Клакински тумори: класификация, лечение, прогноза

Сред пациентите, засегнати от холангиокарцином, хората от 50 до 70 години са по-чести. Броят на мъжете с диагноза рак е по-висок. Това се дължи на факта, че те са склонни към такова заболяване като склерозиращ холангит. Счита се за спусък за развитието на злокачествено новообразувание в жлъчните пътища.

Отрицателното въздействие на околната среда, опустошителните ефекти на канцерогените успоредно с подобряването на диагностичните мерки водят до идентифициране на такава патология като тумори на Клаткин при млади хора на възраст над 45 години.

Причини за патология

Не са установени точните причини за развитието на рак на жлъчните пътища.

Трябва да се отбележат обаче няколко фактора:

• Наличието на камъни в жлъчните пътища.
• Възпаление на жлъчните пътища в хронична форма (холецистит, холангит).
• Вродена аномална структура на жлъчната система.
• Поражението на организма от паразити (описторхоза).
• Патологични процеси в червата (болест на Crohn, улцерозен колит).
• Неблагоприятна наследственост, която може да се проследи в синдрома на Линч. Когато се наблюдава рак на дебелото черво и жлъчния мехур поради мутации на генетично ниво.
• Висока степен на инфекция от паразити, които живеят в жлъчния мехур и в каналите му, изследователи, свързани с висока честота на разпространение в Далечния изток, в Япония и азиатските страни.
• Отрицателното въздействие на токсините, а именно контрастът на торостата, който се използва в радиографията.
• Дразнене на механичния характер на епитела на камъните на жлъчните пътища. Хроничното възпаление провокира клетъчно увреждане, което е особено изразено при втвърдяване и дисплазия на тъканите.

Лекарството не определя точно кои клетки служат като основа за развитието на тумора на Клаткин. Според някои изследователи, заболяването не се развива от епитела на каналите, а от стволовите клетки на черния дроб.

По-голямата част от холангиокарциномите имат жлезиста структура. Много по-рядко лекарите определят както плоскоклетъчен, така и недиференциран тип рак.

Постепенно се увеличава малигнен тумор. Локализиран процес в жлъчните пътища. Нов растеж пречи на изтичането на жлъчката, което причинява проявата на болестта.

Класификация на заболяванията

В основата на класификацията на холангиокарцином е:

• вид рак;
• видове диференциация;
• локализация на тумора;
• характер на патологичните процеси в черния дроб;
• разпространението на метастазите.

Видове тумор на Клекин

Какъв е туморният тип на Klatskin?

В зависимост от локализацията на патологичния процес се разграничават следните форми на рак:

• Вътрехепатен тип. Тази форма на заболяването е една четвърт от общия брой холангиокарцином. Започва да се развива в жлъчните пътища, разположени в черния дроб.
• Екстрахепатичен тип. Тя, от своя страна, се разделя на проксимална и дистална форма. В първия случай се засягат каналите в близост до общия жлъчен канал. Във втория случай патологичният процес се локализира в части от каналите, които преминават през панкреаса.

Най-честият проксимален тип екстрахепатален тумор е Klakkin. В изключително редки случаи, патологичният процес се развива паралелно в няколко канала. В този случай е обичайно да се говори за мултифокална злокачествена неоплазма.

локализация

Като правило, туморът на Клатскин се нарича онкологичен процес, локализиран в центъра на жлъчната система.

По естеството на развитието на злокачествено новообразувание се разделя на следните видове:

• Vnutriprotochny.
• Инфилтрирана.
• Масивна. В този случай, туморът се простира в лумена на канала и е ограничен възел или полип. Раковият растеж може да се разпространи в тъканта.

Етапи на холангиокарцином

Етапите на заболяването се определят съгласно системата TNM:

• Първият етап. Злокачествените новообразувания се намират в лигавицата и мускулния слой.
• Втори етап Процесът се простира до външния слой на канала.
• Третият етап. Метастазите могат да се разпространят в черния дроб на разстояние не повече от 2 cm.
• Четвърти етап. Туморът е локализиран дълбоко в паренхима на черния дроб. Възможно е също така процесът да се разпространи в стомаха, панкреаса и червата.

По правило метастазите се разпространяват в лимфните съдове. На първо място, в патологичния процес участват лимфните възли, портите на черния дроб и тъканите, съседни на панкреаса. В напредналата си форма метастазите се откриват в чревни, мезентериални и лимфни пасажи.

Симптоми на заболяването

В началните етапи на развитието на тумора на Клатскин няма прояви. Човекът не се оплаква от болка, тъй като жлъчката преминава свободно през каналите.

С напредването на заболяването луменът на жлъчния канал се стеснява. Той е затворен от тумор, който предотвратява движението на жлъчката.

Основните признаци на лезии на жлъчните пътища включват:

• жълтеница;
• диспептични разстройства;
• зеленикава кожа;
• мъчителен сърбеж, предизвикващ силно надраскване.

При патология като тумора на Klatskin, обструктивна жълтеница и сърбеж, причинен от обратния процес на абсорбция на застояли жлъчни вещества в кръвния поток. Така те се отлагат в кожата.

Тъй като проникването на жлъчката в червата е невъзможно, изпражненията стават безцветни. Урината, съдържаща жлъчни киселини и голямо количество билирубин, става тъмна.

За разлика от блокирането на жлъчния мехур с камъни, разпространението на тумора не предизвиква колики. Прогресирането на жълтеницата става без болка. Те могат да бъдат нарушени само от преходния процес на развитие на рак. Но такова явление е рядкост.

В по-късните етапи на холангиокарцинома на черния дроб и екстрахепаталните канали, чувството на тежест в десния хипохондрия и болката стават водещи признаци на заболяването. Те се предизвикват от увеличаване на количеството на жлъчката и нейното застояване.

Пациентите се оплакват от нарушено храносмилане.

Възможни прояви като:

• повръщане;
• стомашно разстройство;
• гадене;
• намаляване или липса на апетит.

Липсата на жлъчка предизвиква нарушение на разпадането и абсорбцията на мазнини. Това обяснява значителното намаляване на теглото на пациента.

В късния стадий на заболяването се проявява остра астения, общо изтощение. На фона на интоксикацията на тялото може да се появи трескаво състояние.

Злокачествено новообразувание се разпространява в дълбочината на тъканите, поради което не може да бъде осезаемо.

Диагностични методи

Туморът на Клатскин, чиято класификация е представена в тази статия, изисква голям брой инструментални и лабораторни изследвания.

Пълната кръвна картина показва повишена честота на компонентите като билирубин, алкална фосфатаза. индикатор AST, ALT и албуминът остава в нормалните граници.

Като цяло, кръвният тест показва увеличение на левкоцитния индекс, което показва наличието на възпалителен процес. В напредналите стадии на рака се забелязва анемия.

Трябва да се отбележи, че данните, получени чрез лабораторни изследвания, не могат точно да диагностицират наличието на болестта.

При пациенти със съмнение за развитие на тази патология се определят специални маркери в кръвта. Например, СА 19-9 нараства с рак в панкреаса, но значителното му увеличение при пациенти с вече диагностицирано възпаление на жлъчните пътища е много вероятно да бъде в полза на рака.

Инструментални изследвания

Откриването на заболяването е възможно чрез инструментални изследвания.

Използват се следните методи:

• ултразвуково изследване;
• КТ;
• позитронна емисионна томография.

Всички тези диагностични процедури могат да помогнат за откриване на рак, който е по-малък от 1 cm.

Рентгенография на жлъчните пътища с контраст позволява да се определи нивото на припокриване на пасажите, както и да се оцени състоянието на отвора за изхода в червата. за хистологично изследване прилага се биопсия.

MRI има висока степен на информация при диагностицирането. Този диагностичен метод позволява да се определи размерът на тумора.

Методи за лечение

Как спира тумора на Клатскин? Лечението на жлъчните пътища е свързано с определени затруднения, което може да се обясни с локализацията на патологичния процес. Туморът е труден за достъп по време на операцията.

Друг отрицателен фактор е трудността при диагностицирането на заболяването на ранен етап. Поради тази причина повече тумори се подлагат на терапия твърде късно.

Основният метод на лечение е операцията. Ако злокачествено новообразувание не е много голямо, тогава е показана холедохотомия. При тази процедура, жлъчният канал се разрязва надлъжно и след това самият тумор се изрязва. Използва се и стентиране на жлъчните пътища. Този метод улеснява преминаването на жлъчката.

Най-голямата хирургична интервенция е операцията на Уипъл. Използва се при пациенти с много голям тумор. Операцията включва отстраняване на фрагмент от черния дроб, засегнат от злокачествен процес, част от стомаха, панкреаса, дванадесетопръстника, жлъчния мехур и неговите канали, както и лимфните възли на засегнатата област.

Такава радикална намеса се извършва в около 15% от случаите. Не се прилага, когато се пренебрегва патологичният процес и лошото физическо състояние на възрастните пациенти.

Коефициентът на смъртност в постоперативния период е 40%, което се дължи на причинената по време на интервенцията вреда и голямото количество тъкан, която трябва да се отстрани.

Най-екстремен метод за лечение е чернодробната трансплантация. Но този метод на лечение се прилага много рядко, тъй като изборът на донорен орган за трансплантация е труден. Този хирургичен метод не се прилага дори при широкото разпространение на патологичния процес.

Лекарите също прибягват до палиативни грижи. Те предполагат налагането на жлъчни анастомози и стентоване на канали. Тези методи не са в състояние да спрат тумора, но могат значително да подобрят състоянието на пациента и да премахнат такива прояви като жълтеница и сърбеж.

Може да се каже, като се има предвид местоположението на такова патологично новообразувание като тумора на Клаткин, операция от всякакъв вид не е радикална намеса, а палиативна категория. Тяхната цел е да намалят негативните ефекти на рака. Също така важна роля играе висока степен на пренебрегвани форми на патологичния процес.

Хирургията може да се комбинира с химиотерапия и радиация. Тези терапевтични методи улесняват преминаването на жлъчката през каналите. Трябва да се отбележи, че такова комбинирано лечение не може да осигури високи резултати.

В случай на консервативно лечение се използват такива лекарства като "5-Флуороурацил", "Гемцитабин" и препарати от платина.

усложнения

Туморът Клаткина, чиято прогноза е разочароваща, може да причини много усложнения.

Сред тях са:

• чернодробна недостатъчност;
• кървене;
• вторичен възпалителен процес;
• абсцес на чернодробна тъкан;
• сепсис.

При злокачествено новообразувание с голям размер, както и при наличието на метастази в черния дроб се получава компресия портална вена. Той причинява увеличаване на далака, тежест в лявото хипохондрия и натрупване на течности в корема (асцит).

перспектива

Каква е прогнозата за възстановяване от патология като тумора на Klatkin? Средната продължителност на живота на пациента след операцията е 2 години. Ако не е извършена хирургична операция, то, като правило, човек живее не повече от 7 месеца.

Трябва да се отбележи, че холангиокарциномът е присъщ на бързата прогресия. Заболяването е трудно да се диагностицира в началните етапи на неговото развитие. Лечението на пренебрегната форма на патология има неблагоприятна прогноза. Лекарите не дават надежда дори за някакво удължаване на живота.