Болестта на Хънтингтън - наследствена нелечима болест

Болестта на Хънтингтън е невродегенеративно заболяване, свързано със създаването на токсични протеинови съединения с участието на мутирали протеини, образувани в нервната тъкан. Новото проучване разкри повече от двеста протеини, които взаимодействат с ловънтин, протеинът, отговорен за развитието на това генетично определено заболяване. Болест Хорея Хънтингтън е хронично наследствено прогресивно заболяване, което води до хореична хиперкинеза и деменция.

Симптоми и симптоми на заболяването

Болестта на Хънтингтън е нелечима и се наследява на генетично ниво. На клетъчно ниво, това заболяване се проявява чрез образуване на мутантни форми на ловния протеин, способен да създаде неразтворими токсични съединения с други протеини на нервната тъкан, натрупването на които води до необратимо увреждане на стриатума и мозъчната кора. Болестта на Хънтингтън е външно изразена във вид на агресия, признаци на шизофрения принудителна двигателна активност и евентуално води до загуба на паметта. По правило болестта се проявява в напреднала възраст. Продължителността на болестта на Хънтингтън може да достигне 15 години и евентуално завършва със смърт. причина за инсулт инфаркт или усложнения, причинени от различни инфекциозни заболявания.

Изследователски методи за болестта на Хънтингтън

Учените от Института по възрастови процеси в Калифорния, Калифорния, проведоха мащабно сканиране на над двеста протеини от нервната и мускулна тъкан на мишки и хора, за да намерят начин да излекуват болестта на Хънтингтън. По-голямата част от групата изследва по един или друг начин взаимодейства с мутантната форма на Huntingtin. За сканиране са използвани два независими метода. Първият метод е да се вграждат мутантните Huntingtin и тестваните протеини в дрождени гени и едновременно да се вгради "сигнален" ген, който помага да се определи степента на взаимодействие между първите две. Вторият метод се основава на използването на имобилизиран пречистен ловънтин като сорбент с допълнителна идентификация на протеини.

Хънтингтин болест - резултати от изследвания

Установено е, че Huntingtin всъщност е протеин, мутацията на който води до "залепване" на протеини заедно с голямо разнообразие от клетъчни компоненти. Целта на изследването е да се определи дали протеините, които са важни за нервна клетка процесите някак влияят върху хода на заболяването. В резултат на това беше установено, че приблизително 45% от изследваните 60 протеини са допринесли за развитието на патология и обратно, тяхното "изключване" може да доведе до подобряване на общата клинична картина. Следователно изследванията на учените могат да бъдат отправна точка за разработване на възможни начини, които ще помогнат за лечението на болестта на Хънтингтън - заболяване, което е един от най-важните проблеми на обществото в съвременния свят, заедно с Синдроми на Алцхаймер и болестта на Паркинсон. Робърт Хюз, ръководител на изследването, каза, че в резултат на това е възможно да се определи списък на тези протеини, които биха помогнали за разработването на нови лекарства, предназначени за лечение на болестта на Хънтингтън.