Хеморагична диатеза: класификация, причини, симптоми и лечение, клинични насоки

Кръвните заболявания често се диагностицират днес. Сред тях са комплексни патологии на кръвоносната система, които водят до нарушаване на кръвосъсирването, в резултат на което хората развиват хеморагична диатеза. Това заболяване се характеризира с внезапно прогресивно кървене и кръвоизлив, различна по продължителност и тежест. Такива явления могат да се наблюдават под формата на малки обриви, големи хематоми и дори вътрешно кървене. Тогава болен човек развива анемичен синдром. При липса на терапия може да се развият сериозни патологии, които могат да бъдат фатални.

Описание на проблема

Хеморагичната диатеза е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с тенденцията на тялото към спонтанно кървене и кръвоизлив в резултат на наличието на дефекти в един или повече механизми на кръвосъсирване.

Медицината знае около триста разновидности на тези патологии. Според статистиката в света пет милиона души страдат от това заболяване. В някои случаи засегнатата област е много голяма, така че човек често има усложнения от заболяването. Поради всички тези фактори, проблемът с болестта се контролира от медицински специалисти като хирурзи, хематолози, травматолози, гинеколози и акушери.

Видове болести

Обичайно е да се разграничават два вида заболяване:

1. Вродена хеморагия диатеза при деца обикновено се предава от наследство. Тази патология придружава човек от раждането до края на живота. Тази форма на диатеза се усложнява от хемофилия, синдром на Glanzmann, телеангиектазия, тромбоцитопатия и други патологии. В този случай липсва един или повече кръвни елементи, които да осигуряват неговото съсирване.
2. Придобитата хеморагична диатеза при деца и възрастни се развива в резултат на възпаление или кръвни заболявания. Такива патологии включват васкулит, чернодробно заболяване с васкуларни поражения, интоксикация на тялото с лекарства, инфекциозни заболявания, пурпура и др. Придобитата диатеза може да бъде симптоматична, която се появява на фона на патологиите на сърдечно-съдовата система или раковите тумори, и невротични, които се развиват на фона на психични разстройства.

Също така диатезата може да бъде първична, развиваща се като самостоятелно заболяване, и вторична, появяваща се в резултат на прехвърлени преди това инфекциозни заболявания, отравяне или сепсис.

Хеморагична диатеза. класификация

В медицината има няколко групи патологии в зависимост от нарушението на един от факторите на хемостаза:

1. Тромбоцитопения, както и тромбоцитопатия, които се характеризират с нарушена тромбоцитна хемостаза. Такова явление може да се наблюдава при разстройство на имунната система, лъчева болест, левкемия, пурпура и т.н.
2. Коагулопатия, причинена от нарушение на коагулационната хемостаза, което допринася за окончателното спиране на кръвта. Тези явления се наблюдават в развитието на заболявания като хемофилия, синдром на Стюарт - Prauera или Willebrand, фибриногенопатия и други. Заболяването може да се образува поради употребата на антикоагуланти и фибринолитики.
3. Васопатия, която се проявява в нарушение на съдовите стени. Такива патологии се развиват с васкулит, авитаминоза и синдром на Rendu-Osler.
4. Смесената диатеза се характеризира с нарушения, които са включени в първата и втората групи. Тази група включва синдром на Willebrand, тромбохеморагична болест, хемобластоза и други.

Видове кървене

Видовете кървене при хеморагична диатеза са следните:

1. Хематомен тип се характеризира с наличието на големи хематоми, кървене след хирургични процедури, кръвоизливи в ставите.
2. Капилярният тип се причинява от развитието на малки кръвоизливи под формата на петехии и екхимоза, назално, стомашно и маточно кървене, както и кървене на венците. В същото време върху човешкото тяло се образуват синини и малки червени изригвания.
3. Лилавият тип е причинен от наличието на малки симетрични обриви и петна по кожата.
4. Микроангиоматен тип, при който кървенето периодично се повтаря поради нарушено развитие на малките съдове. На кожата има групи канелени петна, които не са склонни да се разпространяват по цялото тяло.
5. Смесен тип, при който върху кожата се образуват хематоми и малки петна.

Причини за заболяването

Хеморагична диатеза може да възникне във всяка възраст. Причината за това е нарушение на съсирването на кръвта, нарушение на функционалността на тромбоцитите, увеличаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове. Хората с определени вродени и придобити патологии имат склонност към заболяването. Първичните форми на заболяването са резултат от наследствена предразположеност и са свързани с вродени аномалии или липса на един от факторите на хемостаза.

Вродени аномалии се развиват поради следните генетични заболявания:

1. Хемофилия. Хеморагична диатеза в този случай се формира поради вродено ниско ниво на съсирване на кръвта. Най-често има вътрешно дълго кървене.
2. Липса на протромбин, който се характеризира с вродено нарушение на неговия синтез.
3. Тромбозата, синдромът на Bernard-Soiler се характеризира с нарушение на функцията на тромбоцитите. Заболяването се проявява върху кожата.
4. Синдром на Willebrand, който е причинен от анормална активност на протеина, отговорен за хемостаза.
5. Болест Гланцман, Рандю - Ослер, Стюарт - Прауера.

Такива патологии днес са доста редки.

Причини за вторична диатеза

Най-често диатезата се развива като придобито заболяване. Следните заболявания могат да провокират появата му:

1. Патология на черния дроб и бъбреците, цироза.
2. Липса на витамин К, особено при кърмачета, което води до крехкост и чупливост на кръвоносните съдове.
3. Автоимунни заболявания, в резултат на което антителата атакуват собствените си тромбоцити.
4. Васкулит, сепсис, шок, в резултат на което се увреждат кръвоносните съдове.
5. Излагането на големи дози радиоактивно лъчение, излагане на химиотерапия допринася за разграждането на образуването на тромбоцити.
6. Приемане на някои лекарства, като стероиди.
7. Психично заболяване, придружено от самонанесени щети.
8. Напреднала възраст.

Симптоми и признаци на патология

Симптомите на хеморагичната диатеза често са различни, в зависимост от заболяването, последствията от което те действат. Признаците на патологията се проявяват ярко. С поражението на съдовите стени при хора се развива малък обрив в цялото тяло, включително върху лигавиците. В някои случаи има болка в корема и ставите, наличието на кръв в урината, подуване.

С развитието на коагулопатия, пациентът изведнъж има кървене, обширни подкожни кръвоизливи, които променят цвета на кожата. Тогава човек развива анемия. При хемофилия при деца на първата година от живота се наблюдават кървене в носа и подкожни кръвоизливи, артралгия и подуване на ставите.

При тежки случаи диатезата води до поява на изрази, гадене и повръщане на кръвта, болки в корема и долната част на гърба, увеличаване на черния дроб и далака, анемия и дизурия. При анемия, човек има слабост, хипотония, тахикардия, световъртеж и бледа кожа.

Признаци на патология при деца и бременни жени

При деца хеморагичната диатеза (представена снимка) може да е един от признаците на остра левкемия. Патологията често се проявява в кървене на венците по време на зъби, кървене от носа, обриви по кожата, болки в ставите и деформации, както и кръвоизливи в ретината на очите, повръщане и дефекация с кръв. Момичетата-юноши имат обилна менструация.

Често тромбоцитопатията при деца не действа като заболяване, а показва незрялост на тромбоцитите. Това явление изчезва след пубертета. Но лекарите препоръчват да приемете този феномен сериозно, тъй като вътрешното кървене често е причинено от наранявания или инсулт поради негативни фактори.

При бременни жени се наблюдава при тази патология късна токсикоза, воднянка, има заплаха от спонтанен аборт, плацентарна недостатъчност, преждевременно раждане. При такива жени децата често се раждат преждевременно, имат хипоксия, забавяне на развитието.

Усложнения и последствия

Усложненията на тази патология са:

• хронична анемия;
• появата на алергии, които също допринасят за развитието на кървене;
• хепатит В;
• HIV инфекция в случай на многократни кръвопреливания;
• ограничаване или пълна коравина на ставите;
• изтръпване и тъканна парализа;
• интракраниален кръвоизлив, парестезия, пареза или парализа;
• слепота, инсулт;
• кома.

Тези усложнения не се срещат при всички пациенти, те се появяват в зависимост от вида на патологията и свързаните с нея негативни фактори. С навременното лечение може да се избегне развитието на негативни последици. Но при неконтролирана загуба на кръв ще се развият усложнения.

Диагностични мерки

Когато се обръща към лекар, той изучава факторите, които могат да причинят развитието на болестта, формата и степента на патологията.

Хеморагичната диатеза се диагностицира чрез следните техники:

1. Лабораторни изследвания на кръв, изпражнения и урина.
2. Анализът на кръвния серум за определяне на съдържанието в тялото на микроелементите.
3. Тест за кръвосъсирване.
4. Коагулация.
5. Изследвания за генериране на тромбопластин и Coombs, анализи на тромбин и протромбин.
6. Имунологични изследвания.
7. Ултразвуково изследване на бъбреците и черния дроб.
8. Изследвания на костен мозък
9. Рентгенография на ставите.

След цялостен преглед лекарят поставя крайната диагноза и предписва подходяща терапия.

Медицински събития

Лечението на хеморагична диатеза трябва да бъде сложно, състоящо се от следните етапи:

1. Медикаментозна терапия, която има за цел да увеличи нивото на тромбоцитите, да увеличи съсирването на кръвта, да укрепи съдовите стени. В този случай се предписват витамини, аминокапронова киселина, глюкокортикостероиди, имуносупресори.
2. Спиране на кървене. За да направи това, лекарят използва турникет, специална гъба, памучни тампони, бутилка с топла вода с лед.
3. Хирургично лечение. Често далакът се екстрахира, за да се увеличи продължителността на живота на кръвните клетки, както и да се елиминира патологичният съд, който се заменя с протеза, за да се пробие кухината на ставата, за да се елиминира кръвта.
4. Физиотерапия.
5. Преливане на кръв за увеличаване на нивата на тромбоцитите и електроците.

След излекуване на хеморагичната диатеза лекуващият лекар дава клинични препоръки. Обикновено той предписва диета, която включва пълното изключване на бързо хранене, консерванти, хранителни продукти и сосове. За да увеличите концентрацията на тромбоцити, можете да ядете зеленчуци като цвекло, броколи, целина, домати и говежди черен дроб.

перспектива

Ходът на заболяването и неговата прогноза могат да бъдат различни. С навременната ефективна терапия прогнозата ще бъде благоприятна. Без лечение или развитие на сериозни усложнения, смъртта е възможна. Ето защо е важно да се диагностицира своевременно заболяването, за да се намали рискът от бъдещи усложнения.

предотвратяване

Какво трябва да се направи, за да се идентифицира хеморагичната диатеза? Препоръките на лекарите са недвусмислени - тестване за наличие на генетична чувствителност към патология. Необходимо е също така да се планира бременност, да се направят необходимите тестове и консултации, да се води здравословен начин на живот през периода на носене на дете. Също така е важно да се хранят правилно, редовно да се подлагат на редовни прегледи и прегледи, да се откажат от вредни навици и неконтролирано използване на лекарства, да се избегнат наранявания и наранявания, да се следи здравето и здравето на децата си.

Като следвате всички препоръки и предписания на лекар, можете да избегнете сериозни и опасни усложнения от това заболяване. Тъй като това е хронично, е необходимо периодично да се подлагат на преглед от специалисти и да се проведе курс на терапия.