. няма инфекция, не се използват лекарства, но синдромът все още се развива бавно.

Каква е нейната основа?

Учените са доказали, че синдромът на Лайел се появява при тези хора, които са имали известен генетичен неуспех при образуването на имунната система. Освен това, експерти потвърдиха връзката на патологията с антигените на така наречения главен хистосъвместим комплекс (например, А2, В12, А29 и Dr7).

Именно тези "специални" хора най-често трябва да се справят с алергични заболявания. За тях могат да бъдат диагностицирани следните патологии: уртикария, конюнктивит, ринит, бронхиална астма.

Този вид увреждане на имунната система включва промени на нивото на дезинфекция на токсични вещества. Ако на пациента се прилага определено лекарство, то той неизбежно ще се присъедини към един от протеините на така наречения повърхностен слой на кожата.

На такъв комплекс (лекарство + протеин), защитната система, като правило, дава реакция и започва буквално да “бомбардира” кожата с антитела. Важно е да се отбележи, че тази реакция е много честа при пациентите, претърпели трансплантация на извънземна кожа.

С тази патология човешки имунитет започва да реагира много бързо, разделяйки протеините на лигавиците и кожата. То отравя цялото тяло. В резултат на това в биологичните течности (лимфа, кръв, урина и др.) Опасни протеинови молекули остават дълго време.

симптоми

Синдромът на Лайел се проявява предимно под формата на повишаване на температурата до 39-40 градуса и без видима причина. Тогава започват да се появяват обриви буквално по цялото тяло. Те са акне с червеникав оттенък, които с течение на времето се увеличават и набъбват.

След около два дни изригванията на пациента се заменят с мехури, които могат да бъдат доста впечатляващи по размер. Кожата над тях е много лесно разкъсана. На този етап се диагностицира синдромът на Лайел. Симптомите обикновено са подобни на признаците на изгаряния от II степен.

Важно е да се отбележи, че този вид мехури може да се появи и върху лигавиците. Като правило са включени ларинкса, пикочния мехур, стомаха и бронхите. В диагностично изследване на тези мехурчета се оказва, че съдържанието им е напълно стерилно. Това означава, че нито бактериите, нито микробите са виновни за тяхното формиране.

Експертите отбелязват най-тежкото токсично увреждане на всички органи, от които най-често се случва смъртта. Така се развива синдромът на Лайел. Симптомите във всеки случай могат да варират до известна степен, но най-вече имат подобен характер.

Каква е разликата между това заболяване при новородените?

Децата, родени съвсем наскоро, трябва да се справят с голямо разнообразие от екологични патогени. Разбира се, всички те по един или друг начин провокират развитието на заболявания. Важно е да се отбележи, че имунитетът, получен от майката, защитава детето доста дълго време. Ето защо синдромът на Лайел при деца се диагностицира много рядко.

Този вид патология при новородените може да се развие изключително на заден план стафилококова инфекция. В този случай, образуването на наследствена алергична готовност играе особена роля в образуването на болестта.

Според експерти, при малки деца болестта на Лайел се характеризира с бърз ход и бързо нарастване на симптомите на обща интоксикация. Поражението на кожата, като правило, допринася за развитието на сепсис. Важно е да се каже, че в случай на навременно започната терапия, степента на възстановяване при млади пациенти е няколко пъти по-висока в сравнение с възрастните. Ето защо е толкова важно за първичните клинични признаци да потърсят помощ от лекар. Правилното лечение ви позволява да преодолеете синдрома на Лайел. Снимки на млади пациенти ясно доказват това твърдение.

диагностика

При появата на първични външни клинични признаци е необходимо незабавно да се потърси квалифицирана помощ. Само лекар може да потвърди синдрома на Лайел. Лечението се предписва само след пълно диагностично изследване. Тя включва визуална инспекция, анамнеза. Последното е необходимо, така че лекарят да има пълно разбиране за съществуващите алергични реакции, възможна непоносимост към лекарства.

По отношение на визуалната проверка, в този случай, специалистът обръща внимание на цвета на кожата, броя на обривите и мехурите, наличието на подуване.

Диагнозата включва и общи и биохимични кръвни тестове. По този начин, високото съдържание на левкоцити показва наличието на възпалителен процес в организма, намаляване на количеството протеин и високо ниво на билирубин показват абнормна чернодробна функция.

В допълнение, на рецепцията, лекарят измерва кръвното налягане (намаление в него показва влошаване на състоянието на пациента), предписва електрокардиограма. Ако е необходимо, може да се изисква допълнителна консултация с дерматолог. Изключително важно е своевременно да се извърши диференциална диагноза, за да се потвърди синдромът на Лайел. Синдромът на Стивънс-Джонсън например има много общи симптоми с тази болест (температура до 40 градуса, кожни лезии и т.н.).

Само след пълен преглед на пациента, лекарят може да предпише подходящо лечение.

Какво трябва да бъде терапията?

Синдромът на Лайел изисква лечение само в болницата, където има отделение за интензивно лечение. На първо място, лекарят отменя всички тези лекарства, които могат да провокират развитието на синдрома.

Специални стерилни превръзки се прилагат върху блистерите, засегнатите области се третират с кремове с антибиотици и хормони, за да се предотврати образуването на инфекция.

Ако пациентът е в съзнание и може самостоятелно да се храни, му се дават вода и специални разтвори за орална рехидратация (например „Regidron“, „Oralit“). Ако самият пациент не е в състояние да яде, те слагат сонда и му придават специални хранителни смеси.

С цел постепенно намаляване на скоростта и интензивността на разграждането на телесните тъкани, на пациента се прилагат кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон) и протеолиза инхибитори (Gordox, Contrikal).

За борба с гнойните усложнения се използват антибиотици, но лекарите предварително откриват от анамнезата кои лекарства са били използвани преди и са дали положителен резултат.

За отстраняване на токсични продукти от тялото се използват такива процедури като хемосорбция (кръвта преминава през филтъра и след това се връща на пациента в пречистена форма), плазмен обмен (взема се кръв, плазма се замества с разтвори и се връщат червени кръвни клетки).

Народна терапия

За патология като синдрома на Lyell, лечението с рецепти за нетрадиционна медицина е неприемливо. За да се облекчи общото състояние, може да се използва гаргара с лайка или отвара от градински чай. За да може кожата да се спука по-малко в зоните на лезията, се препоръчва тези области да се третират с яйчен протеин или витамин А, ако преди това не е бил алергичен към него.

Възможни усложнения

Много е важно лечението да започне възможно най-скоро. В този случай е вероятно да се избегне смъртта. Най-честите усложнения включват следното:

• дехидрация ;
• добавяне на бактериална инфекция;
• загуба на кожата.

предотвратяване

Хората с предразположеност към алергична реакция не трябва да се ангажират
самолечение, по-специално, това се отнася до администрирането на антибактериални лекарства. Преди лечението на дадено заболяване е много важно да се тества за чувствителност към лекарства. Препоръчва се това да се прави в стационарни условия и под наблюдението на лекар.

Също така е важно да се елиминира контакт с външни стимули (химикали, тютюнев дим и т.н.). Факт е, че при хора, които са предразположени към алергични реакции, те могат само да влошат клиничната картина.

заключение

В заключение трябва да се отбележи, че този синдром е много сериозна патология. Не може да се направи без квалифицирано лечение. Навременната терапия може донякъде да намали проявата на клинични признаци при такова заболяване като синдрома на Лайел. Снимки на пациенти, които можете да видите в тази статия.

Днес учените от цял ​​свят продължават активно да изучават тази патология, провеждат се експерименти, целта на които е да се намери универсална медицина.